Konference: 2009 XXXIII. Brněnské onkologické dny a XXIII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Maligní lymfomy a leukémie
Téma: XXI. Lymfomy
Číslo abstraktu: 186
Autoři: MUDr. Viera Bajčiová, CSc.; Prof. MUDr. Boris Habanec, DrSc.; MUDr. Zdeněk Pavelka; Doc. MUDr. Jarmila Skotáková, CSc.; MUDr. Jana Zitterbartová; prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, CSc.
Úvod
Existence primárního intrakraniálního Hodgkinova lymfomu je i v současnosti stále kontroverzní. Mnozí autoři její existenci zpochybňují a intrakraniální prezentaci považují za součást pokročilé a diseminované extrakraniální nemoci. Sekundární postižení CNS u Hodgkinova lymfomu je rovněž vzácné. Etiologie, rizikové faktory, léčba a prognóza vzhledem k raritnímu výskytu nebyly jednoznačně stanoveny.
Kazuistika
12 letý kluk s negativní osobní i rodinnou anamnézou. V srpnu 2007 si začal stěžovat na bolesti hlavy, zvýšenou únavu, občasné zvracení. Ve sledovaném období bez celkových příznaků. Opakovaně byl vyšetřen dětským lékařem. Pro stupňující se potíže vyšetřen neurologem, který indikoval CT vyšetření mozku. Na CT vyšetření nález expanzivní léze s perifokálním otokem v zadní jámě lebeční. Pacient přeložen na specializované pracoviště IKEM Praha. MRI vyšetření mozku potvrzuje nález extraaxiálního expanzivního procesu velikosti 3x2.5x4 cm lokalizovaného v zadní jámě dorzálně parasagitálně s propagací subokcipitálně a ke střední čáře.
Pacient absolvoval neurochirurgický zákrok, peroperačně nález zbytnělých svalů a periostu, pod periostem nalezeny nádorové hmoty, prorůstající skrz drobné defekty v kosti. Tvrdá plena infiltrována tumorem, po provedení durotomie se vyklenuje z otvoru vejčitý tuhý tumor. Tumor, infiltrována část dury, kosti a svalů odeslána na histologické vyšetření, resekce hodnocena makroskopicky jako radikální. Operace proběhla 3 týdny od začátku klinických potíží. Vyšetření likvoru negativní, bez nálezu nádorových buněk.
Histologické vyšetření potvrzuje Hodgkinův lymfom, typ nodulární skleróza. Vzhledem k raritnímu závěru byl materiál odeslán na 2. a 3. čtení, které diagnózu potvrzuje. Tumor se invazivně šíří, infiltruje kost i příčně pruhovanou svalovinu hlavy. Je difuzně bohatě cévnatý, bez přítomnosti nekróz, vysoce mitoticky aktivní. Ki67 index je 20% až 30%. Vzhledem k raritě diagnózy a věku je pacient odeslán na Kliniku dětské onkologie FN Brno k další diagnostice a léčbě.
Iniciálně pacient absolvoval kompletní vstupní vyšetření. Všechny vyšetření jsou negativní, vylučují diseminovanou extrakraniální nemoc a potvrzují primární ložisko intrakraniálně. Diferenciálně diagnosticky vyloučeny primární nádory CNS typické pro tento věk a lokalizaci, rovněž LCH a Ewingův sarkom. Při hodnocení klinického stadia u tohoto raritního případu konzultováno referenční centrum pro diagnostiku a léčbu Hodgkinova lymfomu severoamerické Children´s Oncology Group (COG). Stav hodnocen jako klinické stadium III EA, primárně intrakraniální nádor s extrakraniální propagací (postižení 3 struktur - dura, kost a příčně pruhovaný sval). Pacient byl zařazen do skupiny středního rizika a zahájil systémovou chemoterapii dle protokolu AHOD 0031 (kombinace DBVE-PC). Léčbu toleroval bez závažných komplikací, celkem absolvoval 4 bloky chemoterapie. Radioterapie na oblast původního rozsahu tumoru v celkové dávce 21 Gy byla aplikována následně po chemoterapii. Pacient ukončil léčbu v lednu 2008. Závěrečné přešetření potvrdilo trvání 1. kompletní remise onemocnění, která byla dosažena v listopadu 2007, tj. po 2 blocích chemoterapie. V čase prezentace je OS 20 měsíců, trvá 1. CR.
Závěr
Intrakraniální lokalizace Hodgkinova lymfomu je extrémně vzácnou primární manifestací této nemoci. Proto neexistují všeobecně doporučená diagnostická a terapeutická kriteria. I když je prognóza pacientů s intrakraniální lokalizací Hodgkinova lymfomu špatná (5 let přežívá méně než 40% pacientů), je nutno k těmto pacientům přistupovat vždy s kurativním cílem. Léčba ve specializovaném centru je podmínkou, vzhledem k raritě onemocnění je dnes už součástí rutiny i spolupráce na mezinárodní úrovni.
