Prognóza mužů s primárním extragonadálním germinálním tumorem.

Úvod

Primární extragonadální germinální tumory (EGT) jsou zřídkavě se vyskytující malignitou a tvoří asi 2 až 5% všech germinálních nádorů u mužů. Nejčastěji vznikají v retroperitoneu, mediastinu nebo v pineální žláze. Pacienti s EGT mají horší prognózu než pacienti s testikulárními germinálními nádory. Podílí se na tom jak relativní chemorezistence těchto nádorů, tak pozdní diagnóza, často ve velmi pokročilém stádiu s mnohočetnou orgánovou diseminací. Prognostické parametry pro EGT se nekryjí s prognostickými faktory testikulárních nádorů.

Pacienti a metody

Nalezli jsme 20 pacientů s jednoznačnou diagnózou primárního EGT, kteří byli léčeni na našem oddělení v období 1994-2008. Kompletní odpověď (CR) byla definována jako normalizace všech morfologických a biochemických změn, včetně výsledku vyšetření PET. Částečná odpověď (PR) a progrese (PD) byly hodnoceny podle modifikovaných kritérií RECIST. Samostatně byly hodnoceny podskupiny pacientů s PR podle CT a negativizací onkomarkeru (M-PR) a negativitou PET (PET-PR). Srovnání mezi podskupinami bylo provedeno metodou log-rank test.

Výsledky

Všichni pacienti absolvovali primární léčbu chemoterapií na bázi platinového cytostatika - 18 pacientů v režimu bleomycin-etoposid-cisplatina (BEP) a 1 pacient v režimu PVB. Čtyři z 18 pacientů léčených kombinací BEP dostali v rámci léčby první linie ještě jinou doplňkovou chemoterapii - lx PAGE, lx cisplatina-vinblastin-bleomycin (PVB), lx vysokodávkovaný metotrexát,lx vysokodávkovaná chemoterapie CARBOPEC. Po chemoterapii 1. linie byl jen jeden pacient v kompletní remisi, dva pacienti zemřeli na progresi v průběhu chemoterapie 1. linie, 7 pacientů dosáhlo M-PR a 10 pacientů M+PR.

U 15 pacientů byla podána chemoterapie 2. linie. Důvodem pro její podání byla u 9 pacientů M+PR, u 2 pacientů inoperabilní reziduální nádorová masa při negativitě markerů, u 1 pacienta progrese z CR, u 2 pacientů progrese z M-PR a u 1 pacienta nález viabilního nádoru při RPLND.

Medián celkového přežívání pacientů z našeho souboru je 24,8 měsíce (4.5-98.1). Celkem přežívá 6/20 pacientů (30%). Střední doba sledování pro 6 přežívajících pacientů, kteří všichni ukončili onkologickou léčbu a jsou v současnosti bez známek nemoci, je v současnosti 58,3 měsíce (22,4-98,1).

Ze známých nebo předpokládaných prognostických faktorů (věk, přítomnost systémových symptomů, mediastinální versus retroperitoneální tumor, seminom versus neseminom, vstupní elevace LDH, S stádium, přítomnost metastáz do jater) jen histologie seminomu predikovala příznivou prognózu (p=0,036). Významně lepší přežívání dosáhli pacienti, u kterých se podařilo dosáhnout léčbou negativizace PET (medián 50,7 versus 18,5 měsíců, p=0,004) a normalizaci onkomarkeru (medián 36,0 versus 13,3 měsíců, p=0,005).

Závěr

Navzdory relativně nepříznivé prognóze lze u pacientů s EGT dosáhnout trvalé remise, a to i tehdy, když léčbou 1. linie není dosaženo kompletní remise. Zásadnější zlepšení léčebných výsledků u pacientů nově diagnostikovaných i s relapsem však může přinést jen mezinárodní spolupráce v rámci multicentrických studií. Naše analýza skupiny pacientů s EGT svědčí pro využitelnost metody PET pro predikci dlouhodobého přežívaní pacientů po systémové chemoterapii.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Tomáš Büchler, PhD.

Onkologické oddělení

Fakultní Thomayerova nemocnice a 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy

Vídeňská 800, 140 59 Praha

tel: 261082637, fax: 261082522

e-mail: tomas.buchler@ftn.cz