Papilární nádor pineálního regionu u dítěte.

   Úvod

   Papilární tumor pineálního regionu (PTPR), prvně popsaný v roce 2003, je vzácný nádor nejisté biologické povahy. U dětí byly publikovány pouze jednotlivé případy. Presentujeme vlastní kazuistitku dítěte s touto raritní diagnózou.

   Kazuistika

   Pětiletá dívenka s negativní rodinou anamnézou se dostavila s příznaky syndromu intrakraniální hypertenze. Vyšetření MR prokázalo tumor pineální oblasti s propagací do III. a IV. mozkové komory velikosti 27 x 24 x 44 mm. Tumor byl v T1 zobrazení nehomogenní, obsahoval úseky cystické a solidní (obr. 1). Endoskopicky byla provedena ventrikulostomie s biopsií tumoru. V mikroskopickém obraze dominovalo papilární uspořádání nádoru s jemným fibrovaskulárním stromatem krytým nádorovými buňkami ve více řadách (obr. 2). Tumor byl nejprve klasifikován jako papilom choroidálního plexu, posléze přehodnocen na papilární tumor pineálního regionu G2-3.

   Poté byla realizována ve dvou dobách kompletní resekce tumoru otevřenou cestou, časná MR nepopsala makroskopické residuum (obr. 3). Po intervalu čtrnácti měsíců došlo k lokální recidivě v dorsální části třetí mozkové komory o velikosti 13x10 mm (obr. 4). Recidiva byla ošetřena stereotaktickou radioterapií lineárním urychlovačem o energii 6 MV dávkou 48 Gy (16x3 Gy) s následnou postupnou regresí ložiska s následnou postupnou regresí ložiska.

   Diskuze

Nádory  pineálního  regionu představují pouze 3-4 % všech nádorů mozku u dětí a tvoří heterogenní skupinu. V této lokalizaci se vyskytují parenchymální tumory (pinealocytom), nádory ze zárodečných buněk, gliální nádory, primitivní neuroektodermální tumory (zde pinealoblastom), meningeomy a cysty ^[1].

   Papilární tumor pineálního regionu je relativně novou jednotkou prvně popsanou v literatuře v roce 2003 ^[2]. Dosud byly publikovány pouze malé série pacientů a jednotlivé kazuistiky ^[2,3]. PTPR je neuroepiteliální nádor vycházející ze specializovaného ependymu subkomisurálního orgánu a vykazuje morfologické rysy jak papilárního ependymomu, tak nádorů choroidálního plexu a epiteliální růstové charakteristiky. Nádorové buňky formují pseudovaskulární rozety, imunohistochemický profil je velmi podobný  nádorům  plexu  ^[1,2]. Biologická povaha je nejistá, stupeň malignity bývá označován jako 2 až 3.

   Vzhledem k raritě nádoru je málo známo o prognostických faktorech a není jednoznačně definován standard léčby, zejména u dětí. Za jediný dosud definovaný prognostický faktor je považována radikalita resekce ^[4]. Lokální recidivy jsou časté, většina autorů doporučuje proto po operaci adjuvantní radioterapii různého rozsahu od stereotaktického ozáření rezidua až po konformní radioterapii na lůžko po resekci ^[5].

   Závěr

   Papilární tumor pineální oblasti je vzácný tumor centrálního nervového systému s obtížnou diagnostikou, nejistou prognózou a vysokým rizikem lokální recidivy. Standardní léčba pro děti není jasně definována. Tato kazuistika dokumentuje obtíže při stanovení diagnózy a volbě léčebné strategie u malého dítěte s PTPR, jehož dlouhodobá prognóza je nejistá.

Literatura

1. Louis DN, et al. The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol 2007; 114:97–109.
2. Jouvet A, et al. Papillary tumor of the pineal region. Am J Surg Pathol 2003; 27(4): 505-12.
3. Buffenoir K, et al. Papillary tumor of the pineal region in a child: case report and review of the literature Childs. Nerv Syst 2008; 24: 379–384.
4. Fevre-Montange M, et al. Prognosis and Histopathologic Features in Papillary Tumors of the Pineal Region: A Retrospective Multicenter Study of 31 Cases. J Neuropathol Exp Neurol 2006; 65(10): 1004-11.
5. Reynsl N, et al. The role of Gamma Knife radiosurgery in the treatment of pineal parenchymal tumours. Acta Neurochir 2006;148: 5-11.