Konference: 2009 XXXIII. Brněnské onkologické dny a XXIII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: XXV. Nádorová onemocnění dětského věku
Číslo abstraktu: 215
Autoři: G. Hudečková; MUDr. Josef Mališ; MUDr. Martin Kynčl; K. Zeman; prof. MUDr. Roman Kodet, CSc.; MUDr. Běla Malinová
Přibližně 7% nádorů ledvin u dětí tvoří
heterogenní skupina primárních renálních malignit označovaných jako
non-nefroblastomy. Patří sem clear-cell sarkom ledviny (CCSK),
rabdoidní tumor ledviny (RTK), renální karcinom (RCC), periferní
neuroektodermální tumor ledviny (PNET) a primární renální sarkom
(PRS).
Od ledna 1989 do června 2008 bylo na Klinice dětské hematologie a onkologie FNM léčeno celkem 29 pacientů s primárním non-nefroblastomem ledviny, co představuje 11% renálních tumorů za dané období. Z histologických typů jsou zastoupeny CCSK u 13 pacientů (45%), RCC u 9 pacientů (31%), RTK u 4 pacientů (14%), PNET ledviny u 2 pacientů (7%), PRS u 1 pacienta (3%).
Ve skupině pacientů s CCSK (13 pacientů) dlouhodobě přežívají všichni pacienti s lokalizovaným onemocněním (9 pacientů), 1 pacient s onemocněním III. klinického stadia (KS) a jeden s onemocněním IV. KS. Zemřeli 2 pacienti s progresí onemocnění do skeletu: pacient s onemocněním IV.KS a pacient s onemocněním III. KS s rupturou tumoru a intraabdominálním metastatickým postižením. Pětileté přežití pro tuto skupinu pacientů je 76%.
Průměrný věk pacientů s RCC (9 pacientů), nádorem typickým pro dospělý věk, byl 10 let. Žije 5 dětí s lokalizovaným onemocněním a jedno dítě s metastázami do paraaortálních lymfatických uzlin (KS III). Relaps onemocnění byl zaznamenán u 3 dětí s onemocněním I. KS 3 měsíce, 3 a 6 let po ukončení terapie, druhou kompletní remisi dosáhlo jen jedno dítě. Paliativně byl léčen pacient s generalizací onemocnění do plic, pravé srdeční síně, dolní duté žíly a jater, zemřel 3,5 měsíců od stanovení diagnózy.
Rabdoidní tumor ledviny byl diagnostikován u 4 pacientů: u 2 bylo onemocnění lokalizované (KS I), 2 pacienti byli zařazeni do IV KS. Pouze 1 dítě bez generalizace onemocnění (KS I) dosáhlo kompletní remise. Další 3 děti exitovali navzdory intenzivní léčbě do 3 měsíců od stanovení diagnózy na progresi onemocnění.
Ve sledovaném období byli léčeni 2 pacienti s PNET ledviny. Devatenáctiletý pacient s metastatickým postižením paraaortálních lymfatických uzlin relaboval na léčbě 6 měsíců od stanovení diagnózy. Druhá pacientka zemřela na komplikaci léčby. Pro PRS byl léčen 1 pacient s lokalizovaným onemocněním, léčbu ukončil v kompletní remisi, která trvá.
Non-nefroblastomy jsou nádory často agresivní biologické povahy, jejich prognóza je nepříznivá, s vysokou mortalitou (34%). Pro jejich raritní výskyt chybí komplexní znalosti o jejich povaze a patologii, nejsou jednotná léčebná doporučení. Naši pacienti byli léčeni dle aktuálních léčebných protokolů SIOP, v závislosti na klinickém stadiu onemocnění a histologickém typu nádoru, terapie však vyžaduje individuální přístup.
Od ledna 1989 do června 2008 bylo na Klinice dětské hematologie a onkologie FNM léčeno celkem 29 pacientů s primárním non-nefroblastomem ledviny, co představuje 11% renálních tumorů za dané období. Z histologických typů jsou zastoupeny CCSK u 13 pacientů (45%), RCC u 9 pacientů (31%), RTK u 4 pacientů (14%), PNET ledviny u 2 pacientů (7%), PRS u 1 pacienta (3%).
Ve skupině pacientů s CCSK (13 pacientů) dlouhodobě přežívají všichni pacienti s lokalizovaným onemocněním (9 pacientů), 1 pacient s onemocněním III. klinického stadia (KS) a jeden s onemocněním IV. KS. Zemřeli 2 pacienti s progresí onemocnění do skeletu: pacient s onemocněním IV.KS a pacient s onemocněním III. KS s rupturou tumoru a intraabdominálním metastatickým postižením. Pětileté přežití pro tuto skupinu pacientů je 76%.
Průměrný věk pacientů s RCC (9 pacientů), nádorem typickým pro dospělý věk, byl 10 let. Žije 5 dětí s lokalizovaným onemocněním a jedno dítě s metastázami do paraaortálních lymfatických uzlin (KS III). Relaps onemocnění byl zaznamenán u 3 dětí s onemocněním I. KS 3 měsíce, 3 a 6 let po ukončení terapie, druhou kompletní remisi dosáhlo jen jedno dítě. Paliativně byl léčen pacient s generalizací onemocnění do plic, pravé srdeční síně, dolní duté žíly a jater, zemřel 3,5 měsíců od stanovení diagnózy.
Rabdoidní tumor ledviny byl diagnostikován u 4 pacientů: u 2 bylo onemocnění lokalizované (KS I), 2 pacienti byli zařazeni do IV KS. Pouze 1 dítě bez generalizace onemocnění (KS I) dosáhlo kompletní remise. Další 3 děti exitovali navzdory intenzivní léčbě do 3 měsíců od stanovení diagnózy na progresi onemocnění.
Ve sledovaném období byli léčeni 2 pacienti s PNET ledviny. Devatenáctiletý pacient s metastatickým postižením paraaortálních lymfatických uzlin relaboval na léčbě 6 měsíců od stanovení diagnózy. Druhá pacientka zemřela na komplikaci léčby. Pro PRS byl léčen 1 pacient s lokalizovaným onemocněním, léčbu ukončil v kompletní remisi, která trvá.
Non-nefroblastomy jsou nádory často agresivní biologické povahy, jejich prognóza je nepříznivá, s vysokou mortalitou (34%). Pro jejich raritní výskyt chybí komplexní znalosti o jejich povaze a patologii, nejsou jednotná léčebná doporučení. Naši pacienti byli léčeni dle aktuálních léčebných protokolů SIOP, v závislosti na klinickém stadiu onemocnění a histologickém typu nádoru, terapie však vyžaduje individuální přístup.
Datum přednesení příspěvku: 16. 4. 2009
