Radioterapie v léčbě recidivujícího neurocytomu – kasuistika a přehled literatury.

   Úvod

   Centrální neurocytom patří mezi vzácná onemocnění, biologicky spíše benigního charakteru. Poprvé byl popsán Hassounem et al. v roce 1982. Nejčastěji postihuje mladší jedince s maximem výskytu ve věku 20-30 let. Prvními příznaky jsou bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, záchvaty, ojediněle poruchy vědomí. Při CT vyšetření případně magnetické rezonanci je nalezena nádorová hmota nejčastěji v oblasti postranních komor nebo III. komory. Většinou se jedná o nádor s nízkou proliferační aktivitou. Nádory s vyšším KI 67 (KI 67>2 %), přítomností nekróz a vaskulární proliferací se chovají agresivněji a mají vyšší riziko vzniku lokální recidivy. Základní léčbou je radikální chirurgické odstranění celého nádoru. Význam pooperační radioterapie po radikální exstirpaci je sporný. Z dostupných dat se jeví, že pooperační radioterapie má význam u atypických neurocytomů (s přítomností nekróz, vyšším KI 67, či vaskulární proliferací), kde snižuje riziko lokální recidivy, nicméně dostupná data neprokazují významné prodloužení přežití. Pooperační radioterapie významným způsobem snižuje riziko lokální recidivy po neradikálních chirurgických výkonech.

   Kazuistika

   V našem sdělení analyzujeme kazuistiku 21-leté nemocné, která byla přijata na Neurochirurgickou kliniku FN Olomouc pro náhle vzniklou slabost, bolesti hlavy a krátké bezvědomí s pádem. CT a následná magnetická rezonance prokazuje v obou postranních komorách nepravidelný expanzivní útvar velikosti 50x30x25 mm, zasahující do 3. komory s infiltrací corpus callosum. Byla provedena stereotaktická biopsie. Histologický nález na základě morfologie a imunohistochemické pozitivity synaptofyzinu potvrzuje diagnózu centrálního neurocytomu, s proliferační aktivitou vyjádřenou KI 67 v 9 %, EGFR spíše cytoplasmatická než membránová exprese přítomna v cca 10 % buněk, exprese p53 přítomna cca v 30 % jader, související vs. s nadměrnou expresí mutované formy. Následně ve dvou dobách provedeno radikální odstranění tumoru. Pooperační magnetická rezonance prokazuje suspektní drobné reziduum v oblasti těla levé postranní komory. Vzhledem k původnímu rozsahu tumoru a riziku pozdních změn nebyla pooperační radioterapie indikována. Pacientka byla pravidelně sledována. Po 38 měsících od primární operace kontrolní magnetická rezonance prokazuje mírnou progresi nádorové hmoty v oblasti levé postranní komory. Stav je uzavřen jako inoperabilní a u pacientky je indikována radioterapie na oblast recidivy. Magnetická rezonance a tymidinový PET/CT jsou využity k přesnějšímu zakreslení cílového objemu. Plánovaná dávka je 54-60 Gy.

   Diskuse

   Dle dostupné literatury je zřejmé, že v současné době neexistuje jednoznačné doporučení pro optimální řešení tohoto stavu. Vzhledem ke vzácnosti diagnózy lze v literárních odkazech nalézt pouze retrospektivní analýzy kazuistik či souborů kazuistik (dle publikovaných údajů lze odhadovat např. 1-4 případy ročně v ČR). Nejvhodnějším postupem v případě lokální recidivy se jeví opětovný chirurgický zákrok s následnou pooperační radioterapií. V případě inoperabilního nálezu lze očekávat odpověď nádoru po radikální radioterapii. V publikovaných souborech je nejčastěji používána klasická frakcionovaná radioterapie do dávky 54-60 Gy. Ještě méně zkušeností je se stereotaktickou radioterapií, i když tato vzhledem k nízké proliferační aktivitě neurocytomu by se mohla jevit jako optimální. Nicméně v literatuře najdeme pouze ojedinělé kasuistiky. U neresekovatelných nádorů je popisován i určitý význam chemoterapie na bázi derivátu nitrosourey, vinka alkaloidů a cisplatiny.

   Závěr

   Centrální neurocytom patří mezi velmi vzácné diagnózy, se kterými se můžeme setkat v klinické praxi. V našem sdělení se pokoušíme provést analýzu případu a podat přehled diagnostických a terapeutických postupů, které by mohly vést k optimálnímu léčebnému výsledku.

Literatura:

1. Sharma, M. C., Deb, P., Sharma, S., Sarkar, C.: Neurocytoma: a comprehensive review. Neurosurg. Rev., 2006, 29: 270-285.
2. Schmidt, M. H., Gottfried, O. N., von Koch, C. S. et al.: Central neurocytoma: a review. Journal of Neuro-Oncology, 2004, 66: 377-384.
3. Chen, C. L., Shen, C. C., Wang, J. et al.: Central neurocytoma: A clinical, radiological and pathological study of nine cases. Clinical Neurology and Neurosurgery, 2008, 110:129-136.