NON-MELANOMA KOŽNÍ NÁDORY A KOŽNÍ PROJEVY MALIGNÍM ONEMOCNĚNÍ V DĚTSKÉM VĚKU

Úvod:

Kůže jako jeden z největších orgánů v lidském těle (představuje téměř 7 % hmotnosti těla). V dětské onkologii se setkáváme nejenom s primárními maligními nádory kůže, ale množstvím benigních kožních nádorů (hemangiom, lymfangiom, dermatofibrom...). Kůže může být jedním z hlavních postižených orgánů při systémových onemocnění (histiocytóza z Langerhansových buněk, leucaemia cutis, juvenilní xantogranulom, myelosarkom) nebo místem metastatického postižení u jiných typů nádorů (neuroblastom, Ewingův sarkom, rhabdomyosarkom). Některé typy nádorů mají typické kožní projevy většinou jako výsledek produkce hormonálních působků (karcinoidový syndrom u neuroendokrinních nádorů, harlekýn syndrom u neuroblastomu). Kromě zhoubných onemocnění jsou kožní projevy často příznakem toxicity aplikované protinádorové léčby. Kožní toxicita je poměrně častá a velmi různorodá. U pacientů po allogenní transplantaci kostní dřeně je kožní exantém projevem reakce štěpu proti hostiteli (graft versus host disease, GvHD). V dětské onkologii je časté postižení kůže v rámci závažných infekčních komplikací, především mykotických nebo virových infekcí. Kůže je rovněž součástí víceorgánových projevů genetických nádorových predispozičních syndromů (genodermatózy, neurokutánní syndromy).

Materiál a metodika:

Na Klinice dětské onkologie FN Brno jsme v letech 1998 – 02/2015 léčili 65 pacientů s primárním kožním nádorem nebo postižením kůže při systémovém zhoubném onemocnění (32 maligních melanomů, 5 karcinomů kůže, 7 primárních kožních lymfomů, 3 histiocytózy a 3 histiocytární sarkomy, 7 kožních leukemických infiltrátů včetně 1 myelosarkomu, 4 juvenilní xantogranulomy, 2 blíže neurčené sarkomy a 2 retikulohistiocytózy. 2 pacienti měli neurokutánní melanózu. Poměr chlapců a dívek je 1,4 : 1. Chlapci měli častěji maligní melanom, naopak karcinomy kůže byly častější u adolescentních dívek. Primární kožní lymfomy byly častější u chlapců. Průměrný věk v čase diagnózy se lišil dle typu zhoubného nádoru. Kromě primárních nádorů kůže a postižení kůže při systémových onemocněních jsme léčili děti s metastatickým postižením kůže, většinou jako projevem hematogenní diseminace nádoru (Wilmsův nádor, neuroblastom, rhabdomyosarkom, Ewingův sarkom).

Výsledky:

Z 32 MM zemřeli 3 pacienti na generalizovanou progresi, 1 pacientka zemřela na multifokální metastatický spinocelulární karcinom při základní diagnóze epidermolysis bullosa. Všichni pacienti s primárním kožním lymfomem žijí, z kohorty pacientů s leukemickými infiltráty kůže zemřela dívenka s akutní myeloidní leukémií na těžkou salmonelovou septikémii. Retikulohistiocytózu jako sekundární malignitu po předchozí léčbě akutní leukémie nezvládl 1 dospívající chlapec. Stejně se nepodařilo zachránit dívku s multiorgánovou histiocytózou a novorozenou dívenku s generalizovaným blíže neurčeným sarkomem kůže. Až post mortem byla diagnóza uzavřena jako PNET (primitivní neuroektodermální nádor). Celkem tedy zemřelo 8 pacientů (tj. 12,5 %). Průměrná doba sledování je 4 roky. Všechny děti s metastatickým postižením kůže v rámci generalizace svého nádoru zemřely.

Závěr:

Primární kožní nádory jsou u dětí a dospívajících vzácné, ale jejich incidence v posledních letech poměrně prudce narůstá. Projevy jsou velmi variabilní a mohou se měnit v čase, navíc při jejich raritním výskytu se na možnost zhoubného nádoru u mladé generace často nemyslí. Vzhledem k širokému spektru nádorů, obtížné diagnostice a nutnosti zpracovat nejen fixovaný, ale i nativní biologický materiál, následné často velmi nákladné léčbě je proto nutné dnes tyto pacienty centralizovat. Péče o tyto pacienty je multidisciplinární za účasti onkologa, dermatologa, plastického chirurga, patologa, genetika, molekulární biologie a zobrazovacích metod.