PENIS JAKO PRIMÁRNÍ LOKALIZACE EWINGOVA SARKOMU

Východiska:

Nádory rodiny Ewingova sarkomu/ PNET jsou typické nádory dětí a adolescentů. Incidence se v zemích EU včetně ČR pohybuje kolem 4 nových případů/ 1 milion obyvatel ročně. 90 % pacientů je mladších 25 let. Primárně nádor vychází z kosti, mimokostní výskyt je méně častý. Léčba těchto vzácných nádorů a sarkomů obecně by měla být vedena na pracovišti se zkušenostmi s léčbou těchto nádorů a na základě rozhodnutí a spolupráce mezioborového týmu. Role zkušeného patologa, „sarkomisty“, má pak význam pro další průběh léčby (a tím i nemoci) zcela zásadní.

Popis případu:

Uvádíme raritní kazuistiku 32letého pacienta s primárním postižením penisu. Pět měsíců rychle rostoucí rezistence biopticky uzavřena jako malobuněčný neuroendokrinní karcinom. Druhé čtení histologie neproběhlo. Na krajském pracovišti byla provedena totální amputace penisu, levostranná orchiektomie a perineostomie. Byl potvrzen extraskeletální Ewingův sarkom s vysokou proliferační aktivitou, R+ resekce. 7 týdnů po chirurgickém výkonu proběhl rychlý restaging včetně trepanobiopsie a cytogenetiky. Přes iniciálně nestandardní postup byl záměr léčby kurativní modifikací protokolu EWING 2008. Po 6 sériích indukční chemoterapie VIDE a bez známek nemoci (PET/ CT/ UZ) následovala konsolidační chemoterapie VAI 8krát konkomitantně s radioterapií (45 Gy/ 25 frakcí + boost 10,8 Gy/ 6 frakcí). 10měsíční léčba s uspokojivou tolerancí a předvídatelnou toxicitou byla ukončena přesně rok od prvotního chirurgického výkonu. Více než 2,5 roku od ukončení léčby byl zjištěn oboustranný, hraničně operabilní relaps plicní. Tři podání chemoterapie Irino/ Tem s efektem PR umožnily radikální thorakochirurgický výkon, pacient pokračuje v chemoterapii.

Závěr:

Extraskeletální lokalizace ES/ PNET je vzácná, řadí se k negativním prognostickým faktorům. Vznik tohoto nádoru je možný prakticky kdekoliv. V publikované literatuře byly dosud nalezeny pouze dva případy primárního postižení penisu ES/ PNET (PubMed 1970–2013), v obou případech bez molekulárněgenetického vyšetření, v obou případech s nepříznivým průběhem nemoci a úmrtím do dvou let od stanovení diagnózy. Byl popsán pouze jeden raritní případ metastatického postižení penisu ES/ PNET. Předkládaná kazuistika ukazuje na nezbytnost 2. čtení histologie především u nádorů v atypické lokalizaci a v netypickém věku. Jde o nádor chemo-/ radiosenzitivní. Diskuze o možnosti orgán šetřící léčby u našeho pacienta je „ex post“ spíše akademická, v každém případě primárně provedený chirurgický výkon znamená výrazné zhoršení kvality života mladého pacienta, s nutností trvalé psychologicko-psychoterapeutické intervence.