Rozpaky při intravitální diagnostice rozsáhlého karcinomu vulvy - kazuistika

Epidemiologie a histopatologie vulvárních lézí

Karcinom vulvy představuje 4% všech karcinomů ženského genitálu.Postihuje především ženy starší 70 let a má vysokou mortalitu.

Patologické léze vulvy lze rozdělit na:

1. nenádorové epiteliální afekce (dříve dystrofie, např. krauróza, leukoplakie)
2. benigní nádory (vč.condyloma accuminatum - virová etiologie HPV)
3. prekancerózy (dříve dysplázie, dnes VIN = vulvární intraepiteliální neoplázie)
4. zhoubné nádory

Histologie zhoubných nádorů vulvy:

1. Spinocelulární karcinom 90-94%
2. Maligní melanom 4-8%
3. Adenokarcinomy 1-2%
4. ostatní (sarkomy, metastázy)

Spinocelulární karcinomy:

Typ 1. Souvislost s HPV infekcí (v 80%), v terénu VIN, multifokální, mladší ženy do 35-50 let, rostou pomaleji, současně bývá i VaIN a CIN, incidence se stále zvyšuje.

Typ 2. Nesouvisí s HPV infekcí, v terénu dystrofických změn, agresivní, brzy metastazují do uzlin, starší ženy nad 70 let, incidence stálá

Kazuistika

Pacientka D.V., 56 let, byla poprvé hospitalizována 29.6.2006 na interním oddělení pro otok LDK. V anamnéze neudávala žádnou pozoruhodnost. Rodina pozorovala asi rok změnu psychického stavu a sklon k abusu alkoholu. Gynekologicky naposledy vyšetřena asi před 10 lety. Při vyšetření shledány verukózní výrůstky v okolí zevního genitálu a anu a zvětšení tříselních lymfatických uzlin(Obr.1).



Obrázek 1


Během hospitalizace potvrzena ileofemorální trombóza LDK. Gynekologický konziliář uzavřel s jistými rozpaky jako rozsáhlý karcinom vulvy s postižením distální uretry. Proveden základní staging onemocnění. Na CT zjištěna lymfadenopatie ilických a tříselních uzlin a usurace dolního raménka stydké kosti vlevo. Hematogenní diseminace nezjištěna. Histologicky uzavřeno jako angiokeratom. Pacientka předvedena v onkogynekologické komisi, jejíž závěr zněl: podezření na ca vulvy trvá, histologicky nepotvrzeno, doporučena nová biopsie.

Ani z dalšího odběru nebyla malignita potvrzena. Následující odběr byl odeslán ke 2.čtení prof.Michalovi do Plzně. Pacientka postupně kachektizovala, některé léze jevily tendenci ke spontánní regresi.V oblasti levé hýždě se vytvořil absces, který ošetřen chirurgicky.
S doporučením symptomatické léčby propuštěna domů.
23.8.2006 přijata na chirurgické oddělení s rozsáhlým abscesem levé hýždě, četnými píštělemi a flegmonózním zánětem v okolí. Přes zavedenou terapii pacientka zmírá 2.9.2006 v septickém stavu.

Komentář patologa

První bioptické vyšetření byla excize z třísla velikosti asi 6 mm s klinickou diagnózou karcinom vulvy v.s., provedená 7.7. 2006. Vzhledem k bohaté vaskularizaci epiteliálních čepů byl tento nádor patologem diagnostikován jako angiokeratom (Obr.2)


Obrázek 2


Druhé bioptické vyšetření bylo provedeno po 14 dnech, zaslány 3 excize z vulvy velikosti 0,5-2x2x0,5cm , klinická diagnóza: tumor vulvae, ichthyosis? Histopatologicky nalezena hyperparakeratóza, akantóza a papilomatóza epidermis, výrazná vaskularizace koria a reaktivní změny. Epiteliální dysplázie ani infiltrativní růst nebyl nalezen. Závěr: pseudoepiteliomatózní hyperplázie epidermis.
Třetí diagnostická explorace byla provedena koncem července a zaslána prof. MUDr Michalovi, FN Plzeň. Verukózně konfigurovaný tumor byl vzhledem k absenci atypií a atypických mitóz uzavřen jako condyloma accuminatum(Obr.3)


Obrázek 3


V diferenciální diagnostice patologem zmíněn verukózní karcinom, stejně jako možnost častých recidiv a pozitivity HPV.
Čtvrtá bioptická excize o velikosti asi 15 mm z kůže kyčle již s klinickou diagnózou condylomata accuminata byla provedena s měsíčním odstupem, patologem hodnocena jako seborrhoická veruka, nález byl později reklasifikován na kondylomatózní lézí.
Pacientka zemřela 2.9.2006 a byla pitvána s tímto patomorfologickým závěrem: generalizovaný karcinom vulvy, flegmóna a abscesy vulvy, sakrální, gluteální a kalkaneární oblasti, dekubitální sepse s intravitálně prokázanou Pseudomonas aeruginosa a akutní bronchopneumonie jako příčina smrti. Nalezeny četné čočkovité metastázy do kůže hypogastria a horních partií obou stehen. V nekropsii prokázán infiltrativně rostoucí spinocelulární karcinom(Obr.4)


Obrázek 4


Závěr

Vzácný výskyt onemocnění a z něj vyplývající rozpaky při stanovení klinické diagnózy, 4krát biopticky potvrzená benignita léze a konečně rychlý průběh samotného onemocnění vedly k tomu, že u pacientky nebyla zahájena adekvátní léčba.
Z hlediska patologa je intravitální diagnostika podobných rozsáhlých lézí velmi problematická. Jako velmi přínosný se ukázal makropopis lézí formou fotodokumentace. Chirurg při odběru excize je často limitován nejrůznějšími faktory (lokalizace, krvácení, zkušenost…). Při všech intravitálních odběrech 3 nezávisle hodnotící patologové vždy odečetli benigní lézi, protože nebyla splněna kritéria pro diagnózu karcinomu: buněčné atypie, atypické mitózy a infiltrativní růst. Teprve nekroptické vyšetření potvrdilo klinickou diagnózu spinocelulárního karcinomu. V tomto případě šlo patrně o tzv. obří kondylom (Buschke-Loewenstein), který někteří patologové považují za verukózní kondylomatózníkarcinom, který jen v některých partiích měl skutečně infiltrativní růst a tedy charakter karcinomu.