Konference: 2006 XXX. Brněnské onkologické dny a XX. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: Nádory dětí a adolescentů
Číslo abstraktu: 086
Autoři: doc. MUDr. Hubert Mottl, CSc.; prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.; MUDr. Vratislav Šmelhaus; prof. MUDr. Roman Kodet, CSc.
Východisko
Cílem práce je informovat o možnostech současné léčby histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH) a demonstrace výsledků dosažených na KDHO FN Motol.
Metoda a soubor
LCH u dětí je vzácné onemocnění s širokou škálou klinických projevů, závažnosti a prognózy. Rozsah onemocnění a biologická aktivita jsou určujícími atributy indikace doporučené léčby. U jednoložiskového postižení je většinou dostačující chirurgický výkon (exkochleace/exstirpace) s velmi dobrou prognózou, zatímco u multiorgánové formy nebo při postižení rizikových orgánů (plíce, játra, slezina a hematopoetický systém) je nutná systémová chemoterapie s prognózou rozhodně méně příznivou. V r. 1991 byla zahájena 1. mezinárodní studie (LCH I) s návrhem jednotné klasifikace a léčebného protokolu. V roce 1996 následovala studie LCH II a od r. 2001 je onemocnění léčeno protokolem LCH III. V přednášce jsou uvedeny závěry předchozích studií a strategie probíhajícího protokolu. Od 4/1996 do 1/2006 bylo v péči KDHO celkem 61 dětí, ale podmínkám studie vyhovuje 59 z nich. Průměrný věk v době diagnózy 6 roků 6 měsíců (rozmezí 1 měsíc – 24 roků 6 měsíců). Monosystémovým onemocněním trpělo 36 dětí (61,0%). U 32 z nich byl primární léčbou chirurgický výkon doplněný radioterapií (RT) u 2 dětí nebo lokální aplikací kortikoidů také u 2 pacientů. Recidiva u 7 dětí byla léčena protokolem LCH II (4x) a LCH III (3x). Multisystémové postižení bylo u 23 (39,0%) dětí. Protokolem LCH II bylo léčeno 15 pacientů a protokolem LCH III 8 dětí. Recidiva byla prokázána u 14 pacientů (primární léčba LCH II 12x, LCH III 2x). Z toho u 4 dětí léčených LCH II – LR (nízké riziko) byla léčba prováděna protokolem LCH IIHR (vysoké riziko) (3x) nebo salvage protokolem s 2-chlorodeoxyadenosinem (2-CdA) (1x). Při recidivě/progresi u 8 dětí primárně léčených LCH II-HR byl indikován 2-CdA (5x monoterapie, 1x CdA + RT a 1x CdA + vinblastin, prednison a merkaptopurin). U jednoho pacienta s plicním postižením a apalickým syndromem byla onkologicka léčba při progresi ukončena. Recidiva u 2 pacientů s protokolem LCH III byla léčena monoterapií 2-CdA. Nejzávažnějším vedlejším účinkem chemoterapie byla myelotoxita dosahující maximálně grade III. Průměrná doba sledování 4 roky 11 měsíců (rozmezí 6 měsíců – 9 roků 9 měsíců).
Výsledky
Z celkového počtu 59 pacientů je 58 (98.3 %) v kompletní remisi (CR) (1. CR 39x, 2. CR 15x, 3. CR 2x, 4. CR 1x a 5. CR1x). Zemřel 1 (1.7%) pacient na léčebně neovlivnitelnou progresi plicní formy LCH.
Závěr
U 80% pacientů s monosystémovým a zejména jednoložiskovým postižením je léčebně dostačující radikální chirurgický výkon. Pacienti s multiorgánovým postižením vyžadují systémovou chemoterapii a pečlivé monitorování jak v průběhu terapie tak po jejím ukončení. Léčebné výsledky pacientů s postižením rizikových orgánů a léčených protokolem LCH III jsou v iniciální fázi nadějné, ale konečné posouzení bude možné až v dostatečném časovém odstupu.
