Obsah:
O onemocnění
Anatomie
Pochva (vagina) je cca 7,5 – 10cm dlouhá trubice. Její horní část je ukončena čípkem (ten tvoří spodní část dělohy) a na druhém konci přechází v zevní rodidla. S ohledem na funkci pochvy je někdy nazývána „porodní kanál“.
Výskyt
Nádor pochvy patří mezi vzácné gynekologické zhoubné novotvary, tvoří pouze 1% všech gynekologických zhoubných nádorů. Incidence (počet nových případů na 100 000 žen za rok) tohoto onemocnění byla v roce 2020 0,83/100000 , v absolutních číslech to znamená, že v České republice bylo v roce 2020 diagnostikováno 45 nových případů zhoubných nádorů pochvy. Můžeme říci, že výskyt tohoto nádoru je stacionární. Úmrtnost (počet zemřelých na tuto diagnózu na 100 000 žen za rok) byla v České republice v roce 2020 0,46/100000, což činí 25 pacientek (absolutní počet). Většina nemocných žen je v šestém deceniu, průměrný věk žen se zhoubným nádorem pochvy je 64 let.
Obrázek: Vývoj výskytu nádorů pochvy a úmrtnost na něj v českých zemích.
Obrázek: Věková struktura pacientek se zhoubným nádorem pochvy.
Příznaky nádorového bujení pochvy (symptomatologie)
Projevy nádorového onemocnění pochvy přicházejí bohužel pozdě a většina žen přichází k lékaři s poměrně pokročilou chorobou. Nemocné ženy mívají pocit nepohody někdy až bolesti v podbřišku, mohou se dostavit potíže s močením, zácpa, téměř pravidlem bývá nepravidelné krvácení nebo výtok z pochvy. V některých případech se může objevit vyvýšenina (hrbol) v pochvě. Nádor se také může projevit až vzdálenými ložisky (metastázami) v jiných orgánech.
Typy nádoru
Existuje několik typů zhoubných nádorů pochvy. Primární zhoubný novotvar pochvy (nádor, který vzniká přímo v pochvě) je v 85 – 95% zastoupen spinocelulárním karcinomem. Vzniká z buněk epitelu poševní stěny. Vyskytuje se nejčastěji u žen po menopauze, ve věku 60 – 80 let a byla u něj prokázána jasná souvislost s infekcí humánními papilomaviry (HPV).
Zhruba v 5 – 10% se jedná o adenokarcinom, který se na rozdíl od spinocelulárního karcinomu manifestuje v raném věku ženy a vychází ze sekrečních buněk pochvy.
Zvláštním typem tohoto nádoru je karcinom z jasných buněk. Tento nádor vzniká u žen, které v těhotenství užívaly lék zvaný „diethylstilbestrol“ (DES) používaný v 70. letech minulého století v případech hrozícího potratu. I dcery těchto žen jsou zatíženy rizikem vzniku tohoto nádoru. V současné době se tento lék již nepoužívá. Mezi vzácné primární nádory pochvy patří sarkom, melanom, lymfom.
Mnohem častěji než nádory primární se zde nachází nádory sekundární (metastatické), které vznikají v jiných částech těla a do pochvy se dostanou při jejich šíření, zejména se jedná o prorůstání nádorů s oblasti vulvy, čípku děložního, rekta, nicméně se vyskytují i metastázy z jiných oblastí, např. z karcinomu endometria či ovaria.
Příčina (etiologie) vzniku nádoru pochvy
Příčina tohoto zhoubného nádoru není přesně známa. Tento málo častý zhoubný nádor má podobně jako karcinom děložního hrdla a typ I karcinomu vulvy vztah k infekci rizikovými typy lidských papilomavirů ( 65-80 % karcinomů pochvy je pozitivních na rizikové typy HPV virů), nicméně maligní novotvar pochvy není z hlediska histologického homogenní jednotkou, patří sem různé léze, každá s odlišnou charakteristikou, biologickou agresivitou, věkovou distribucí a prognózou. Z těchto důvodů se nedá usuzovat na jediný etiologický faktor.
