PROTUBERUJÍCÍ DERMATOFIBROSARKOM LEVÉHO PRSU - KAZUISTIKA

 Mezenchymové nádory představují značně heterogenní skupinu onemocnění. Sarkomy prsu patří mezi raritní onkologickou diagnózu. Kromě angiosarkomu jsou nacházeny primární sarkomy typu liposarkomu, rhabdomyosarkomu, leiomyosarkomu, chondro- a osteosarkomu. Není typické postižení spádových uzlin, je kladen důraz na chirurgickou léčbu. Ve sdělení autoři z MOÚ referují formou kazuistiky o případu 48leté ženy s nálezem rozměrného exulcerujícího nádoru levého prsu, který byl klasifikován jako protuberující dermatofibrosarkom řadící se mezi mezenchymové nádory kůže. Zvláštní variantou tohoto nádoru je pigmentovaný protuberujici dermatofibrosarkom nízké malignity, tzv. Bednářův nádor, který byl popsán v roce 1957 prof. Bednářem v časopisu Cancer a nazván pigmentovaný storiformní neurofibrom. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se vyznačuje lokální invazí a častou recidivou (20-50 %), riziko metastazování je literárně uváděno kolem 13 %. Postihuje mladší osoby, nejčastěji se objevuje na trupu a proximální části končetin. Tam kde to lze provést, je indikována radikální exstirpace nádoru. Z dalších léčebných modalit se u recidivujícího onemocnění s cílem zlepšit lokální kontrolu uplatňuje radioterapie, v případě velmi vzácné diseminace se doporučuje podání cílené léčby - imatinibu, a to v případě průkazu translokace t17/22.

Popis případu:

Několik let rostoucí nádor v oblasti levého prsu teprve až při masivní ulceraci a sekreci páchnoucí tekutiny přinutil ženu k návštěvě lékaře. Na sektorové onkologii byla provedena biopsie, na patologii v MOÚ histologicky ověřen DFSP. Byla vyloučena vzdálená diseminace. Následovala konzultace na onkochirurgii v MOÚ, doporučen sanační výkon - radikální resekce tumoru o velikosti cca 13 x 14 x 11 cm s následným krytím defektu rotačním lalokem. V kompletní resekci z hrudníku histologicky verifikována fibrosarkomatózní varianta protuberujícího dermatofibrosarkomu, relativně vysoká mitotická aktivita až 18/10 HPF, resekční okraj do spodiny 1,2 mm, okraje do šíře 20 mm. Dg: C496, pTNM(7): pT2a (140,0 mm). Pacientka je v tříměsíčních intervalech sledována a je bez známek aktivity onemocnění. Lečba DFSP, jako ostatních vzácných chorob, by měla být soustředěna do center, v nichž působí odborníci zkušení v této raritní onkologické diagnóze. Platí zásada multidisciplinárního přístupu. Správné stanovení diagnózy a léčba není možná bez účasti zkušeného patologa, radiodia- gnostika i expertů chirurgických oborů a radioterapeutů. Úloha klinického onkologa by měla být zásadní v koordinaci lečby.