Podporováno výzkumným záměrem VZMZ 00064203/6715.
Cílem práce je informovat o možnostech současné léčby histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH) a demonstrace výsledků dosažených na KDHO FN Motol.
Metoda a soubor
LCH u dětí je vzácné onemocnění s širokou škálou klinických projevů, závažnosti a prognózy. Rozsah onemocnění a biologická aktivita jsou určujícími atributy indikace doporučené léčby. U jednoložiskového postižení je většinou dostačující chirurgický výkon (exkochleace/exstirpace) s velmi dobrou prognózou, zatímco u multiorgánové formy nebo při postižení rizikových orgánů (plíce, játra, slezina a hematopoetický systém) je nutná systémová chemoterapie s prognózou rozhodně méně příznivou. V r. 1991 byla zahájena 1. mezinárodní studie (LCH I) s návrhem jednotné klasifikace a léčebného protokolu. V roce 1996 následovala studie LCH II a od r. 2001 je onemocnění léčeno protokolem LCH III. V přednášce jsou uvedeny závěry předchozích studií a strategie probíhajícího protokolu. Od 4/1996 do 1/2006 bylo v péči KDHO celkem 61 dětí, ale podmínkám studie vyhovuje 59 z nich. Průměrný věk v době diagnózy 6 roků 6 měsíců (rozmezí 1 měsíc – 24 roků 6 měsíců). Monosystémovým onemocněním trpělo 36 dětí (61,0%). U 32 z nich byl primární léčbou chirurgický výkon doplněný radioterapií (RT) u 2 dětí nebo lokální aplikací kortikoidů také u 2 pacientů. Recidiva u 7 dětí byla léčena protokolem LCH II (4x) a LCH III (3x). Multisystémové postižení bylo u 23 (39,0%) dětí. Protokolem LCH II bylo léčeno 15 pacientů a protokolem LCH III 8 dětí. Recidiva byla prokázána u 14 pacientů (primární léčba LCH II 12x, LCH III 2x). Z toho u 4 dětí léčených LCH II – LR (nízké riziko) byla léčba prováděna protokolem LCH IIHR (vysoké riziko) (3x) nebo salvage protokolem s 2-chlorodeoxyadenosinem (2-CdA) (1x). Při recidivě/progresi u 8 dětí primárně léčených LCH II-HR byl indikován 2-CdA (5x monoterapie, 1x CdA + RT a 1x CdA + vinblastin, prednison a merkaptopurin). U jednoho pacienta s plicním postižením a apalickým syndromem byla onkologicka léčba při progresi ukončena. Recidiva u 2 pacientů s protokolem LCH III byla léčena monoterapií 2-CdA. Nejzávažnějším vedlejším účinkem chemoterapie byla myelotoxita dosahující maximálně grade III. Průměrná doba sledování 4 roky 11 měsíců (rozmezí 6 měsíců – 9 roků 9 měsíců).
Výsledky
Z celkového počtu 59 pacientů je 58 (98.3 %) v kompletní remisi (CR) (1. CR 39x, 2. CR 15x, 3. CR 2x, 4. CR 1x a 5. CR1x). Zemřel 1 (1.7%) pacient na léčebně neovlivnitelnou progresi plicní formy LCH.
Závěr
U 80% pacientů s monosystémovým a zejména jednoložiskovým postižením je léčebně dostačující radikální chirurgický výkon. Pacienti s multiorgánovým postižením vyžadují systémovou chemoterapii a pečlivé monitorování jak v průběhu terapie tak po jejím ukončení. Léčebné výsledky pacientů s postižením rizikových orgánů a léčených protokolem LCH III jsou v iniciální fázi nadějné, ale konečné posouzení bude možné až v dostatečném časovém odstupu.
Podporováno výzkumným záměrem VZMZ 00064203/6715.
Datum přednesení příspěvku: 12. 5. 2006
