Obsah:
O onemocnění
Výskyt
V České republice se incidence dlouhodobě pohybuje mezi 4,2 -5.0 (počet nových případů na 100 000 žen za jeden rok). Mortalita je relativně vysoká 1,4 - 2,0 (počet zemřelých na tuto diagnózu na 100 000 žen za jeden rok). V praxi to znamená, že ročně diagnostikujeme 220-270 nových onemocnění a v souvislosti s tímto onemocněním ročně umírá přibližně 75–110 žen. Ve většině případů postihuje ženy po 50 roce. Pouze 15% žen s tímto onemocněním diagnostikujeme ve věku do 50 let. Průměrný věk žen s invazívními nádory je 69 let což znamená, že je nejvyšší ze všech gynekologických zhoubných nádorů.
Obrázek: Vývoj výskytu a úmrtnosti v Česku
Obrázek: Věková distribuce
Projevy nádorového bujení zhoubných nádorů vulvy (symptomatologie)
Zhoubné nádory vulvy mají nejčastěji jako první příznak vznik svědivého vřídku nebo vyvýšené „bradavice“, která svědí nebo po odření slabě krvácí. Bolest, zapáchající výtok jsou příznaky pozdní. Je zarážející, že velkou část těchto nádorů diagnostikujeme v rozměrech nad dva centimetry, přestože jsou na tak dobře přístupném místě. Řada starších žen totiž ze strachu a studu odkládá vyšetření u gynekologa.
Typ nádoru
Nejčastějším primárním zhoubným nádorem je spinocelulární karcinom a jeho histopatologické varianty (92-94%). Spinocelulární karcinomy jsou lokalizovány v oblasti velkých stydkých pysků v 70–80 %, 10–15 % v oblasti klitorisu (poštěváčku) a 10–15 % v oblasti zadní komi¬sury (mezi dolní částí vulvy ke konečníku). Vzácněji přibližně v 5% diagnostikujeme melanom, který je podobně jako v jiných kožních lokalizacích vysoce zhoubným nádorem. Vzácné jsou adenokarcinomy (1%). Ostatní zhoubné nádory jsou mimořádně vzácné.
Co je příčinou – jak nádor vzniká?
Nejčastější nádor - spinocelulární karcinom v méně než polovině případů (častěji u mladších žen) vzniká jako následek infekce rizikovými viry tzv. onkogenními humánními papillomaviry. Jde o podobný mechanizmus vzniku nádoru jako na děložním hrdle. Tyto nádory jsou varianty spinocelulárních karcinomů většinou s příznivějším biologickým chováním (bazaliom, verukózní karcinom nebo kondylomatózní karcinom). Druhou, četnější skupinu tvoří karcinomy u žen v postmenopauzálním věku (nejčastěji mezi 65 a 90 rokem). Tyto spinocelulární karcinomy vznikají v stářím změněném (atrofickém) epitelu s projevy lichen sclerosus, který řadu let ženy obtěžuje svěděním a nepříjemným pálením. Nádory této skupiny mají agresívnější chování, rostou rychle do podkoží (infiltrativní růst) a záhy metastazují do spádových (tzv. regionálních) lymfatických uzlin do oblasti třísla.
Je možná prevence?
Každá žena po 50 roce by měla při svědění, vyvýšení nebo změně barvy epitelu v oblasti zevních rodidel navštívit gynekologa. U řady žen lze takto včasně diagnostikovat změny v období prekancerózy (přednádorového stavu), kde je léčebným zákrokem pouze nenáročné vyříznutí postiženého úseku kůže. I časná stadia invazivních karcinomů mají po chirurgické léčbě velice dobrou prognózu. U části žen s nádory spojenými s onkogenními HPV typy bude v budoucnu prevencí vakcína (profylaktické očkování) proti rizikovým typům HPV.
Diagnostika
Z podezřelého ložiska (vyvýšené nebo vředovité ložisko, kůže se změnou barvy) provedeme odběr tkáně na histologické vyšetření. Pokud jsme diagnostikovali změnu ve stadiu prekancerózy, je vyříznutí změněného epitelu dostatečným výkonem. Invazivní nádory již vyžadují specializovanou péči. Diagnózu provádí gynekolog: klinické gynekologické vyšetření (včetně palpace třísel), kolposkopie (vulvoskopie), excize s histologickým vyšetřením. Při pozitivním nálezu se provádějí doplňující vyšetření zpřesňující rozsah postižení.
