Nádory srdce a osrdečníku

Nejstarší informace o nádorech srdce pocházejí již z 15. a 16. století z prvních anatomických studií. První chirurgické odstranění srdečního nádoru z osrdečníku bylo provedeno Beckem v roce 1936, první resekce na otevřeném srdci za použití mimotělního oběhu byla provedena v roce 1955 Crafoordem. Jedná se o poměrně vzácná onemocnění, takže jejich diagnostika i léčba je stále určitou výzvou pro kardiology, onkology a chirurgy a nemá stále jasně daná pravidla. Řada studií v dospělé populaci opírajících se o patologicko-anatomické nálezy popisuje nízký výskyt nádorů srdce kolem 0,02%. Asi 75% nádorů je nezhoubných, v 25% se jedná o zhoubné (maligní) tumory. V dětském věku je výskyt nádorů srdce popisován v 0,0017 – 0,28% s převahou benigních tumorů. 

Vedle histologického dělení na benigní (nezhoubné) a maligní (zhoubné) nádory, dělíme nádory srdce na primární vyrůstající přímo ze srdce a sekundární, jejichž ložisko je mimo srdce a do srdečních struktur přímo prorůstají či metastazují krevní nebo lymfatickou cestou.

Metastázy v srdci bývají diagnostikovány při autopsii mnohem častěji než primární tumory, a to asi u 10% nemocných s maligním onemocněním. Nejčastěji diagnostikovaným primárním nádorem srdce v dospělosti je histologicky benigní myxom, u dětí je 90% nádorů benigních s převahou rabdomyomů asi v 60%. V prenatální diagnostice srdečních nádorů je diagnosa stanovena asi u 0,14% gravidních žen.

Primární nádory

Příznaky primárních nádorů

Všeobecné symptomy

U nemocných převažují většinou příznaky, které ihned nevedou k podezřením na nádor srdce. Jsou závislé na lokalizaci nádoru, jeho šíření a na typu nádoru. Mezi všeobecné příznaky patří teploty, únavový syndrom, stavy vyčerpání, hubnutí, noční pocení, kašel, svalové bolesti apod.

Arytmie

Velmi častým symptomem jsou poruchy srdečního rytmu. Tyto vznikají v důsledku prorůstání nádoru srdečním svalem a postižením převodního systému srdce. Pacient může pozorovat srdeční nepravidelnost, která může být ojedinělá vlivem tzv. srdečních extrasystol. Pokud se tyto spojují v dlouhodobé rytmy, vznikají arytmie v srdečních předsíních např. fibrilace síní, supraventrikulární tachykardie a pod, pokud vznikají v komorách, jedná se o komorové tachykardie, popřípadě smrtící fibrilaci komor. Nádory mohou vést i k zablokování převodu vzruchu v srdci, k blokádám. Arytmie pacient nemusí vnímat nebo jejich výskyt nebere vážně. Na druhé straně mohou vyvolat poruchy vědomí, poruchy prokrvení mozku se vznikem mozkové příhody, srdeční infarkt, mohou vést k náhlému úmrtí pacienta. V některých případech je náhlá arytmogenní smrt první manifestací nádoru srdce.

Obstrukce

Nádory lokalizované v srdečních předsíních nebo u atrioventrikulárních chlopní mohou vést v době otevření těchto chlopní v srdeční diastole, kdy se obě komory plní krví, k obstrukci plnění. Obě komory potom vydávají do periferie méně krve, dochází takto ke stavům náhlých poruch vědomí (synkopy), srdečnímu selhávání, arytmiím. Potíže často souvisí se změnou polohy pacienta. Poslechový nález na srdci lékaře upozorňuje na nález možného zúžení (stenózy) příslušné atrioventrikulární chlopně, přičemž další specializovaná vyšetření poškození chlopně vyloučí a potvrdí jinou příčinu poslechového nálezu.
V některých případech nádorová tkáň prorůstá srdeční svalovinou (infiltruje). Dochází tak k nárůstu hmoty srdečního svalu (hypertrofii). Zbytnění stěny komor může vést k obstrukci výtoku krve do aorty nebo do plicnice. Tento stav vede ke vzniku srdečního selhání.

Embolizační příhody

Malé části nádorů nebo malé krevní sraženiny, které na nádoru vznikají, se mohou uvolnit a jsou krevním proudem zaneseny do velkého (aorta a její větve) nebo malého oběhu (plicnice). Uzávěr arterií může vyvolat závažné poškození příslušného orgánu, které může končit i smrtí. Příznaky těchto embolizací odpovídají poškození daného orgánu, někdy může dojít k embolizacím i do více orgánů. Embolizace do věnčité srdeční tepny může vést k srdečnímu infarktu, do mozkové tepny k cévním mozkové příhodě. Embolizace může postihnout játra, ledviny, slezinu, střevo, tepny horních a dolních končetin. Při embolizaci do malého oběhu, nebo-li plicní embolizaci, může dojít ke vzniku plicního infarktu nebo až k selhání funkce plic a srdce a k smrti pacienta.

Benigní nádory

Nejčastějším benigním nádorem srdce je myxom. Tvoří 50-70% všech primárních srdečních nádoru v dospělosti. Vyskytuje se nejčastěji ve středním věku více u žen než u mužů. U dětí tvoří asi 10% benigních srdečních nádorů. Asi 78% myxomů se nachází v levé srdeční předsíni, 18% v pravé a zbytek v komorách. Není vzácností současný výskyt v několika srdečních oddílech. Nicméně asi 90% myxomů se nachází jen v jedné srdeční dutině a po chirurgickém odstraněné nedochází k jejich recidivám. Je to nádor histologicky benigní povahy, který doprovází velmi často netypické klinické příznaky. Nejčastěji působí obstrukci v srdečních dutinách a může embolizovat do periferie nejčastěji se vznikem mozkových příhod.

