Specifika terapie dětských nádorů v dospělosti, Specifikace terapie nádorů v adolescenci

Přepis prezentace z Microsoft PowerPoint

Věková skupina 15-30 let

Epidemiologie

• Incidence 220-250 / 1 000 000 osob
• Incidence stoupá rychleji než u dětí (o 0,9% ročně)
• Počet nádorových onemocnění v ČR v roce 2001:
  15 - 19 let 95
  20 - 24 let 253
  25 – 29 let 388

Četnost zastoupení jednotlivých nádorů:


Poměr nemocných - muži : ženy - 1 : 1

Častější u mužů: ALL, NHL, Ewingův sarkom, osteosarkomy, nádory CNS

Častější u žen: nádory šž, melanom, Hodgkinův lymfom

Etiologie

Většina nádorů je sporadickou událostí neznámého původu
Méně než 10% nádorů je způsobených vrozenou vlohou:

• Neurofibromatoza
• Turnerův syndrom
• Li Fraumeni sy.
• Beckwith-Wiedemannův sy.
• Xeroderma pigmentosum
• Gorlinův sy.
• Ataxia teleangiektasia
• Bloomův sy.
• Fanconiho anemie
• HNPCC
• MEN
• FAP
• BRCA1/2 geny

Klasifikace nádorů

pediatrická → morfologická
dospělého věku → podle místa primárního nádoru
Adolescenti ??

Léčebné výsledky

• Obecně pětileté přežívání 77%
• Nejhorší u AML, ALL a sarkomů
  Lepší výsledky u dětí než adolescentů u:
  Nádorů CNS
  Hodgkinova lymfomu
  Měkotkáňových sarkomů
• Příčiny horších výsledků u mladých dospělých:
  Chybějící protokoly
  Chybějící specializovaná centra

Pozdní nežádoucí účinky léčby

Chirurgické
Poruchy hybnosti
Poruchy ejakulace / erekce
Chemoterapií a radioterapií
Neplodnost
Dysfunkce hypothalamo hypofyzární osy
Kardiotoxicita
Neurokognitivní defekty
Sekundární malignity

Wilmsův nádor

V literatuře popsáno 18 případů Wilmsova tumoru u dospělých

• Operace
• Adjuvantní radioterapie 15 Gy
• Adjuvantní chemoterapie:
  Karboplatina, etoposid, doxorubicin,cyklofosfamid
• Paliativní chemoterapie
  Paklitaxel +/- cisplatina
  Allogenní submyeloablační léčba

Retinoblastom

V literatuře popsáno 20 případů
Kdy pomýšlet na retinoblastom?
Náhlé zhoršení zraku povšechně, skotomy jen vzácně
Bílá masa na sítnici, dif. dg.:
- Amelanocytický melanom
- Lymfom / leukémie
- Metastatický karcinom
- Panoftalmitis /endoftalmitis
- Retinom / retinoblastom

Terapie:
Enukleace
Radioterapie
Systémová léčba nebyla použita

Osteosarkom

V literatuře popisovány stovky případů
Multimodální léčba vede k optimálnímu léčebnému a kosmetickému výsledku

Léčebný postup:

• biopsie
• indukční chemoterapie
  Cisplatina, doxorubicin, metotrexát +/- IFS
• definitivní chirurgický výkon
• u nemocných bez pCR:
  Adjuvantní chemoterapie
• radioterapie u všech

Nepříznivé prognostické faktory:
elevace LDH a elevace ALP
Nemá prognostický význam:
věk
pohlaví
rasa

Příznivé prognostické faktory:
Delší čas do vzniku recidivy
Přítomnost nekróz v nádoru (>90% po indukční CHT)
Rozsah nádoru
Lokalizace nádoru (operabilita)

Léčba recidiv:
18% pacientů má v době dg metastázy
2-leté přežití u metastatického osteosarkomu 14%
Terapie:
Chirurgická léčba
Radioterapie
Chemoterapie

Hepatoblastom

V literatuře popsáno 32 případů
Symptomatologie:
Nechutenství, váhový úbytek
Z hepatomegalie
Terapie:
Chirurgická resekce
Chemoterapie a radioterapie nestudována

Ewingův sarkom

V literatuře popsány desítky případů
Prognostické faktory:
Mutace p53
Mutace p16
Rozsah onemocnění

Terapie:
Chirurgický výkon
Radioterapie
Adjuvantní chemoterapie VAIA / EVAIA
Vysokodávkovaná chemoterapie
Primární tumor neoperovatelný
PR či CR na úvodní chemoterapii pro generalizované onem.
Primární tumor o objemu nad 150 cm3