NEUROENDOKRINNÍ NÁDORY PRSU – ZÁKLADNÍ CHARAKTERISTIKY Z REGISTRU MOÚ

Neuroendokrinní karcinomy (NEC) prsu jsou jednotkou definovanou WHO klasifikací, nicméně o její incidenci a biologickém chování je toho známo velmi málo a výsledky publikovaných studií jsou do určité míry rozporuplné. Definice uvádí morfologickou podobnost s NET gastroenteropankreatickými či pulmonálními a expresi neuroendokrinních markerů (zejména chromograninu a synaptofyzinu). NEC prsu se dělí na tři kategorie – low-grade, high-grade a NOS. První dvě odpovídají morfologií NEC jiných lokalizací. Třetí skupina zahrnuje mamární karcinomy definované histomorfologie, ale s prokázanou expresí neuroendokrinních markerů. Incidence NEC prsu je udávána v rozmezí 0,1–27 %, většina prací se ale shoduje na incidenci kolem 5 %, přičemž low-grade NEC výrazně převažují. Typický NEC prsu je G2 dle Nottinghamského systému, ER pozitivní, HER2 negativní, tedy luminálního A nebo B typu. Biologická povaha je podle některých autorů agresivnější, podle jiných se neliší ve srovnání s luminálními karcinomy prsu bez neuroendokrinní diferenciace. Diferenciální diagnóza NEC prsu zahrnuje zejména metastázy NEC jiných primárních lokalizací a je doporučeno klinickými metodami vyloučit NEC v jiné lokalizaci. Provedli jsme studii 645 konsekutivních primárních karcinomů prsu diagnostikovaných v MOÚ Brno od května 2004 do června 2005. Při imunohistochemickém průkazu chromograninu A, synaptofyzinu a CD 56 jsme nalezli 31 (4,8 %) karcinomů s pozitivitou alespoň jednoho z těchto markerů ve více než 50 % nádorových buněk. Z nich bylo 30 (96,8 %) případů ER pozitivních, z toho dva (6,5 %) s HER2 amplifikací, jeden tumor (3,2 %) byl triple-negativní. Věk pacientek v době diagnózy měl medián 62 let (25–89 let). Podle Nottinghamského systému byly nádory 13krát G1, 12krát G2 a 5krát G3. U jednoho případu grade nebyl stanoven. Z těchto nádorů s vysokou expresí neuroendokrinních markerů většina (21) morfologicky splňovala podmínku morfologické podobnosti s „karcinoidy“, a vyhovují tedy definici NEC podle WHO klasifikace. U několika nádorů, které byly primárně diagnostikovány jako NEC prsu, byl v době diseminace proveden Octreoscan s pozitivním výsledkem, což svědčí pro přítomnost somatostatinového receptoru v nádorových buňkách a biologickou příbuznost s gastroenteropankreatickými a plicními NET. Lze tedy vyslovit hypotézu o potenciálu k použití somatostatinových analog při léčbě těchto vzácných neoplazií.

Práce byla podpořena grantem Research Support Foundation, Vaduz, Lichtenstein