Mezi hlavní rizikové faktory karcinomu pochvy patří:
- věk nad 60 let
- infekce humánními papilomaviry (HPV)
- přítomnost vaginální intraepitelové neoplazie (VaIN)
- expozice DES
- kouření
- karcinom hrdla děložního a vulvy
- předchozí radioterapie nebo chemoterapie
- prodělaná hysterektomie, dlouhodobá léčba sestupu rodidel pomocí vaginálního pesaru
- nízký sociálně – ekonomický standard
Diagnostika
Stanovení diagnózy nádoru pochvy
Úskalí stanovení diagnózy karcinomu pochvy kromě jiného spočívá v tom, že její definitivní platnost můžeme potvrdit až poté, kdy vyloučíme metastázy do pochvy z jiného orgánu. Diagnóza např. nemůže být uznána, pokud je zasaženo, byť v minimálním rozsahu, hrdlo děložní. Pak je nutno tento nádor klasifikovat jako novotvar hrdla děložního.
Při podezření na nádor pochvy se lékař vyptá ženy na její potíže, dobu jejich trvání, na poslední preventivní gynekologické vyšetření, ostatní onemocnění – stanoví tedy osobní anamnézu. Poté se lékař ptá na závažná onemocnění v rodině, event. výskyt nádorů, věk ve kterém se projevily – stanoví tedy rodinnou anamnézu, která může vést k podezření na možnou dědičnou příčinu vzniku tohoto onemocnění. Dále následuje palpační gynekologické vyšetření - vyšetření zevních rodidel a orgánů uložených v pánvi (vulva, pochva, čípek, děloha, vaječníky, děložní vazy) včetně vyšetření pomocí gynekologických zrcadel a dále vyšetření všech těchto orgánů přes konečník, vyšetření lymfatických uzlin v tříslech, ultrazvukové vyšetření, kolposkopické vyšetření. V případech, při kterých zjišťujeme, zda je nádor pouze v pochvě nebo se rozšířil do dalších orgánů těla, jsou nutná další vyšetření – tato vyšetření se souhrnně nazývají STAGING. Mezi stagingová vyšetření patří: Cystoskopie, rektoskopie, RTG srdce + plic, intravenózní vylučovací urografie(IVU), CT vyšetření, lymfografie, odběr tumor markerů z krve. Tato vyšetření nevedou k diagnóze přímo, ale jsou nutná před operací, která jako jediná může definitivně stanovit nebo vyvrátit diagnózu nádoru pochvy, přesná diagnóza se pak získá na základě histologického vyšetření tkání odebraných při operaci.
Z výsledků stagingových vyšetření určujeme STADIA nádoru tzv. FIGO klasifikaci. .
- Stadium 0 nádor ještě nevykazuje infiltrativní růst
- Stadium I nádor je pouze v pochvě
- Stadium II nádor se rozšířil do tkání v okolí pochvy
- Stadium III nádor se rozšířil k pánevní stěně a/nebo do lymfatických uzlin pánve nebo třísel
- Stadium IV se dělí do skupin:
- IV A: nádor se rozšířil do konečníku nebo močového měchýře
- IV B: nádor se rozšířil do částí těla, která jsou od pochvy vzdálená (např. plic)
Obrázek: Rozdělení stadií nádoru pochvy v České republice.
Prognóza nádoru pochvy
Mezi základní prognostické znaky nádoru pochvy patří stadium nádoru (zda je nádor pouze v pochvě nebo se rozšířil do dalších částí těla), velikost nádoru, grading nádoru (jak moc se morfologicky liší nádorové buňky liší od normálních), histologická varianta nádoru. S horší prognózou je spojena lokalizace tumoru ve střední a dolní třetině pochvy a také symptomatické pacientky mají obvykle horší prognózu. Dále prognóza závisí na celkových potížích pacientky, jejím věku a celkovém zdravotním stavu.
Prognóza tohoto onemocnění je také ovlivněna tím, zda se jedná o právě zjištěný nádor nebo recidivu (nádor, který se po léčbě znovu objevil).
Je velmi důležité, aby ženy pravidelně absolvovaly preventivní gynekologické prohlídky, které umožní onemocnění objevit v časném a tedy vyléčitelném stadiu.
