Konference: 2007 12. ročník odborného sympózia Onkologie v gynekologii a mammologii
Kategorie: Zhoubné gynekologické nádory
Téma: I. Tumory vulvy, vaginy, tuby a peritonea
Číslo abstraktu: 025
Autoři: J. Kačírek; doc. MUDr. Helena Robová, Ph.D.; prof. MUDr. Lukáš Rob, CSc.; MUDr. Marek Pluta, Ph.D.; MUDr. Petr Škapa; Martin Hrehorčák
Předneseno pod názvem: Yolk sack tumor vulvy u mladé
ženy
Kazuistika: 24 letá pacientka po cca dvouměsíční anamnéze rostoucí rezistence v levé polovině mons Veneris a velkého stydkého pysku vlevo podstoupila 30.5.2006 exstripaci tumoru. Histopatologický nález: nízce diferencovaný karcinom převážně solidní, místy s hlenotvorbou. S velkou pravděpodobností se jedná o metastázu, nejspíše z ovária nebo ze střeva. Na naší kliniku byla odeslána v červnu 2006. Při přijetí: bez hmatné rezistence v místě jizvy po excizi, vaginální nález normální, prsy volné bez hmatné rezistence. UZ vaginální sondou: ovária normální velikosti a struktury. Vyžádané preparáty ke II. čtení histopatologického nálezu, výsledek: nízce diferencovaný karcinom místy charakteru nádoru ze žloutkového váčku. Nádorové markery: AFP – 5,9, Ca 125 – 8,9, Ca 15-3 – 19,9, Ca 19-9 – 17,9, CEA<0,5, hCG<2. Totální kolonoskopie: normální nález. RTG S+P: normální nález. 16.6.2006 PET/CT trupu: měkkotkáňový útvar ventrálně nalevo od symfýzy má jen velmi nízce vyšší komzupci glukozy, dif. dg. reparační změny po exstirpaci tumoru, neoplazii zcela vyloučit nelze. Jinak bez zřetelného ložiska hypermetabolizmu glukózy.
22.6.2006 Laparoscopia diagnostica, exsisio radicalis tumoris, SLNM – 99mTc + patent, FS Laparoskpický nález – v pánvi normální nález na ováriích a v malé pánvi. Značení sentinelové uzliny kombinací intradermální aplikace 99mTc a patentové modři – aktivita vlevo v povrchovém systému mediální části ingviny, exstripace dvou sentinelových uzlin, peroperační FS – bez nádorových struktur. Na spodině v oblasti po předchozí excizi tumor 3×2×2 cm fixován širokou stopkou k fascii – exstirpace s částí fascie, bez makroskopického nádorového rezidua. Histopatologický závěr: nízce diferencovaný karcinom místy s rysy nádoru ze žloutkového váčku. Nádor by mohl vycházet ze žlázek, případně by se mohlo jednat od nádor vycházející z Wolfova vývodu (tzv. Wolfian tumor). Vzhledem ke klinickému podezření z nádoru z rezidua mammární lišty provedena imunohistochemická vyšetření, která předpoklad nepotvrzují. Nádor nesplňuje ani další diagnostická kritéria, jako jsou rezidua struktur mléčné žlázy nebo morfologická podobnost nádorům mléčné žlázy. Pacientka propuštěna 4.7.2006 v dobrém stavu, zhojena, jizva po reexcizi klidná bez indurace. K adjuvantní léčbě – chemoterapie event. radioterapie objednaná na 13.7.2006. 14.7.2006 přichází pro rezistenci v oblasti mons Veneris a vulvy vlevo – za 7 dní rychlý nárůst rezistence do velikosti 7×4 cm – klinicky recidiva nádoru v oblasti po reexcizi. Hospitalizace, v den přijetí zahájena 1. série chemoterapie v protokolu BEP: 1.-5. den Platidiam 30 mg denně v hydratačním režimu, 1.-5. den Vepesid 50 mg denně, 1.-3. den Bleomycin 3×5 mg i.m. denně, antiemetika. 16.7.2006 hemivulvectomia – excisio radicalis e vulvae. Radikální reexcize na oblast fascie a na stydkou sponu. Histopatologický závěr: v tukové tkáni uzlovitá místy splývající ložiska nádorové infiltrace dosahující místy spodiny a okrajů excize – nízce diferencovaný karcinom s rysy nádoru ze žloutkového váčku. Chemoterapie protokol BEP 5× – poslední sérii ukončila 26.10.2006.
