Tubulocystický renální karcinom.

Úvod

Tubulocystický renální karcinom (TRK) je nově popsaný typ parenchymového nádoru ledviny. Dříve býval označován též jako low-grade collecting duct carcinoma (Bellini). V klasifikaci WHO z roku 2004 ještě není zmiňován. V literatuře bylo popsáno několik desítek případů, naprostá většina jen z pohledu patologa.

Metodika

Z plzeňského registru více než 15 tisíc tumorů ledvin bylo vybráno 6 TRK, které se do registru dostaly z území bývalého Československa. Soubor těchto 5 TRK je dále hodnocen.

Výsledky

Jednalo se o 6 mužů ve věku 29 až 69 let (průměr 56,4). U čtyř byl nádor nalezen náhodně, u dvou zgeneralizovaných se projevil fluidothoraxem při metastáze pleury a bolestmi zad při metastázách do páteře. Velikost tumoru byla 51 až 65 mm, průměr 56,5 mm. Staging byl následující: pT1bN0pM1, pT3aN0M0, třikrát pT1bN0M0, pT1aN0pM1. CT tumoru bylo provedeno 5x, 1x MRI. Dvakrát se jednalo o solidní tumor, 4x o cystický (2x Bosniak III, 2x Bosniak IV). U jednoho pacienta s metastázami byl na FDG PET/CT aktivní jak vlastní tumor, tak metastázy. Výkonem byla 1x otevřená nefrektomie (NE), 1x nefroureterektomie (tumor na CT imitoval tumor pánvičky), dvakrát laparoskopická NE (jedna extraperitoneální) a 2x translumbální resekce. Histologicky se jednalo vždy o TRK, dvakrát byl kombinován s papilárním RK (jednou typ 1, jednou onkocytický). Dva pacienti s metastázami byli léčeni biologickou léčbou. Jeden byl s dočasným efektem léčen sunitinibem, zemřel 26 měsíců od operace. Druhý po alergické reakci na temsirolimus je léčen 9 měsíců sunitinibem též s parciální odpovědí. Čtyři pacienti jsou 36, 32, 12 a 2 měsíce bez známek základního onemocnění.

Závěr

TRK je velmi vzácný tumor. Postihuje převážně relativně mladší muže. Tumory jsou cystické a mohou se na CT jevit jako cystické léze typu Bosniak III a IV. Na FDG PET/CT jsou aktivní tumor i metastázy. Chirurgický přístup k primárnímu tumoru se neliší od ostatních RK. Maligní potenciál je v našem souboru relativně vysoký. Nádory reagují parciální odpovědí na inhibitor tyrosinkinázy sunitinib.

Práce byla podpořena výzkumným záměrem MSM 0021620819