Léčba
Základní metodou léčby je operace. Její rozsah se řídí pokročilostí onemocnění. Léčba patří díky malé frekvenci nádoru jednoznačně do specializovaných onkogynekologických center. U stadia Ia (invaze do 1 mm) je možno provést »konzervativní« chirurgický výkon – širokou excizi nebo ošetření laserem, podobně jako ošetřujeme přednádorová stadia. U invazívních karcinomů prorůstajících více než 1 mm provádíme vulvektomii (odstranění stydkých pysků včetně poštěváčku) s oboustrannou ingvinofemorální lymfadenektomií. V současné době jsou tyto "radikální mutilující operace" nahrazovány méně radikální lokální léčbou (radikální excize, hemivulvektomie) a v oblasti spádových lymfatických uzlin je dnes standardem u nádorů do 4 cm tzv. detekce sentinelových uzlin. Detekci provádíme po aplikaci lymfotropní látky (patentová modř a radiokoloid technetia) do okolí nádoru. Sentinelová uzlina je první uzlina nebo první uzliny mezi nádorem a regionálními lymfatiky. Tento postup umožňuje provést cíleně malou incizi v inqvině a pečlivé zpracování této pro metastázu nejrizikovější uzliny zvyšuje bezpečnost operované ženy. Radioterapie se uplatňuje jako doplňková metoda po léčbě chirurgické, výjimečně před chirurgickou léčbou. Ostatní léčebné modality mají minimální účinnost.
Následky léčby
Radikální chirurgická léčba může vést k otokům dolních komčetin (lymfedémy), postižení sexuálních funkcí (součástí radikální operace je odstranění poštěváčku - clitoris) a dalším následkem je výrazné zúžení poševního vchodu. Tyto komplikace se snaží minimalizovat moderní chirurgické postupy spočívající v menší lokální radikalitě a detekci sentinelových uzlin.
Prognóza
Prognóza je závislá na stupni postižení (jak nádor infiltruje – prorostl do hloubky tzv. hloubka invaze) a na velikosti – plošném rozměru. Velice důležité je jak je kvalitně provedena chirurgická léčba. Je třeba zdůraznit, že pouze pracoviště koncentrující více než 10 nádorů ročně mohou mít odpovídající zkušenosti s operační léčbou tohoto nádoru. Recidivy jsou zejména lokální v oblasti vulvy a ty jsou dobře řešitelné. Recidivy v oblasti spádových uzlin v ingvinách jsou obtížně řešitelné a jejich prognóza je velice špatná. V prvním stadiu je pětileté přežití 75%-85%, v II. stadiu 45%-60%, v III. stadiu jen 25%, ve IV. stadiu 5%.
Další odborné informace o zhoubných nádorech vulvy: www.onkogynekologie.com
Literatura:
- Robová H., Rob L., Svoboda B. et al.: Guideline gynekologických zhoubných nádorů – standard – Komplexní léčba zhoubných nádorů vulvy (www.onkogynecologie.com)
- Levenback Ch F, van der Zee A G J, Rob L. etal.: Sentinel lymph node biopsy in patiens with gynecological cancers. Expert panel statement from the International sentinel node society Meeting, February 21, 2008, Gynecol Oncol 2009; 114,151-156
- Oonk MH, De Hullu JA, Van Der Zee AG. Current controversies in the management of patients with early-stage vulvar cancer. Curr Opin Oncol 2010; 22 (5): 481-486.
- Rob L, Robova H, Pluta M, et al. Further data on sentinel lymph node mapping in vulvar cancer by blue dye and radiocolloid Tc99. Int J Gynecol Cancer 2007; 17 (1): 147-153.
- Van Der Zee AG, Oonk MH, De Hullu JA et al. Sentinel node dissection is safe in the treatment of early-stage vulvar cancer. J Clin Oncol 2008; 26 (6): 884-889.
- Novackova M, Halaska MJ, Robova H et al. A prospective study in detection of lower limb lymphoedema and evaluation of quality of life after vulvar cancer surgery. Int J Gynecol Cancer 2012; 22 (6): 1081-1088.
Prof. MUDr. Lukáš Rob, CSc.
Gynekologicko porodnická klinika,
UK Praha, 3. LF, Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
Šrobárova 50, Praha 10, 10000
lukas.rob@fnkv.cz
