Vzácné nádory mozečku - kazuistiky.

Úvod
Infratentoriální nádory tvoří 15-20% všech mozkových lézí u dospělých. V případě solitárního ložiska je nutno v prvé řadě myslet na metastatický proces. Z primárních mozečkových nádorů bývá nejčastější hemangioblastom (asi 7-12% lézí v zadní jámě lební) a pilocytární astrocytom. V případě mnohočetných lézí jsou na prvním místě metastázy a event. mnohočetné hemangioblastomy, často v rámci morbus von Hippel-Lindau.

Mezi vzácné nádory mozečku, tvořící méně než 1% intrinzických tumorů mozku, patří subependymom, dysplastický cerebellární gangliocytom (Lhermitte-Duclos), dysembryoblastický neuroepiteliální tumor či velmi vzácný gangliogliom.

Klinicky se zde nádory nejčastěji projevují syndromem nitrolební hypertenze a mozečkovou symptomatologií. Preferovanou zobrazovací metodou je v této oblasti magnetická rezonance.

Kazuistika č. 1
Muž, 32 let byl přijat pro syndrom nitrolební hypertenze a lehkou pravostrannou neocerebelární symptomatologii na spádovou neurologii, kde byla diagnostikována expanzivní léze pravé mozečkové hemisféry. Pacient byl akutně transferován na naši kliniku, kde byla zavedena zevní komorová drenáž z důvodu obstrukčního hydrocefalu způsobující syndrom nitrolební hypertenze. Provedená magnetická rezonance zobrazila rozsáhlou tumorózní lézi (rozšiřující folia cerebelli hypointenzní na T1-vážených snímcích, hyperintenzní na T2-vážených snímcích a nesytící se po aplikaci gadolinia) zaujímající celou pravou mozečkovou hemisféru jdoucí částečně i přes střední čáru na druhou stranu s utlačenou IV. komorou. Tumor byl totálně resekován z pravostranné paramediální subokcipitální kraniotomie. Výkon proběhl bez komplikací. Na časné pooperační magnetické rezonanci nebylo prokázáno reziduum tumoru. Rána se zhojila per primam a původní mozečková symptomatologie regredovala. Histologicky byl diagnostikován dysplastický gangliocytom mozečku gr. I dle WHO (morbus Lhermitte-Duclos), který může být součástí syndromu Cowdenové.

Kazuistika č. 2
Pacientka, 28 let byla přijata pro lehkou levostrannou neocerebelární symptomatologii na spádovou neurologii, kde byla diagnostikována expanzivní léze levé mozečkové hemisféry. Pacientka byla přeložena na naši kliniku, kde byla doplněna magnetická rezonance. Na ní se zobrazila homogenní léze hypointenzní na T1-vážených snímcích bez známek sycení se po aplikaci gadolinia a relativně homogenní hyperintenzní signál na T2-vážených snímcích. Tumor byl totálně resekován z levostranné paramediální subokcipitální kraniotomie. Histologicky byl diagnostikován gangliogliom gr. I dle WHO. Po operaci se zlepšil neurologický stav pacientky a kontrolní magnetická rezonance (poslední za 18 měsíců po operaci) neprokázala reziduum tumoru.

Závěr
V diferenciální diagnostice mozečkových tumorů je třeba zvažovat i možnost vzácných nádorových lézí. Totální resekce benigních mozečkových tumorů je kurativní metodou. Subtotální resekce významně zvyšuje riziko recidivy. V jejím případě připadá v úvahu reoperace, observace nebo radioterapie.

Literatura

1. Thomas B, Krishnamoorthy T, Radhakrishnan VV, Kesavadas C. Advanced MR imaging in Lhermitte-Duclos disease: moving closer to pathology and pathophysiology. Neuroradiology. 2007 Sep;49(9):733-8. Epub 2007 Jun 5.
2. Tan TC, Ho LC. Lhermitte-Duclos disease associated with Cowden syndrome. J Clin Neurosci. 2007 Aug;14(8):801-5. Epub 2007 May 7.
3. Robinson S, Cohen AR. Cowden disease and Lhermitte-Duclos disease: an update. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus. 2006 Jan 15;20(1):E6.
4. Safavi-Abbasi S, Di Rocco F, Chantra K, Feigl GC, El-Shawarby A, Samii A, Samii M. Posterior cranial fossa gangliog-liomas. Skull Base. 2007 Jul;17(4):253-64.