Registr neuroendokrinních nádorů (NET).

Dne 22. 4. 2008 bylo založeno občanské sdružení „Kooperativní skupina pro neuroendokrinní nádory“. Členy tohoto sdružení jsou odborníci zabývající se diagnostikou, léčbou a výzkumem v oblasti neuroendokrinních nádorů. Sdružení navazuje na desetiletou tradici předchozí „karcinoidové skupiny“. Cílem činnosti sdružení je dále sjednotit diagnostické a léčebné postupy, vytvořit konzultační centra, dále prosazovat a provádět druhé čtení histologických preparátů na referenčním pracovišti a vytvořit registr neuroendokrinních nádorů na území ČR. Tento cíl se během následujících tří let stal hlavní činností sdružení.

Proč registr NET?

Při stávající incidenci patří NET jistě do kategorie vzácných nádorů. Jakékoliv empirické údaje o průběhu NET jsou zatížené potenciální bias z následujících příčin:

• Reálná incidence známá není. Většina NET pravděpodobně za života nemocného uniká diagnóze. (Reprodukovatelné informace o diagnostikovaných NET poskytuje populační Národní onkologický registr – NOR)
• Nemocní s lokalizovaným NET po radikální resekci nejsou dispenzarizováni, případně nejsou v péči onkologa.
• Diferencované NET jsou chronická onemocnění s dlouhodobým, často mnohaletým, průběhem. Nemocný často umírá z jiné příčiny než progrese NET.
• I pokročilé onemocnění může mít dlouhodobý, mnohaletý, průběh při chronické terapii. Hodnocení efektů terapie je pak komplikované a vyžaduje specifická kritéria.
• Léčba příznaků onemocnění (resp. “karcinoidního“ nebo jiného endokrinního syndromu) je efektivní a má vytvořené standardní postupy.
• Antineoplastická léčba je mnohem méně efektivní a standardy vytvořené nejsou.
• Je málo dostupných dat z klinických studií.

Je evidentní, že průběh NET představuje neúplně popsanou oblast. I v malé populaci, jako má ČR, bude přínosná deskriptivní statistika a retrospektivní analýza dat. Navíc data poskytnou podklad pro nastavení jakékoliv hypotézy, výběr nemocných, stratifikaci, odhady počtů specifikovaných nemocných a finálně prospektivní ověřování hypotéz. Flexibilní registr potenciálně umožňuje i kompatibilitu s podobnými registry v rámci EU.

Metodika registru

V posledních 2 letech je veden registr nemocných s NET všech lokalizací. Shromažďuje data podle struktury:

• Identifikační údaje
• Základní demografické údaje
• Data k základní diagnóze tzn. k lokalizaci, typu a rozsahu NET
  • Detailní data z bioptického vyšetření (biopsie nebo resekát) – tzn. typizace nádoru, panel imunohistochemických markerů, kódování histologického nálezu (ICD_0-3), TNM staging. Nálezy ze 2. čtení preparátu.
  • Data klinických vyšetření – cirkulující markery, zobrazovací vyšetření včetně scintigrafických, endoskopická vyšetření, event. funkční testy.
• Údaje o probíhající a proběhlé terapii v časové posloupnosti, kategorizovaná podle modalit.
• Údaje o aktuálním stavu při posledním zadávání dat.

Registr je po stránce technologické spravován Institutem biostatistiky a analýz MU v Brně. Registr je pod zabezpečeným přístupem, data se vkládají plně elektronicky interaktivním formulářem. Přístup je umožněn ověřeným vkladatelům, kteří oprávněně disponují daty od nemocných s NET. Je zajištěna ochrana osobních údajů podle zákona.

Struktura registru byla vytvořena m.j. s ohledem na kompatibilitu dat s analogickým registrem NET evropské organizace ENETS.

Výsledky – rozvaha

Koncem roku 2010 byla do registru zadána data od cca 200 nemocných s NET jakékoliv primární lokalizace. Při incidenci (resp. úrovni nových diagnóz) 2-3/105/rok by úplná „registrovanost“ přinášela v populaci ČR data od 200-300 nových nemocných ročně. Registr připouští i retrospektivní zadání a množství položek v iniciální periodě registru retrospektivně zadána je. Stávající prevalence NET přesně není známa, lze ji jen odhadovat, ale číselně nepochybně mnohanásobně převyšuje incidenci. Je evidentní, že registr je v samém počátku a počet přispěvatelů bude ještě narůstat. Tomu odpovídá i dynamika nárůstu položek v uplynulých dvou letech.

NET je vzácné onemocnění a jeho terapie je centralizována na pracoviště onkologů, gastroenterologů a pneumologů. Jejich významná část se stala členy „Kooperativní skupiny pro neuroendokrinní nádory“. Proto je oprávněný předpoklad pro úspěch plošného zmapování NET s diagnostickými i terapeutickými daty.

Z registrace NET již nyní jsou patrné další pozitivní, „sekundární“, trendy, jež zatím lze doložit více kazuistikami než statisticky hodnoceným souborem:

• Roste počet diagnóz upravených druhým čtením preparátu, narůstá počet vzácnějších variant NET.
• Současně roste počet nemocných se standardně dokončeným stagingem a monitorováním průběhu podle biomarkerů a zobrazovacích vyšetření.

Vyzýváme všechny odborníky zúčastněné v diagnostice a terapii NET k účasti v registru. Není sice základem pro jednání s pojišťovnami (které mají dostatečně přesná a kompletní ekonomická data i pro NET), ale je pomocí pro kvalitní, resp. standardní diagnostiku a terapii.