20.12.2006 rezistence v horním pólu jizvy po radikální excizi – excize ložiska. Histopatologický nález: ložisko nádoru charakteru yolk sac tumoru v podkožním tuku. Indikovaná chemoterapie v protokolu cisplatina + Adriamycin + radikální reexcize s transpozicí ovárií a adjuvantní radioterapie. 4.1.07 Radikální reexcize, laparoskopická transpozice ovárií. Chemoterapie zahájená 6.1.2007.
Yolk sac tumor vulvy (tumor endodermálního sinu) je raritní germinální tumor vulvy. V literatuře je popsáno do roku 2006 pouze deset případů. Nádor je typický v mladém věku, podle literatury je typickým klinickým projevem nádorová masa v oblasti vulvy bez kožních a epiteliálních atypií. Šíření nádoru je lymfogenní a hematogenní, histologické typy jsou shodné s yolk sac tumorem ovariálním. Také terapeutická doporučení jsou identická s ovariální lokalizací. Základem je radikální chirurgická léčba – radiální excize, hemi nebo vulvectomie s výkonem v oblasti regionálních lymfatických uzlin (ingvinofemorální oblast), druhou léčebnou modalitou je chemoterapie v protokolu BEP nebo v protokolech založených na cisplatině, event. doporučovaná lokoregionální radioterapie po chirurgickém výkonu, jejíž efekt je však pro radiorezistenci sporný.
V naší práci referujeme 24 letou pacientku s nádorem v oblasti levé části mons Veneris a velkého stydkého pysku. Histologicky se jednalo o nízce diferencovaný karcinom s ložisky diferenciace yolk sac tumoru, kde karcinomová složka neměla charakter embryonálního karcinomu (imunohistochemie). V diferenciální diagnóze jsme vyloučili metastatické postižení z primárního nádoru tlustého střeva, ovaria nebo prsu (PET/CT, kolonoskopie, vaginální UZ, diagnostická laparoskopie). 23 dní po primární excizi tumoru byla na naší klinice provedena radikální excize recidivujícího nádoru v jizvě první excize a identifikace a odstranění sentinelových lymfatických uzlin. Po druhé radikální excizi a exstirpaci sentinelových uzlin nádor extremně rychle (24 dní) lokálně masivně recidivoval, po třetím radiálním výkonu byla podaná systémová chemoterapie protokol BEP. 4 týdny po ukončení chemoterapie pacientka prodělala excizi z jizvy v levé ingvině s nálezem ložiska recidivy nádoru yolk sac tumoru v podkožním tuku. Tumor vždy extremně rychle recidivoval (23 dní, 24 dní), pokud nebyla podaná chemoterapie a 4 týdny po ukončení chemoterpie. Pacientka po excizi v prosinci 2006 indikovaná indikovaná k radikální reexcizi s laparoskopickou transpozicí ovárií, chemoterapii a chemoradioterapii. V současné době probíhá léčba.
MUDr. Josef Kačírek a kol.