Léčba
Terapie zhoubných nádorů pochvy
Úvodem je nutné si uvědomit, že nádory pochvy se vyskytují řídce. Zatím neexistují rozsáhlejší studie, které by se statistickým dopadem vyhodnotily jednotlivé zvolené léčebné modality. Hlavními důvody pro malou zkušenost jsou kromě relativně nízké incidence, preference využívání radioterapie v minulosti a vyšší věk pacientek limitující možnosti radikálního chirurgického výkonu. Léčba vaginálního karcinomu velmi často vyžaduje individuální přístup. Rovněž blízká přítomnost rekta a močového měchýře výrazně limituje léčebné možnosti.
Léčba nádorů pochvy je složitá a kombinovaná, zahrnuje chirurgickou operaci, ozáření (radioterapie), chemoterapie a výběr určité léčebné metody závisí na několika faktorech:
- Velikost, umístění a stadium nádoru
- Histologický typ nádoru, nově zjištěný nádor nebo recidiva
- Věk a celkové zdraví pacientky
- Předcházející léčba (operace, radioterapie).
CHIRURGICKÁ LÉČBA:
Jedním z možných léčebných postupů u nádorů pochvy je operace. Rozsah operačního výkonu závisí na výše zmiňovaných faktorech od excize (vyříznutí) ložiska po radikální operační výkon zahrnující v sobě odstranění pochvy, dělohy, čípku, vaječníků, vejcovodů, pánevních lymfatických uzlin.
RADIOTERAPIE:
Radioterapie je základní volbou u pokročilých stadií choroby. Je nejužívanější léčebnou modalitou pro většinu maligních poševních nádorů. Zářením je léčeno asi 80 % primárních nádorů pochvy, zatímco chirurgická léčba je indikována u části nádorů stadia I a II při příznivé lokalizaci.
Dle doby podání dělíme na:
- adjuvantní radioterapii: ozáření, které časově navazuje na operaci
- neoadjuvantní radioterapie: ozáření, které předchází operaci.
Dle umístění zářiče dělíme na:
- zevní záření (teleterapii), kdy je zářič umístěn mimo tělo pacientky
- vnitřní záření (brachyterapii), kdy je radioaktivní látka umístěna do oblasti nádoru nebo do místa, kde byl nádor přítomen.
CHEMOTERAPIE:
Tato léčba může být použita u velmi pokročilých stadií tohoto onemocnění, ale obecně se chemoterapie ukázala jako málo efektivní, neexistuje standardní chemoterapeutický režim. V dětském věku se v pochvě vzácně nachází genitální embryonální rabdomyosarkom, kde má chemoterapie významnou úlohu.
Recidiva (znovu se vracející onemocnění)
Ve vyšších stadiích onemocnění a zejména, pokud se nepodařilo při operaci nebo radioterapii odstranit všechny nádorové hmoty, se často nádorové onemocnění vrací. Tento stav onemocnění již v naprosté většině případů nelze vyléčit, moderní protinádorová léčba však umožňuje nemocným odstranit nebo alespoň výrazně zmírnit problémy související s opětovným vznikem nádoru (paliativní léčba).
Prevence
Každá žena by měla při nepravidelném krvácení, výtoku nebo bolestí v podbřišku navštívit gynekologa. U řady žen lze takto včasně diagnostikovat změny v období prekancerózy (přednádorového stavu), kde je léčebným zákrokem pouze nenáročné chirurgická léčba.
Sledování nemocných (dispenzarizace)
Po ukončení léčby je nutné pravidelné sledování onkologem a to první dva roky každé tři měsíce a dále se intervaly pravidelných kontrol prodlužují.
Literatura:
- Chovanec, J., Minář, L.: Karcinom pochvy. Prakt Gyn 2006, 10 (2), s. 74 – 77.
- Cibula, D., Petrželka, L. a kol.: Onkogynekologie. Grada Publishing, a.s., 2009, s. 381 - 390.
- Cardenes, H., R., Roth, L., M., McGuire, P.: Vagina. In: Principles and Practice of Gynecologic Oncology. 4. vydání, nakladatelství Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, USA, 2005, s. 707 – 743.
- Šlampa P, a kol. Radiační onkologie v praxi. Brno, Masarykův onkologický ústav, 2014, s.167-171.
prim. MUDr. Josef Chovanec, PhD.
Oddělení gynekologické onkologie
Masarykův onkologický ústav
Žlutý Kopec 7 656 53 Brno
e-mail: josef.chovanec@mou.cz