Mezi ostatní benigní nádory patří papilární fibroelastomy přítomné asi v 5% u pacientů nad 60let. Tyto asi 1-2cm vlající nitkovité útvary na endokardu především chlopenního aparátu tvoří asi ¾ nádorů postihujících chlopenní aparát.

V dospělosti se setkáváme s benigní lipomatózní hypertrofií mezisíňové přepážky. Jedná se o benigní proliferaci tukových buněk v této lokalitě, které vedou k výrazné hypertrofii přepážky, někdy v typickém tvaru přesýpacích hodin. U nemocných tato patologická lokalita vyvolá zpravidla poruchy srdečního rytmu ve smyslu poruch převodu srdečního vzruchu v síních nebo ze síní na komory. Velmi často se ale jedná o asymptomatický vedlejší nález při ultrazvukovém vyšetření srdce.

Nejčastějším primárním benigním nádorem v dětském věku jsou rabdomyomy, tvořící asi 40-60% ze srdečních nádorů. V dospělosti jsou poměrně vzácné. Vyskytují se především v myokardu levé komory. Asi u 50% pacientů mají tendenci ke spontánní regresi.

Maligní nádory

Sarkomy tvoří 75% všech primární maligních srdečních nádorů. Mohou se vyskytovat ve všech srdečních oddílech, nejčastěji vyrůstají z pravé předsíně. Přežívání nemocných neovlivňuje jen histologická klasifikace maligního onemocnění, ale lokalizace nádoru v srdci a jeho další šíření. Pokud není provedena včasná diagnostika a léčba, tak doba přežívání nemocného je v řádu několika měsíců. Mezi nejčastější zástupce srdečních sarkomů patří angiosarkom (30%), rhabdomyosarkom (20%), fibrosarkom (10%) a leiomyosarkom (9%).

Sarkomy postihují častěji muže ve středním věku, u dětí jsou vzácné. Vyrůstají přímo se srdeční tkáně, rostou difuzně srdeční svalovinou směrem do dutin a do osrdečníku. Zde často vzniká různě velké množství tekutiny obsahující příměs krve. Svojí lokalizací vedou k příznakům obstrukce, k arytmiím, srdečnímu selhání. K těmto příznakům přispívá i nádorová perikarditida. Maligní povaha nádoru je charakterizována i metastazováním do vzdálených orgánů. Při stanovení správné diagnózy má již asi ¾ nemocných vzdálené metastázy. Často se stává, že vlastní nádor je asymptomatický a první příznaky vyvolávají metastázy do okolních orgánů.

Sekundární nádory (metastázy do srdce)

Mluvíme o „sekundárních nádorech“, jejichž primární ložisko je v periferii mimo srdeční tkáň. Metastázy periferních nádorů mohou být zaneseny do srdce krevní či lymfatickou cestou. Nádor může také prorůstat přímo ze sousedících orgánů např. z plic či mezihrudí. Výskyt metastáz není nikterak vzácný. Metastázy do srdečního svalu či osrdečníku jsou přítomny na sekčních nálezech až u 10-20% zemřelých s maligním onemocněním. Klinicky se metastázy na srdci nemusí vůbec projevit a jsou diagnostikovány až posmrtně. Nejčastěji do srdce metastazuje kožní zhoubný nádor melanom, dále zhoubné nádory plic, prsu a hematologické nádory lymfomy a leukémie. Metastázy jsou většinou velmi malé a solitární. Větší nádorové formace jsou spíše výjimkou. U leukémií dochází k infiltraci myokardu a perikardu, což se projeví změnou struktury a funkce myokardu a jeho ztluštěním, dále nálezem perikardiální tekutiny. U prorůstajících nádorů z okolí najdeme větší nádorové struktury.

Diagnostika nádorů srdce

S ohledem na velkou šíři příznaků je indikováno interní či kardiologické vyšetření pacienta. Mezi základní vyšetřovací metody patří vedle klinického vyšetření EKG a RTG srdce a plic. Diagnostickou metodou první volby je ovšem ultrazvukové vyšetření srdce (echokardiografie). Toto vyšetření dnes doplňujeme o metodu jícnové echokardiografie. Vyšetření obvykle dále doplňujeme o další zobrazovací metody, které lépe stanoví rozsah nádoru a jeho vztah k okolním tkáňovým strukturám, jako je např. počítačová tomografie, magnetická rezonance či pozitronová emisní tomografie. Vlastní klasifikaci nádoru určí histologické vyšetření, většinou z operačního vzorku tkáně, dále posmrtně z autopsie. Provádění srdeční biopsie (cestou z periferní cévy) není preferováno s ohledem na vysoké riziko komplikací a omezení stran lokality, kde je možné vzorek z myokardu odebrat.

Léčba nádorů srdce

Pokud je diagnosa nádoru srdce potvrzena, musí být nemocný léčen ve specializovaném centru, kde se na jeho léčbě podílí chirurg (kardiochirurg), onkolog či hematoonkolog, radioterapeut. Kardiocentrum musí být schopné provést srdeční transplantace, popřípadě poskytnout mechanickou srdeční podporu.

Použitá literatura:

1. Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S: Cardiac tumors—diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int 2014; 111(12): 205–11.DOI: 10.3238/arztebl.2014.0205
2. P. Yadava O.P.: Cardiac tumours in infancy. Indian Heart J 2012;64:492-496
3. Gunther T, Schreiber C, Noebauer C, Eicken A, Lange R: Treatment strategies for pediatric patients with primary cardiac and pericardial tumors: a 30-year review. Pediatr Cardiol 2008; 29:1071–6
4. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, et al.: Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005; 6: 219–28