Gynekologicko-porodnická klinika 2.LF UK v Praze
Publikace:
Kazuistika: 24 letá pacientka po cca dvouměsíční anamnéze rostoucí rezistence v levé polovině mons Veneris a velkého stydkého pysku vlevo podstoupila 30.5.2006 exstripaci tumoru. Histopatologický nález: nízce diferencovaný karcinom převážně solidní, místy s hlenotvorbou. S velkou pravděpodobností se jedná o metastázu, nejspíše z ovária nebo ze střeva. Na naší kliniku byla odeslána v červnu 2006. Při přijetí: bez hmatné rezistence v místě jizvy po excizi, vaginální nález normální, prsy volné bez hmatné rezistence. UZ vaginální sondou: ovária normální velikosti a struktury. Vyžádané preparáty ke II. čtení histopatologického nálezu, výsledek: nízce diferencovaný karcinom místy charakteru nádoru ze žloutkového váčku. Nádorové markery: AFP – 5,9, Ca 125 – 8,9, Ca 15-3 – 19,9, Ca 19-9 – 17,9, CEA<0,5, hCG<2. Totální kolonoskopie: normální nález. RTG S+P: normální nález. 16.6.2006 PET/CT trupu: měkkotkáňový útvar ventrálně nalevo od symfýzy má jen velmi nízce vyšší komzupci glukozy, dif. dg. reparační změny po exstirpaci tumoru, neoplazii zcela vyloučit nelze. Jinak bez zřetelného ložiska hypermetabolizmu glukózy.
22.6.2006 Laparoscopia diagnostica, exsisio radicalis tumoris, SLNM – 99mTc + patent, FS Laparoskpický nález – v pánvi normální nález na ováriích a v malé pánvi. Značení sentinelové uzliny kombinací intradermální aplikace 99mTc a patentové modři – aktivita vlevo v povrchovém systému mediální části ingviny, exstripace dvou sentinelových uzlin, peroperační FS – bez nádorových struktur. Na spodině v oblasti po předchozí excizi tumor 3×2×2 cm fixován širokou stopkou k fascii – exstirpace s částí fascie, bez makroskopického nádorového rezidua. Histopatologický závěr: nízce diferencovaný karcinom místy s rysy nádoru ze žloutkového váčku. Nádor by mohl vycházet ze žlázek, případně by se mohlo jednat od nádor vycházející z Wolfova vývodu (tzv. Wolfian tumor). Vzhledem ke klinickému podezření z nádoru z rezidua mammární lišty provedena imunohistochemická vyšetření, která předpoklad nepotvrzují. Nádor nesplňuje ani další diagnostická kritéria, jako jsou rezidua struktur mléčné žlázy nebo morfologická podobnost nádorům mléčné žlázy. Pacientka propuštěna 4.7.2006 v dobrém stavu, zhojena, jizva po reexcizi klidná bez indurace. K adjuvantní léčbě – chemoterapie event. radioterapie objednaná na 13.7.2006. 14.7.2006 přichází pro rezistenci v oblasti mons Veneris a vulvy vlevo – za 7 dní rychlý nárůst rezistence do velikosti 7×4 cm – klinicky recidiva nádoru v oblasti po reexcizi. Hospitalizace, v den přijetí zahájena 1. série chemoterapie v protokolu BEP: 1.-5. den Platidiam 30 mg denně v hydratačním režimu, 1.-5. den Vepesid 50 mg denně, 1.-3. den Bleomycin 3×5 mg i.m. denně, antiemetika. 16.7.2006 hemivulvectomia – excisio radicalis e vulvae. Radikální reexcize na oblast fascie a na stydkou sponu. Histopatologický závěr: v tukové tkáni uzlovitá místy splývající ložiska nádorové infiltrace dosahující místy spodiny a okrajů excize – nízce diferencovaný karcinom s rysy nádoru ze žloutkového váčku. Chemoterapie protokol BEP 5× – poslední sérii ukončila 26.10.2006.
20.12.2006 rezistence v horním pólu jizvy po radikální excizi – excize ložiska. Histopatologický nález: ložisko nádoru charakteru yolk sac tumoru v podkožním tuku. Indikovaná chemoterapie v protokolu cisplatina + Adriamycin + radikální reexcize s transpozicí ovárií a adjuvantní radioterapie. 4.1.07 Radikální reexcize, laparoskopická transpozice ovárií. Chemoterapie zahájená 6.1.2007.
