Obsah:
O kostech a nádorech kostí
Nádory kostí můžeme obecně rozdělit do dvou skupin. První skupinu tvoří nádory nezhoubné (benigní), z nichž asi polovinu není nutné operovat, ale je vhodné docházet na pravidelné kontroly a další polovinu je potřeba chirurgicky ošetřit.
Druhou, závažnější skupinu nádorů kostí, tvoří nádory zhoubné tedy tzv. maligní kostní nádory (někdy ne zcela správně nazývané "rakovina kostí"). A opět lze tuto různorodou skupinu alespoň orientačně rozdělit na dvě podskupiny. Zhoubné nádory v kostech, které mají svůj původ v buňkách vyskytujících se v kosti se nazývají kostní sarkomy, které jsou častější v mladším věku, hlavně u dětí a dospívajících a jejich příčina nám není známa. Snad je tu vrozená chybná informace imunitního systému, máme údaje o jejím výskytu v oblastech s vyšším obsahem těžkých kovů.
Kosti jsou živý svět. Neustále se bourají a staví a tato překotná činnost kostních buněk, zejména v dětství, pak zřejmě vede k tomu, že vznikne zhoubný kostní nádor. Mohou se však vyskytnout i u dospělých a seniorů.
Druhou skupinou zhoubných nádorů (tyto se častěji vykytují ve vyšším věku) jsou tzv. kostní metastázy (vznikají zhoubným bujením nádorových buněk, které se v kosti běžně nevyskytují a jsou spojeny s výskytem nádorů jiné tkáně - nejčastěji pak prostaty, prsu, plic, ledvin, štítné žlázy či ženských pohlavních orgánů.
Maligní nádory z kostní tkáně (osteosarkom)
Osteosarkom je nejčastější maligní nádor vycházející z kostní tkáně. Vyskytuje se 2krát častěji než chondrosarkom a 3krát častěji než Ewingův sarkom. Většinou se diagnostikuje ve věku 10-25 let maximem v období růstu, jeho incidence je 1-3 pacienti na 1 milon obyvatel.
Většina osteosarkomů se nachází v dlouhých kostech končetin (distální lemur, proximální tibie, proximální humerus). Drtivá většina osteosarkomů je distribuována v metafýze dlouhých kostí (90%). Je však možný výskyt i v epifýze a diafýze.
Prvním klinickým příznakem osteosarkomu je bolest a to i noční, která může být spojena s poruchou chůze. Někdy se projikuje jako kloubní bolest. Další známkou bývá bolestivé zduření měkkých tkání. Bohužel někdy prvním příznakem je až patologická zlomenina, která vzniká při minimálním úrazu. Laboratorní nálezy jsou velmi chudé, je zvýšená hladina alkalické fosfatázy, sedimentace červených krvinek dosahuje středních hodnot. Dominantním vyšetřením při podezření na osteosarkom je rentgenový snímek. Další zobrazovací metodou je CT (včetně plic), magnetická rezonance a scintigrafie. Závěr diagnózy podpoří histologické vyšetření z probatorní excize. Zkušený histolog též stanoví biologický stupeň aktivity nádoru.
Léčbu je třeba okamžitě zahájit předoperační chemoterapií podle některého z celosvětově uznávaných protokolů. Druhou etapou léčby je chirurgický výkon. Resekční nebo amputační zákrok je dán stanovením chirurgického stadia vývoje maligního onemocnění. Náhrada resekované kosti je možná individuálně zhotovenou endoprotézou nebo masivním štěpem z kostní banky. Po operaci a zhojení rány přistupujeme k další chemoterapii, která může být modifikována procentuálním počtem nalezených nekrotických nádorových buněk v resekovaném tumoru. Obecně platí, že čím je vyšší procento nekróz, tím je i lepší prognóza přežití pacienta.Solitární plicní metastázy jsou rovněž indikovány k resekci. Radioterapie se používá jen u inoperabilních pacientů a to zejména pro analgetický účinek např. při osteosarkomu pánve s mnohočetnou diseminací. U imunoterapie není prokázán vliv na přežití pacientů s osteosarkomem.
Maligní nádory z tkáně chrupavčité (chondrosarkom)
Chondrosarkom je druhý nejčastější primární maligní kostní nádor, který je charakteristický tím, že nádorové buňky tvoří chrupavku. Chondrosarkom roste pomalu, velmi pozdě metastazuje, doba od začátku potíží ke stanovení definitivní diagnózy činí v našich zemích v průměru 13 měsíců.
Klinickým příznakem bývá neurčitá bolest, často kloubní. Někdy přichází pacient až pro postupně i několik let rostoucí zduření. Chondrosarkom je nádor, který se vyskytuje nejvíce mezi 40 až 50 lety. Na RTG snímku vidíme obláčkovité kalcifikace v mase měkkého tumoru, který destruuje kost.
