Problémy diagnostiky a diferenciální diagnostiky nádorů malé pánve u adolescentních dívek

Konference: 2007 12. ročník odborného sympózia Onkologie v gynekologii a mammologii

Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku

Téma: III. Gynekologické nádory v dětském věku a graviditě

Číslo abstraktu: 036

Autoři: MUDr. Viera Bajčiová, CSc.; MUDr. Olga Magnová; prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, CSc.

Kazuistika č. 1 .

  • 18 letá pacientka bez závažné rodinné a osobní anamnézy
    • Subj. potíže: 3 měsíce bolesti levé kyčle, otok LDK, sama si hmatá rezistenci v levé jámě pánevní

  • Chirurgické vyš.: opakovaně – stav hodnocen jako „ sval“,
    následně jako kýla po 3 měsících UZ –odeslána na gynekologii

  • Gynekologické vyš.: UZ/CT tumor malé pánve permagnum
    Rtg plic negativní Tumor markery (AFP, beta HCG, CEA, Ca125) negat

  • Operace – tumor permagnum, origo ??
    - LU, uterus, obě ovaria intaktní
    - peroperační arteficiáln léze a v. MM iliaca externa
    - peritoneální výplach pozit. maligní buňky
    - realizována pouze biopsie tumoru

  • Histologie:- sex cord stromaltumor, vs tumor z buněk granulosy-možný původ z ektopickeho ovaria (pozn-ektopické ovarium se peroperačě nenašlo) –metastatické postižení os pubis vlevo

  • Postoper.CHT:4x BEP ––parciparciáí regrese nálezu v MP přetrvává pozitivita os pubis

  • Hodnocení stavu: parciální odpověď trvá metastatická nemoc odeslána na paliativní RT


Obr.1


  • Překlad na KDO FN Brno: po 6 měsících - kachektická, depresivní
  • 2nd look operace + operace + čtení původn vodní histologie

  • PNET/ Ewingův sarkom, origo v os pubis

  • Zahájena CHT dle EuroEwing 99 včetně HD CHT + RT

  • Dosaženo 1.CR - trvá 26 měsíců

  • Následky: kachexie, deprese, sy Damoklova meče
    těžká osteoporóza, sterilita


Význam prezentované kazuistiky
  • Omyly: - indikace a rozsah primární operace
    - nesprávnvně určena morfologická dg, inkompletní
    imunohistochemie , žádné 2. čtení
    - chemoterapie na základě nesprávné dg
    - nesprávně prezentovány výsledky vyšetření

  • Následky: - poškození nesprávnou chemoterapií
    - odklad správné a účinné léčby
    - zvýšení rizika chemorezistentních klonů
    - težká psychická deprivace pacientky

  • Poučení: - význam centralizace , věkově specifické prostředí
    - význam znalostí specifik nádorů u dospívajících


Kazuistika č. 2

  • 18 letá pacientka, studentka gymnázia, nikdy nebyla vážněji nemocná
    RA: nádory laryngu a plic ve starším věku (kuřáci)

  • Subj potíže: koncem 04/2006 křečovité bolesti podbřišku,
    obstipace/průjem neměla, afebrilní, sama si všimla narůstající
    tuhé rezistence v podbřišku, vyšetřena na chirurg.ambulanci,
    odeslána na gynekolog. pracoviště s dg susp tu MP, nezhubla

  • Gynekologické vyš.: tumor vyplňující téměř celou MP na UZ/CT

  • 1.operace 26.5.2006: adnexectomie l. dx,, omentectomie, laváž DB
    tumor 20x20cm, dobře opouzdřen, pouzdro intaktní!!

  • Histologie: smíšený germinální tumor (složky embryonálního ca, chorioca, YST) pozitivní angio a lymfangioinvaze, infiltrace tuby+ omenta

  • Tumor markery: AFP 3 239 kU/l Ca 125 :51.7 /l
    beta HCG 3 650 U/l

  • Reoperace 1.6.2006: hysterectomie, adnexectomie l.sin, lymfadenectomie
    disekce levého ureteru

  • Histologie: uterus negat., levé ovarium atrofické, negat.,tuba l.sin ., negat., peritoneum negat., 10/69 LU ., pozit. . – mixed GCT

  • překlad na KDO FN Brno: doplněna anamnéza –primární amenorrhea !!!

  • Genetické vyšetření: XY : gonadální dysgeneze DNA analýza v ČR tč není dostupná

  • Vstupní staging: lokálně pokročilé onemocnění - T3b, N1, Mo,S1 –
    kl.st IIIc

  • Adjuvantní CHT: dle COG –AGCT01P1: C-BEP x4 normalizace nádorových markerů po 2. bloku CHT

  • Dosažena 1.CR - trvá 6 měsíců

  • Tč pacientka ve sledování ambulance KDO a spádové gynekologické
    ambulance na hormonální substituci, performance status 100


Význam prezentované kazuistiky
  • Omyly: - chybí zásadní informace v gynekologické anamnéze stran menarche menarche
    - nesprávně zhodnocen výsledek histologie (embryonáln lní karcinom)
    - reoperace nebyla indikována v provedeném rozsahu,
    pro pacientku byla mutilující

  • Následky: - mutilace ( uterus, ureter, zbytečná lymfadenectomie)
    - větší riziko pozdních komplikací postoperačních

  • Poučení: - nutnost precizní anamnézy
    - znalost problematiky histologické variability nádorů
    ovarií u adolescentních dívek a jejich adekvátní diagnostiky
    - poznání odlišné biologie a terapeutického přístupu u germinálních
    nádoů ovaria
    - včasné odeslání a konzultace onkologického centra věkově specifického










Nádory u adolescentů v ČR

Neexistuje žádná speciální instituce pro léčbu nádorů u dospívajících


Závěry:
  1. Bourání rigidních administrativních věkových hranic, priorita -prospěch pacienta s ohledem na věk a biologii nádoru
  2. Zlepšení přežívání a kvality života
  3. Zlepšení mezioborové kooperace
  4. Vytvoření standardních diagnosticko-léčebných protokoů pro adolescenty
  5. Vypracování zásad dlouhodobého sledování u přežívajících dětských pac.
  6. Zapojení ČR do mezinárodní spolupráce
  7. Zlepšení informovanosti pacientů, rodin i zdravotních pracovníků
  8. Zlepšení zdravotní osvěty a uvědomělosti populace

Datum přednesení příspěvku: 20. 1. 2007