Yolk sac tumor vulvy (tumor endodermálního sinu) je raritní germinální tumor vulvy. V literatuře je popsáno do roku 2006 pouze deset případů. Nádor je typický v mladém věku, podle literatury je typickým klinickým projevem nádorová masa v oblasti vulvy bez kožních a epiteliálních atypií. Šíření nádoru je lymfogenní a hematogenní, histologické typy jsou shodné s yolk sac tumorem ovariálním. Také terapeutická doporučení jsou identická s ovariální lokalizací. Základem je radikální chirurgická léčba – radiální excize, hemi nebo vulvectomie s výkonem v oblasti regionálních lymfatických uzlin (ingvinofemorální oblast), druhou léčebnou modalitou je chemoterapie v protokolu BEP nebo v protokolech založených na cisplatině, event. doporučovaná lokoregionální radioterapie po chirurgickém výkonu, jejíž efekt je však pro radiorezistenci sporný.
V naší práci referujeme 24 letou pacientku s nádorem v oblasti levé části mons Veneris a velkého stydkého pysku. Histologicky se jednalo o nízce diferencovaný karcinom s ložisky diferenciace yolk sac tumoru, kde karcinomová složka neměla charakter embryonálního karcinomu (imunohistochemie). V diferenciální diagnóze jsme vyloučili metastatické postižení z primárního nádoru tlustého střeva, ovaria nebo prsu (PET/CT, kolonoskopie, vaginální UZ, diagnostická laparoskopie). 23 dní po primární excizi tumoru byla na naší klinice provedena radikální excize recidivujícího nádoru v jizvě první excize a identifikace a odstranění sentinelových lymfatických uzlin. Po druhé radikální excizi a exstirpaci sentinelových uzlin nádor extremně rychle (24 dní) lokálně masivně recidivoval, po třetím radiálním výkonu byla podaná systémová chemoterapie protokol BEP. 4 týdny po ukončení chemoterapie pacientka prodělala excizi z jizvy v levé ingvině s nálezem ložiska recidivy nádoru yolk sac tumoru v podkožním tuku. Tumor vždy extremně rychle recidivoval (23 dní, 24 dní), pokud nebyla podaná chemoterapie a 4 týdny po ukončení chemoterpie. Pacientka po excizi v prosinci 2006 indikovaná indikovaná k radikální reexcizi s laparoskopickou transpozicí ovárií, chemoterapii a chemoradioterapii. V současné době probíhá léčba.
MUDr. Josef Kačírek a kol.
Gynekologicko-porodnická klinika 2.LF UK v Praze
Publikace:
- 1. BASGUL A, GOKASLAN H, KAVAK ZN, EREN FT, BOZKURT N. Primary yolk sac tumor (endodermal sinus tumor) of the vulva: case report and review of the literature.Eur J Gynaecol Oncol. 2006;27(4):395-8.
- KHUNAMORNPONG S, SIRIAUNKGUL S, SUPRASERT P, CHITAPANARUX I. Yolk sac tumor of the vulva: a case report with long-term disease-free survival.Gynecol Oncol. 2005 Apr;97(1):238-42.
- TRAEN K, LOGGHE H, MAERTENS J, MATTELAERE C, MOERMAN P,VERGOTE I. Endodermal sinus tumor of the vulva: successfully treated with highdose chemotherapy.Int J Gynecol Cancer. 2004 Sep-Oct;14(5):998-1003.
- FLANAGAN CW, PARKER JR, MANNEL RS, MIN KW, KIDA M. Primary endodermal sinus tumor of the vulva: a case report and review of the literature.Gynecol Oncol. 1997 Sep;66(3):515-8.
- KRISHNAMURTHY SC, SAMPAT MB. Endodermal sinus (yolk sac) tumor of the vulva in a pregnant female. Gynecol Oncol. 1981 Jun;11(3):379-82.
Datum přednesení příspěvku: 20. 1. 2007