Úspěch léčby je dán pouze radikalitou primárního chirurgického zákroku. Chondrosarkom reaguje jen velmi málo na chemoterapii nebo radioterapii. Při operaci musíme dávat pozor na možnost vzniku implantační metastázy. Vzhledem k možnosti použití individuálních endoprotéz, které nahrazují kost i příslušný kloub dochází k převaze nesekčních výkonů zachovávající končetinu nad mutilujícími amputačními výkony.
Maligní kostní nádory jiného původu
Ewingův sarkom:
Je vysoce maligní nádor, tvořený uniformními hustě nakupenými, malými nádorovými buňkami s kulatým jádrem neurogenní histogenese. Ačkoliv je Ewingův sarkom nádorem poměrně vzácným, přesto je druhým nejčastějším nádorem kosti po osteosarkomu u dětí a dospívajících s incidencí výskytu 1 nemocného na 1 milon obyvatel během jednoho roku.
Klinickým prvním příznakem je bolest, případně zduření měkkých tkání. Dále jsou typické subfebrilie. Ewingův sarkom na rozdíl od jiných kostních tumorů má i odezvu v laboratorních nálezech. Objevuje se leukocytóza, zvýšená sedimentace červených krvinek. RTG nález ukazuje destruktivní kostní léze v oblasti metafyzeodiafyzární a diafyzární s periostální kostní novotvorbou. Jasnou známkou je osteolýza v endostální oblasti. V diferenciální diagnóze je nutno myslet na jiné kulatobuněčné sarkomy a také na možnost osteomyelitídy. Proto jsou nutná imunohistochemická a cytogenetická vyšetření z probatorního vzorku tumoru, která u Ewingova sarkomu prokazují typické chromozomální translokace.
Při léčbě došlo k zásadnímu obratu. Od naprosto infaustní prognózy ještě na začátku 80 let je nyní udáváno přežití více jak 5 let u 25-50% pacientů. Moderní léčba zahrnuje vícesložkovou chemoterapii kombinovanou s chirurgickým výkonem, případně lokální radioterapií na kterou je Ewingův sarkom velmi citlivý.
Maligní lymfom:
Když maligní lymfom postihuje kost, je někdy nutná operace k zabránění nebo řešení patologické zlomeniny. Více o Maligním lymfomu
Maligní fibrózní histiocytom:
Může se velmi zřídka vyskytnout i primárně v kosti. Je charakteristický dvojí populací maligních buněk a to nádorových fibroblastů a histiocytů a stejně jako v měkkých tkání různým poměrem těchto dvou populací nádorových buněk má nádor jako celek různou konsistenci a to od polotekuté s převahou mukoidních látek až po tuhou kolagenní strukturu. Nádor se považuje za radiorezistentní, jen málo také reaguje na chemoterapii. Chirurgická intervence spočívá, je-li to možné, v blokové resekci Nádro časně metastazuje do plic i do regionálních uzlin.
Myelom:
Jen jako solitární maligní kostní nádor se vyskytuje zcela vyjímečně. Nádorové buňky jsou příbuzné plazmatickým buňkám (proto je též nádor někdy nazýván plazmocytomem).
Toto onemocnění je doprovázeno výskytem patologických bílkovin v krvi a plazmě. Fakticky jde o nejčastěji diagnostikovaný kostní nádor (až v 50%). Komplikací myelomu bývá selhání ledvin, těžký průběh běžných infekcí. Postižení kosti u myelomu je charakterizováno bolestí, zduřením, omezením pohyblivosti a často patologickou zlomeninou.
Na RETG vidíme bublinovitá projasnění v kosti, důležitý je rtg snímek lebky, kde můžeme vidět ostrá projasnění, místy splývající a tím je vytvářen obraz „mapovité lebky“. Léčba je převážně konzervativní a zahrnuje radio a chemoterapii. Terapii vedou hematoonkologové. Ortopéd zasahuje jen v případě patologické zlomeniny. Nejčastějším výkonem je radikální resekce a osteosynteza s náhradou resekátu homoštěpem, v případě osteolýzy kloubního konce jsme nuceni použít totální kloubní náhradu.
Mnohaleté remise jsou standardem, solitární myleom má příznivější prognózu než mnohočetná forma.
Kostní liposarkom:
Nesmírně vzácný primární maligní kostní tumor, který je charakteristický atypickými lipoblasty v různém stadiu dediferenciace.
Vyskytuje se v dlouhých kostech, jeho prognóza je nepříznivá, je mírně citlivý na radioterapii, chirurgický nesekční výkon je nezbytný.
