Konference: 2009 XXXIII. Brněnské onkologické dny a XXIII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Zhoubné gynekologické nádory
Téma: XVIII. Gynekologické nádory
Číslo abstraktu: 167
Autoři: L. Štefániková; MUDr. Richard Feranec; MUDr. Lucie Mouková, Ph.D.; Prof. MUDr. Milan Bláha, CSc.
Kazuistika
Yolk sac tumor (YST = nádor žloutkového váčku, neboli nádor endodermálního sinu) se řadí mezi germinální nádory, které představují 5% všech zhoubných nádorů vaječníku, s maximem výskytu u dětí a mladistvých do 25 let věku. YST tvoří 10-20% germinálních nádorů vaječníku. Jedná se o vysoce maligní a vzácné onemocnění.
Na naše oddělení MOÚ byla v prosinci 2007 přijata 26-letá nulipara, nuligravida pro febrilní stav a nález nádorové masy v oblasti adnex. V anaméze si pacientka stěžovala na zvětšování obvodu břicha s narůstajícími bolestmi v podbřišku a žaludeční krajině. Diagnostikován progredující ascites. Vysloveno podezření na maligní proces vycházející z vaječníku. Na základě stagingových vyšetření a klinického obrazu byla u pacientky indikována laparotomická revize v antibiotické cloně s nálezem solidního křehkého tumoru pravého ovaria velikosti 14 cm, s metastatickým výsevem po dutině břišní a ascitem. Dle peroperační freeze histologie nález hodnocen patologem jako dysgerminom eventuelně jako juvenilní granulosocelulární tumor.
Vzhledem k uvedené histologii, věku pacientky a jejímu přání otěhotnět byl proveden fertilitu zachovávající operační výkon včetně jednostranné pánevní a částečné paraaortální lymfadenektomie, parciální deperitonealizace malé pánve a argonové koagulace peritoneálních metastatických ložisek s dosažením makroskopicky nulového residua. V definitivní histologii byl popsán germinální nádor pravého ovaria ze žloutkového váčku, metastázy na omentu, střevu a peritoneu malé pánve. S histologickým nálezem korelovala i předoperační elevace hladiny AFP. V časném pooperačním průběhu bylo pro suspektní tvorbu maligního ascitu provedeno přešetření včetně PET scanu s průkazem rychlé progrese onemocnění s metastatickým postižením v dutině břišní a v mediastinu. Vzhledem k překvapivě rychlé progresi, histologickému typu a stadiu výrazně maligního terminálního tumoru byla zahájena adjuvantní chemoterapie kurativním režimem BEP (bleomycin, etoposid, cisplatina) při současné hormonální ochraně gonád. Hodnoty AFP klesly po 3. cyklu chemoterapie, kdy došlo k regresi ložisek v mediastinu i na povrchu jater a ústupu tvorby ascitu. Po 6 cyklech stav hodnocen jako kompletní remise, v současné době trvající 14 měsíců, menstruační cyklus pacientky byl obnoven, pacientka je klinicky bez obtíží.
Závěr
Nádor ze žloutkového váčku představuje vysoce agresivní malignitu s obrovským růstovým potenciálem, který může působit diferenciálně diagnostické potíže jak z klinického tak histopatologického hlediska. V současné době neexistují randomizované studie, které by se zabývaly managementem terapie YST ovaria. Tumor je sice dle dostupné literatury popisován jako vysoce chemosensitivní, ale existují i platina-rezistentní formy představující závažný terapeutický problém.
Vzhledem k maximu výskytu YST ve věku do 30-let a jeho chemosensitivitě je ve shodě s obecným doporučením pro germinální tumory vhodné provádět fertilitu zachovávající operační výkony. Jako důležitý klinický biochemický marker pro diagnózu, hodnocení efektu léčby a další follow-up slouží AFP, detekovatelný jak v séru, tak v tkáních nádoru.
