SARKOMY MĚKKÝCH TKÁNÍ U DĚTÍ

Sarkomy měkkých tkání (maligní mezenchymální tumory) jsou heterogenní skupinou nádorů extraskeletálních pojivových tkání těla. U dětí a adolescentů tvoří 8 % z celkového počtu malignit. Ročně jím onemocní 4-7 z 1 milionu dětí, přičemž vyšší výskyt těchto nádorů je zaznamenán v rodinách s geneticky prokázanou Recklinghausenovou chorobou, u dětí s Beckwith-Wiedemannovým a Li-Fraumeni syndromem. Zároveň patří tato skupina onemocnění k nejobávanějším a frekventním pozdním následkům protinádorové léčby v dětství, známá jako tzv. sekundární nádory.

Ve skupině non-rabdomyosarkomů (40 % z celkového počtu maligních mezenchymálních nádorů) u dětí na rozdíl od dospělých převažuje extraskeletální Ewingův sarkom/PNET (11 %), následovaný synovialosarkomem (8 %), fibrosarkomem (5 %) a embryonálním sarkomem (4 %). Léčba této heterogenní skupiny onemocnění (protokol EpSSG NRSTS 2005) je sjednocena díky rozdělení sarkomů (dle histologie a chemosenzitivity) do 3 léčebných skupin a prognóza onemocnění se liší podle jednotlivých histotypů.

Nejčastěji zastoupeným sarkomem u dětí je rabdomyosarkom (60 % z celkového počtu maligních mezenchymálních nádorů), s maximem výskytu do 6 let věku. Postihuje zejména oblast hlavy a krku (40 %), kde mají nejhorší prognózu parameningeální tumory, nezřídka sdružené s infiltrací báze lební a leptomeningeálním rozsevem onemocnění. 20 % dětí má v době stanovení diagnózy klinicky detekovatelné metastázy. Histologicky nejčastějším subtypem je prognosticky příznivější embryonální rabdomyosarkom (60-70 %), včetně jeho botryoidní varianty v oblasti močopohlavního systému. Prognosticky nepříznivou variantou je pak alveolární rabdomyosarkom (20 %), charakterizovaný specifickou translokací t(2,13) či t(1,13) a diagnostikovaný především u starších dětí v oblasti trupu a končetin. Rozhodující pro stanovení definitivní diagnózy je bioptické vyšetření tumoru s jeho histologickou verifikací, přičemž punkční biopsie nádoru je vzhledem k charakteru onemocnění kontraindikována. Prognóza onemocnění a stratifikace léčby každého pacienta je dána šesti prognostickými faktory (histologie, IRS stadium, lokalizace a velikost tumoru, věk pacienta, postižení spádových lymfatických uzlin). Multimodální léčba probíhá na základě léčebných protokolů v rámci mezinárodních prospektivních studií (protokol EpSSG RMS 2005 pro lokalizované onemocnění, EpSSG RMS 2008 pro metastatické onemocnění). Zahrnuje vzhledem k dobré chemo- a radiosenzitivitě onemocnění jak léčbu systémovou (chemoterapie režimy VA, IVA, IVADo, udržovací léčba), tak lokální (operační odstranění tumoru, radioterapie), která má vzhledem k dětskému věku určitá specifika (snaha o minimalizaci pozdních následků radioterapie a omezení hyperradikálních operací s funkční a kosmetickou mutilací dítěte). I přes výrazné zlepšení prognózy onemocnění u dětí s lokalizovaným onemocněním (OS 60-80 %) zůstává i nadále u primárně metastazujících a relabujících rabdomyosarkomů prognóza onemocnění špatná (tříleté přežití nepřesahuje 20 %).

e-mail: eva.drahokoupilova@post.cz