Kostní fibrosarkom:
Je maligní nádor, jehož buňky vytvářejí kolagenní vlákna a nikdy zde není tvorba chrupavky nebo kosti. Fibrosarkom může vzniknout endostálně nebo periostálně. Frekvence výskytu je podstatně nižší než u osteosarkomu.
Léčba je chirurgická.
Chordom:
Je vzácný maligní kostní nádor, častější u mužů. Nádor se vyskytuje pouze v axiálním skeletu a to převážně v intrkraniální, horní krční a v sakrococcygeální krajině ve věku 40-60 let. Nádorové buňky jsou uloženy v mukoidní mezibuněčné hmotě. Tumor je vaskulární, pomalu roste, je pozdě proto diagnostikován. Často již například vyplňuje téměř celý prostor malé pánve.
Nádor pozdě metastazuje, prognóza je příznivější při možném radikálním zákroku. Lokální recidivy jsou však velmi časté a řada pacientů končí fatálně. Příznivý účinek má vysokodávkovaná radioterapie.
Diagnostika
Bohužel nádory kostí se nejen u nás, ale i ve světě poznávájí pozdě. Jsou velmi často zcela bez jakýchkoliv příznaků a nejsou většinou ani známá laboratorní vyšetření. Proto u každé nově vzniklé bolesti trvající déle než 6 týdnů je správné udělat rentgenový snímek, protože nádor kosti se většinou projevuje odbouráním kostní hmoty a tak na rentgenovém snímku můžeme vidět její nedostatek či nepravidelnosti.
Nádorům kostí nelze předejít, protože neznáme jejich příčinu. Velmi často zůstávají dlouho nerozpoznány, protože nemusí způsobovat žádné obtíže a projeví se až zlomeninou kosti při nepatrném úrazu či běžné činnosti (např. chůzi, vstávání ze židle, kopnutí do míče apod.).
V každém případě pro léčbu doporučujeme jen specializovaná pracoviště (Brno, Praha), která mají velké zkušenosti s diagnostikou a léčbou těchto nádorových onemocnění. A to prokazatelně 10krát jistěji.
Pro tuto diagnózu je nutné rentgenové vyšetření, včetně CT a to i spirální CT plic (protože kostní nádory mívají často metastázy v plicích), scintigrafické vyšetření kostí (pátrání po dalších ložiscích v kostech). Standardem je biopsie (odběr vzorku z nádoru buď pomocí jehly či malou operací), histologické vyšetření (zkoumání tohoto speciálně upraveného vzorku pod mikroskopem) a genetické vyšetření. Vyšetření krve je jen nutné v rámci předoperačního zhodnocení stavu pacienta.
Léčba a po léčbě
Postup léčby musí řídit skupina odborníků (onkolog, radiolog, patolog, chirurg, ortopéd), čehož lze dosáhnout jen ve specialisovaných centrech. Celková léčba závisí vždy na konkrétním typu nádoru a je pro každého pacienta do jisté míry individualizována (šita na míru). U většiny (nikoli však u všech) zhoubných nádorů kostí se podává chemoterapie, někdy radioterapie a někdy se obě tyto metody léčby mohou kombinovat. Někdy bývá nutná chemoterapie ještě před operací.
Některé nádory v kostech (a to i zhoubné) se nemusejí operovat vůbec (např. myelom), u většiny je však operace nezbytná. Operací musíme odstranit pokud možno celý zhoubný nádor. Vyjmutou kost lze většinou nahradit umělým kloubem, kostním štěpem (cizí kostí) nebo jiným materiálem. V případech, kdy již není náhrada možná (nádor je příliš rozsáhlý nebo postihuje důležité nervy či cévy končetin) je někdy nutno postiženou část končetiny amputovat. Ale v těchto případech jsou při našich specializovaných pracovištích k dispozici moderní protézy v rukou špičkových protetiků, s jejichž pomocí lze žít velmi kvalitní život i po amputaci.
Po ukončení léčení je pacient dále sledován, a to vždy jedenkrát za tři měsíce včetně rentgenového snímku operované kosti a plic. Po dvou letech přecházíme na půlroční prohlídky další tři roky a dále pacienty kontrolujeme minimálně jednou ročně.
Dispenzarice (pravidelné sledování) nemocného s kostním nádorem je velmi dlouhodobá, protože toto onemocnění se bohužel může vrátit za 10 i více let. U speciálních náhrad celých kostí a kloubů jsou někdy nutné kontroly častější.
Z těchto všech důvodů je vhodné, aby se pacient léčil v jednom centru kde má kompletní záznamy o své nemoci, kde jej sledují školení lékaři, kteří mají zkušenosti s léčením těchto onemocnění a kde i při recidivě (znovu se objevení) zhoubné nemoci má největší šanci se uzdravit.