Prognóza je u časných stadii I a II dobrá s 5-letým přežíváním v 95%, u pokročilých stádií III a IV je prognóza srovnatelná s epiteliálními malignitami.
Yolk sac tumor (YST = nádor žloutkového váčku, neboli nádor endodermálního sinu) se řadí mezi germinální nádory, které představují 5% všech zhoubných nádorů vaječníku, s maximem výskytu u dětí a mladistvých do 25 let věku. YST tvoří 10-20% germinálních nádorů vaječníku. Jedná se o vysoce maligní a vzácné onemocnění.
Na naše oddělení MOÚ byla v prosinci 2007 přijata 26-letá nulipara, nuligravida pro febrilní stav a nález nádorové masy v oblasti adnex. V anaméze si pacientka stěžovala na zvětšování obvodu břicha s narůstajícími bolestmi v podbřišku a žaludeční krajině. Diagnostikován progredující ascites. Vysloveno podezření na maligní proces vycházející z vaječníku. Na základě stagingových vyšetření a klinického obrazu byla u pacientky indikována laparotomická revize v antibiotické cloně s nálezem solidního křehkého tumoru pravého ovaria velikosti 14 cm, s metastatickým výsevem po dutině břišní a ascitem. Dle peroperační freeze histologie nález hodnocen patologem jako dysgerminom eventuelně jako juvenilní granulosocelulární tumor.
Vzhledem k uvedené histologii, věku pacientky a jejímu přání otěhotnět byl proveden fertilitu zachovávající operační výkon včetně jednostranné pánevní a částečné paraaortální lymfadenektomie, parciální deperitonealizace malé pánve a argonové koagulace peritoneálních metastatických ložisek s dosažením makroskopicky nulového residua. V definitivní histologii byl popsán germinální nádor pravého ovaria ze žloutkového váčku, metastázy na omentu, střevu a peritoneu malé pánve. S histologickým nálezem korelovala i předoperační elevace hladiny AFP. V časném pooperačním průběhu bylo pro suspektní tvorbu maligního ascitu provedeno přešetření včetně PET scanu s průkazem rychlé progrese onemocnění s metastatickým postižením v dutině břišní a v mediastinu. Vzhledem k překvapivě rychlé progresi, histologickému typu a stadiu výrazně maligního terminálního tumoru byla zahájena adjuvantní chemoterapie kurativním režimem BEP (bleomycin, etoposid, cisplatina) při současné hormonální ochraně gonád. Hodnoty AFP klesly po 3. cyklu chemoterapie, kdy došlo k regresi ložisek v mediastinu i na povrchu jater a ústupu tvorby ascitu. Po 6 cyklech stav hodnocen jako kompletní remise, v současné době trvající 14 měsíců, menstruační cyklus pacientky byl obnoven, pacientka je klinicky bez obtíží.
Závěr
Nádor ze žloutkového váčku představuje vysoce agresivní malignitu s obrovským růstovým potenciálem, který může působit diferenciálně diagnostické potíže jak z klinického tak histopatologického hlediska. V současné době neexistují randomizované studie, které by se zabývaly managementem terapie YST ovaria. Tumor je sice dle dostupné literatury popisován jako vysoce chemosensitivní, ale existují i platina-rezistentní formy představující závažný terapeutický problém.
Vzhledem k maximu výskytu YST ve věku do 30-let a jeho chemosensitivitě je ve shodě s obecným doporučením pro germinální tumory vhodné provádět fertilitu zachovávající operační výkony. Jako důležitý klinický biochemický marker pro diagnózu, hodnocení efektu léčby a další follow-up slouží AFP, detekovatelný jak v séru, tak v tkáních nádoru.
Prognóza je u časných stadii I a II dobrá s 5-letým přežíváním v 95%, u pokročilých stádií III a IV je prognóza srovnatelná s epiteliálními malignitami.
Datum přednesení příspěvku: 18. 4. 2009
