PATOLOGICKÁ MASA PRSU U DĚTÍ A ADOLESCENTŮ

Úvod:

Spektrum patologických útvarů nalezených v prsu u dětí a dospívajících se zásadně liší od spektra útvarů a nádorů typických pro dospělý a starší věk. Mohou se vyskytnout nejen u dívek, ale i u chlapců. Hmatná patologická masa může být výsledkem fyziologických procesů v rámci vývoje prsu, nebo může být důsledkem abnormálního vývoje. U chlapců se většinou patologie prsu projeví jako gynekomastie. Většinou se patologická masa v prsu objeví v období puberty a postpubertálním období, takže hormonální změny hrají v etiologii důležitou roli. Mezi další příčiny může patřit infekce, genetické syndromy, hemihypertrofie, trauma a další příčiny. Většina nálezů v prsu u dětí a dospívajících dívek má benigní charakter. Primární maligní léze dětského prsu jsou extrémně vzácné, většinou v podobě maligního phylloidního karcinomu, incidence kterého je 0.03 : 100 000. Nejčastějším maligním nádorem prsu u dětí a dospívajících je metastatické postižení prsu v rámci generalizace jiného maligního nádoru nebo jako sekundární malignita po léčbě jiné malignity (většinou Hodgkinova lymfomu).

Kromě odlišného spektra patologických útvarů prsu u dětí a dospívajících se liší i diagnostický přístup u dětí a adolescentních dívek. Nález bulky v prsu u adolescentní dívky vede obvykle k panice a strachu a to nejen u rodičů, ale často i u ošetřujícího lékaře. Je nutné odeslat pacientku na pracoviště, kde mají zkušenosti s diagnostikou a diferenciální diagnostikou afekcí, které se mohou v dětském prsu vyskytovat. Kromě osobní i rodinné anamnézy a pečlivého klinického vyšetření je metodou volby ultrazvukové vyšetření, která je dostatečně senzitivní s vysokou výpovědní hodnotou u denzního fibroglandulárního prsu u mladých dívek. Mamografie je indikována zřídka v přísně selektovaných případech.

CT vyšetření se standardně nepoužívá, MRI může být indikována u hluboko uložených lézí. Vzhledem k jinému spektru nádorů u mladých dívek se liší i terapeutický přístup. U bulky menší než 5 cm nebo menší než 500ml bez klinických příznaků a bez růstové tendence je na místě pouze pečlivé sledování pacientky (watch and wait strategie). U útvarů s aktivním růstem, klinickými příznaky a podezřelým ultrasonografickým nálezem je indikována biopsie a případně extirpace útvaru, většinou ve spolupráci s plastickým chirurgem vzhledem k mladému věku pacientky.

Vlastní soubor pacientů:

Předkládáme retrospektivní analýzu vlastního souboru pacientů – 8 chlapců s gynekomastií (3x pouhá pubertální gynekomastie bez nálezu hormonálně aktivního nádoru, 5 chlapců, u kterých byla gynekomastie projevem paraneoplastické produkce gonadotropinů - 1x HCC, 4x testikulární nádor), 1 chlapec s hmatnou patologickou masou v oblasti areoly (projev boreliózy) a 13 dívek s hmatnou bulkou v prsu. Věkové rozmezí u dívek 10 – 17 let. Délka anamnézy týden až 13 měsíců, medián 1 měsíc. Hormonální antikoncepci užívaly pouze 3 dívky. Pouze jedna pacientka byla z gravidity po IVF. V žádné rodině se neprokázala mutace BRCA1 a BRCA 2.

Velikost bulky se u dívek pohybovala průměrně kolem 2.5 cm (největší nádor měl rozměry 8x6x5cm). Nejčastější lokalizací byl zevní dolní kvadrant pravého prsu, pouze 1 dívka měla nález bilaterální. Operace byla realizována u 5 dívek, důvodem byla velikost, růstová aktivita a subjektivní potíže (bolest). Pouze u 1 dívky byla operace realizována na základě strachu a tlaku rodičů, při negativní rodinné anamnéze. Ve 2 případech operaci předcházela biopsie útvaru pro charakter bulky na ultrazvuku, výsledek biopsie prokázal phylloidní nádor hraniční malignity (borderline), který byl potvrzen pouze v 1 případě definitivní histologií. Všechny ostatní histologie a UZ nálezy svědčí pro juvenilní fibroadenom prsu. U žádné dívky nebyla aplikována adjuvantní onkologická léčba.

Žijí všechny dívky, průměrná délka sledování 3.5 roku. Zatím jsme v našem souboru nezaznamenali žádný sekundární karcinom prsu po léčbě předchozí malignity v dětském věku. Zřejmě je to dáno i věkovou hranicí pacientů léčených a sledovaných na pracovišti dětské onkologie.

Souhrn:

Patologická masa prsu u dětí a adolescentů patří mezi vzácné nálezy v populaci a v dětské onkologii. Jejich spektrum a biologické chování se liší od spektra nádorů dospělých žen. Vyšetřovací metody výrazně pomáhají v selekci pacientek, které vyžadují invazivní postup – biopsii a případně operaci. I když jsou maligní nádory prsu u mladé generace pod 20 let extrémně vzácné, je nutné na ně myslet a při suspektním výsledku zobrazovacích vyšetření nebo klinických příznacích přistoupit k histologickému vyšetření. Pro vzácný výskyt je nutná centralizace těchto pacientek.