PŘÍPAD NEČEKANÉ A TRVAJÍCÍ LÉČEBNÉ ODPOVĚDI U EPITELOIDNÍHO SARKOMU

Východiska:

Sarkomy měkkých tkání (STS) jsou různorodou skupinou nemocí. Dělení je nyní otázkou patologie na podbuněčné úrovni. Epiteloidní sarkom je obecně velmi agresivní onemocnění, s multifokálním šířením hematogenně, méně lymfogenní cestou. Je považován za prakticky rezistentní k systémové léčbě cytostatiky. Uvádíme kazuistiku pacientky s recidivujícím epiteloidním sarkomem, u které onemocnění nečekaně příznivě a dlouho reaguje na systémovou léčbu cytostatiky.

Popis případu:

Pacientka ve věku 62 let prodělala resekci tumoru retroperitonea, bez nálezu malignity. O tři roky později znovu provedena chirurgická exstirpace relapsu tumoru, makroskopicky neradikální v oblasti nervové pochvy n. femoralis. Definitivní histologie hodnocena jako agresivní epiteloidní sarkom M 8804/ 39, pT2b N0 (3 LU negativní) M0. Pacientka prodělala 4 série paliativní chemoterapie doxorubicinem. Měsíc poté podle CT konstatována progrese lokálně při zevním ilickém svazku, provedena paliativní radioterapie LD 60Gy/ 30 frakcí na 2 ložiska v pravém třísle a 50 Gy/ 25 frakcí meta ložisko subhepatálně. Po roce zjištěna rozsáhlá lokální recidiva zasahující na proximální část stehna, ilické a femorální cévy. Vzhledem k roční stabilizaci onemocnění a histologickému typu provedena radikální hemipelvektomie s amputací pravé dolní končetiny, peroperačně verifikovány metastázy peritonea a spádových lymfatických uzlin. Během měsíce dochází k masivní lokální progresi s útlakem dutého systému ledvin a hydronefrózou a embolizací do ilické společné tepny vpravo. Pacientka zajištěna nefrostomií, zahájena paliativní chemoterapie ifosfamidem 5g/ m2 po 3 týdnech. Chemoterapie tolerována dobře. V mezidobí omylem vytažena nefrostomie, znovu nezaváděna pro příznivé renální parametry při výrazné regresi tumoru. Ta potvrzena opakovaně na CT po 3 a 6 měsících léčby. Další CT po 4 měsících pak hodnoceno jako stabilizace onemocnění. Pacientka pokračuje paliativní chemoterapií, nyní ve 4týdenních intervalech, tolerance je stále dobrá s podpůrnou léčbou.

Závěr:

Pacientka je nyní rok od hemipelvektomie a masivní progrese tumoru v retroperitoneu a téměř 11 měsíců od zahájení paliativní chemoterapie. Vzhledem k minimální odpovědi onemocnění na zajišťovací léčbu doxorubicinem v minulosti a histologii nebylo do chemoterapie vkládáno mnoho nadějí na ovlivnění agresivně progredujícího onemocnění. Přesto výrazný efekt opakované regrese nemoci při dobré toleranci umožňuje pacientce řešit jiné drobnější obtíže, což považujeme za úspěch onkologické léčby.