Obsah:
Zhoubné tedy tzv. maligní kostní nádory (dříve ne zcela správně nazývané "rakovina kostí") lze rozdělit na dvě podskupiny.
Tzv. „primární“ kostní nádory se nazývají kostní sarkomy. Vznikají z buněk, které se za normálních okolností diferencují v kost, chrupavku, ev. vazivovou tkáň.
Druhou skupinu tvoří tzv. sekundární kostní nádory = metastázy. Vznikají zhoubným bujením nádorových buněk, které se v kosti běžně nevyskytují a jsou spojeny s výskytem nádorů jiné tkáně/orgánu - nejčastěji pak prostaty, prsu, plic, ledvin, štítné žlázy a dalších. Jde o buňky, které se z těchto nádorů do kosti dostaly krevní cestou.
Epidemiologie
Kostní sarkomy jsou výskytem extrémně vzácné a představují asi 0,3 % všech zhoubných nádorových onemocnění. Ročně je tento nádor zjištěn na území EU u cca 10 pacientů na 1 milion obyvatel. V ČR bývá diagnostikováno asi 100 nových případů ročně.
Jde o nádorové onemocnění raritní, méně se na ně při prvních příznacích myslí a zdravotnická pracoviště mají s jejich diagnostikou a léčbou málo zkušeností. Většina nemocných se sarkomy tak přichází k léčbě pozdě a mnozí navíc po léčbě nedostatečné nebo nesprávné.
Příznaky
Prvním příznakem bývá bolest, především noční, nereagující na běžné léky proti zánětu či bolesti. Později se objevuje zduření a otok okolí. Častá bývá i úrazová anamnéza, která může vést k podcenění příznaků a oddálení správné diagnózy. Někdy naopak minimální úraz upozorní na větší zdravotní problém. Jasná příčinná souvislost mezi úrazem a následným vznikem nádoru však prokázána nikdy nebyla. Na končetinách může dojít k omezení funkce kloubu. V lokalizaci břišní či hrudní může být prvním příznakem až tlak nádorové masy na sousední orgány, který může vést ke vzniku nespecifických příznaků – např. k bolestem zad, břicha, dušnosti či k obstrukčním obtížím. Často bývá prvním projevem až vznik tzv. patologické zlomeniny, tedy zlomeniny vzniklé bez úrazového děje (gól do branky, otevření dveří, posun řadící pákou v autě). Dráždivý kašel s příměsí krve může být prvním projevem již metastatického onemocnění. Obecně platí, že přetrvává-li nově vzniklá bolest více než 6 týdnů, a to i po předchozím úrazu, narůstá-li či se objeví otok, je třeba podrobného vyšetření. Stejně tak, dojde-li ke vzniku zlomeniny bez jasného důvodu.
Biologické chování
Sarkomy jsou vždy závažným onemocněním. Ohrožují nemocné především narušením kontinuity kosti, prorůstáním do okolních struktur včetně nervově cévního svazku. Některé se mohou šířit krevní cestou do vzdálených orgánů zejména do plic a kostí. Mikroskopickým vyšetřením nádorové tkáně jsou patologové schopni odlišit více než 20 různých subtypů kostních sarkomů, které se liší svojí agresivitou, odpovědí na léčbu i prognózou.
Osteogenní sarkom (osteosarkom) a Ewingův sarkom jsou nejčastější nádory dětí, adolescentů a mladých dospělých, mohou se ale vyskytnout i ve věku vyšším. Chondrosarkom je nejčastějším kostním sarkomem vyššího věku, často bývá klinicky němý a může tak dorůstat enormních rozměrů např. v pánvi. Vzácně mohou tyto nádory vznikat i v měkkých tkáních. Ostatní typy kostních sarkomů jsou skutečně extrémně vzácné. Obrovskobuněčný kostní nádor je nádor nejisté biologické povahy, roste lokálně agresivně, časté jsou místní recidivy a vzácně může i metastazovat do plic.
Prognóza
O prognóze onemocnění vypovídá také stupeň diferenciace (vyzrávání) sarkomu čili tzv. grading, který má obvykle tři stupně od nejpříznivějšího k nejméně příznivému. O prognóze onemocnění rozhoduje anatomické umístění nádoru, jeho velikost, rozsah postižení (onemocnění lokalizované/metastatické), operabilita a uvedený grading. Zásadní je ovšem primární léčebný postup.
Diagnostika
Pro další osud pacienta je důležitá kvalitně odebraná anamnéza, klinické vyšetření a prostý rtg snímek, který je rychlou, obecně dostupnou a levnou vyšetřovací metodou. Již na základě nálezu na prostém rtg snímku by měl být pacient (s dosud onkologicky němou anamnézou) odeslán k vyšetření do specializovaného centra, které se diagnostice a léčbě kostních sarkomů věnuje. Každá solitární(=izolovaná=jediná) patologická kostní masa má být nejprve vyšetřena histologicky. Validní odběr tkáně ve většině případů otevřenou cestou má být proveden specializovaným lékařem se zkušenostmi s těmito nádory. Zásadní pozornost je třeba věnovat zlomeninám vzniklým bez úrazové anamnézy, kde zásadní chybou je snaha o zajištění kontinuity kosti zavedením materiálu přes patologicky změněnou kost, neboť tento výkon výrazně zvyšuje možnost šíření nádorových buněk krevní cestou. Na specializovaném pracovišti pak vyjma histologického ověření probíhá další došetření (MR, rtg/CT hrudníku scintigrafie skeletu..)
Léčba
Radikální chirurgické odstranění je metodou volby u nízce maligních lokalizovaných kostních sarkomů. U vysoce maligních osteogenních sarkomů a Ewingova sarkomu léčba až na výjimky začíná podáním systémové chemoterapie cytostatiky, po které následuje léčba lokální, (tedy ve většině případů chirurgická) s následnou další léčbou systémovou. Ozařování má v léčbě chodro- a osteosarkomů postavení metody doplňkové a zásadní roli má i v léčbě paliativní.
Sledování po ukončení léčby
Sledování po ukončení léčby je nezbytnou součástí komplexní péče o pacienta a to včetně sledování možných pozdních následků onkologické léčby.
Diagnostika a léčba sarkomů by měla být prováděna výhradně na specializovaných pracovištích, které k tomu mají dostatečně zkušený mezioborový tým a zázemí všech léčebných modalit. Léčba pacientů se sarkomy skeletu by měla být u nás soustředěna na max. 2-3 pracoviště. Cílem je zlepšení léčebných výsledků, neboť je obecně známo, že s kvantitou roste kvalita.
Je v zájmu každého pacienta, aby preferoval diagnostiku a léčbu toho vzácného onemocnění (a nejen jeho) na specializovaném pracovišti, které k tomu má podmínky vybavením i zkušenostmi.