Existence primárního intrakraniálního Hodgkinova lymfomu je i v současnosti stále kontroverzní. Mnozí autoři její existenci zpochybňují a intrakraniální prezentaci považují za součást pokročilé a diseminované extrakraniální nemoci. Sekundární postižení CNS u Hodgkinova lymfomu je rovněž vzácné. Etiologie, rizikové faktory, léčba a prognóza vzhledem k raritnímu výskytu nebyly jednoznačně stanoveny.
Kazuistika
12 letý kluk s negativní osobní i rodinnou anamnézou. V srpnu 2007 si začal stěžovat na bolesti hlavy, zvýšenou únavu, občasné zvracení. Ve sledovaném období bez celkových příznaků. Opakovaně byl vyšetřen dětským lékařem. Pro stupňující se potíže vyšetřen neurologem, který indikoval CT vyšetření mozku. Na CT vyšetření nález expanzivní léze s perifokálním otokem v zadní jámě lebeční. Pacient přeložen na specializované pracoviště IKEM Praha. MRI vyšetření mozku potvrzuje nález extraaxiálního expanzivního procesu velikosti 3x2.5x4 cm lokalizovaného v zadní jámě dorzálně parasagitálně s propagací subokcipitálně a ke střední čáře.
Pacient absolvoval neurochirurgický zákrok, peroperačně nález zbytnělých svalů a periostu, pod periostem nalezeny nádorové hmoty, prorůstající skrz drobné defekty v kosti. Tvrdá plena infiltrována tumorem, po provedení durotomie se vyklenuje z otvoru vejčitý tuhý tumor. Tumor, infiltrována část dury, kosti a svalů odeslána na histologické vyšetření, resekce hodnocena makroskopicky jako radikální. Operace proběhla 3 týdny od začátku klinických potíží. Vyšetření likvoru negativní, bez nálezu nádorových buněk.
Histologické vyšetření potvrzuje Hodgkinův lymfom, typ nodulární skleróza. Vzhledem k raritnímu závěru byl materiál odeslán na 2. a 3. čtení, které diagnózu potvrzuje. Tumor se invazivně šíří, infiltruje kost i příčně pruhovanou svalovinu hlavy. Je difuzně bohatě cévnatý, bez přítomnosti nekróz, vysoce mitoticky aktivní. Ki67 index je 20% až 30%. Vzhledem k raritě diagnózy a věku je pacient odeslán na Kliniku dětské onkologie FN Brno k další diagnostice a léčbě.
Iniciálně pacient absolvoval kompletní vstupní vyšetření. Všechny vyšetření jsou negativní, vylučují diseminovanou extrakraniální nemoc a potvrzují primární ložisko intrakraniálně. Diferenciálně diagnosticky vyloučeny primární nádory CNS typické pro tento věk a lokalizaci, rovněž LCH a Ewingův sarkom. Při hodnocení klinického stadia u tohoto raritního případu konzultováno referenční centrum pro diagnostiku a léčbu Hodgkinova lymfomu severoamerické Children´s Oncology Group (COG). Stav hodnocen jako klinické stadium III EA, primárně intrakraniální nádor s extrakraniální propagací (postižení 3 struktur - dura, kost a příčně pruhovaný sval). Pacient byl zařazen do skupiny středního rizika a zahájil systémovou chemoterapii dle protokolu AHOD 0031 (kombinace DBVE-PC). Léčbu toleroval bez závažných komplikací, celkem absolvoval 4 bloky chemoterapie. Radioterapie na oblast původního rozsahu tumoru v celkové dávce 21 Gy byla aplikována následně po chemoterapii. Pacient ukončil léčbu v lednu 2008. Závěrečné přešetření potvrdilo trvání 1. kompletní remise onemocnění, která byla dosažena v listopadu 2007, tj. po 2 blocích chemoterapie. V čase prezentace je OS 20 měsíců, trvá 1. CR.
Závěr
Intrakraniální lokalizace Hodgkinova lymfomu je extrémně vzácnou primární manifestací této nemoci. Proto neexistují všeobecně doporučená diagnostická a terapeutická kriteria. I když je prognóza pacientů s intrakraniální lokalizací Hodgkinova lymfomu špatná (5 let přežívá méně než 40% pacientů), je nutno k těmto pacientům přistupovat vždy s kurativním cílem. Léčba ve specializovaném centru je podmínkou, vzhledem k raritě onemocnění je dnes už součástí rutiny i spolupráce na mezinárodní úrovni.
Datum přednesení příspěvku: 17. 4. 2009
