Některá úskalí diagnostiky a léčby lymfedému.

Úvod
Lymfedém znamená přítomnost nadměrného množství tekutiny s vysokým obsahem bílkovin v mezibuněčném prostoru. Je způsoben zmenšenou transportní kapacitou lymfatického systému v postižené oblasti. Přítomnost abnormálního množství bílkovin v mezibuněčném prostoru vede k chronickému zánětu a přestavbě normální tkáně ve vazivo.
Plně rozvinutý lymfedém je charakterizován jako tuhý, bledý a pružný otok, který je špatně stlačitelný.
Příčinou primárního lymfedému je vrozená nedostatečnost lymfatického systému. Sekundárnímu lymfedému přecházejí opakované záněty, úraz, chirurgické odstranění byť jen jedné lymfatické uzliny (z důvodů diagnostických), protinádorová léčba (chirurgické odstranění malignity včetně lymfatických uzlin, radioterapie), infiltrace lymfatických cest nádorovým procesem. Může vzniknout i s významným časovým odstupem od působení vyvolávající příčiny. V praxi se setkáváme s kombinacemi primárního a sekundárního lymfedému, lymfedému s městnavými otoky při žilní, kardiální a renální nedostatečnosti, hypothyreose, neuropathiích, apod..
Pro léčbu lymfedému je optimální komplexní přístup – kombinace manuálních lymfodrenáží, přístrojové kompresívní léčby, zevní komprese (bandážemi, návleky) a speciálního cvičení.
Uvedená specializovaná léčba přináší nejen zvýšení transportní kapacity lymfatického systému, ale i jeho stimulaci. Farmakoterapie (proteolytickými enzymy nebo venotoniky) má pouze podpůrný význam.

Cílem sdělení je upozornit na některé problémy při diagnostice a léčbě lymfedému, kdy nepřesná diagnóza a „šablonovitý“ přístup k léčbě může způsobit významné zhoršení zdravotního stavu nemocného.

Vlastní pozorování: Uvádíme několik kasuistik, kdy bylo za účelem správného léčebného efektu nutno :

• zavést kausální léčbu na základě konečné diagnózy stanovené lymfologem,
• 
  
• zavést modifikovanou léčbu sekundárního lymfedému v důsledku limitujících podmínek pro realizaci optimální léčby.
  (vyjmuty pouze významné údaje)

Kasuistika č. 1
Muž,* 1938.
Parere : odeslán praktickým lékařem k provedení lymfodrenáží pro otoky končetin při reaktivní revmatoidní arthritidě (diagnóza stanovená revmatologem).
Konečná diagnóza stanovená lymfologem:
Otoky (synovitis) kolenou, hlezen, zápěstí při lymeské borréliose. M. hypertonicus komp. terapií.
Hypercholesterolémie. Gonarthrosis bilat. I. st.. Onkologická diagnóza: 0.
Kausální léčba: (antibiotická léčba – 6 balení Doxybene + klidový režim) efektní. Nastal ústup bolestí, otoků, snížení tělesné hmotnosti o 5 kg. Manuální lymfodrenáže byly kontraindikovány.

Kasuistika č. 2
žena,* 1956.
Parere : žádána symtomatická léčba manuálními lymfodrenážemi narůstajících otoků všech končetin, které nereagují na diuretika, při diagnóze suspektní revmatoidní arthritidy stanovené revmatologem.
Konečná diagnóza stanovena lymfologem ve spolupráci s ORL specialistou:
Polyarthitidy, myalgie, panikulitidy při histologicky ověřené chronické lakunární amygdalitidě. Autoimmunitní thyreopathie s přechodnou hypothyreosou komp. substituční léčbou.
St.p. lymeské borréliose. Onkologická diagnóza: 0.
Kausální léčba: Nejdříve byla vysazena původní léčba methotrexatem a kortikoidy. Následně provedená tonsilectomie pod clonou antibiotik, analgetika a klidový režim přinesly za cca 6 týdnů významný ústup otoků s hmotnostním úbytkem cca 10 kg, ústup bolestí a zánětlivé aktivity.
Pokus o provedení manuálních lymfodrenáží (3x) přinesl jen přechodný 3 – 5 hodinový efekt bezprostředně po výkonu, následně však významné zhoršení subjektivních potíží, zánětlivých projevů, proto byla tato léčba byla předčasně ukončena.

Kazuistika č. 3
Žena,* 1959.
Parere: angiologem žádáno provedení série manuálních lymfodrenáží pro otoky dolních končetin.
Pracovní diagnóza stanovená lymfologem:
Otoky dolních končetin, vss. smíšená forma žilního a lymfatického otoku vyvolaná proběhlým febrilním stavem nejasného původu. S ohledem na rodinnou zátěž nelze vyloučit počínající primární lymfedém. Onkologická diagnóza : 0.
Trvalá komplexní léčba řízená lymfologem: manuální lymfodrenáže, přístrojová kompresívní léčba, zevní komprese (bandáže se zesílenou kompresí nebo punčochy) a speciální cvičení je efektní.

Kasuistika č. 4
Žena, * 1943.
Parere : odeslána angiologem k provedení manuálních lymfodrenáží pro anamnesticky udávané otoky všech končetin.
Konečná diagnóza stanovená lymfologem:
Varices cruris bilat. non inflam. – lehkého stupně.
Hypertrofie tukové tkáně na vnitřních stranách femorálních oblastí obou dolních končetin. St.p. panhysterectomii pro ca cervicis uteri (pT1a) a ca tubae uterinae in situ. Neurasthenia.
St.p. proběhlé chlamydiové infekci, conjunctivitis sicca, glacoma ODS.
Lymfologická léčba zatím nebyla zavedena, zejména pro zjištěnou elevaci TU markerů a také proto, že při opakovaném vyšet-
ření nebyly na končetinách lymfedém ani jiná forma otoků zjištěny. Byla poučena o správné životosprávě při žilním onemocnění dolních končetin. Vzhledem k tomu, že jí nebyly provedeny manuální lymforenáže tak, jak si představovala, k další plánované kontrole po ověření hladin TU markerů se již nedostavila.

Kasuistika č. 5
Žena, * 1947.
Parere: odeslána onkologem k lymfologické léčbě pro oboustranný lymfedém horních končetin.
Diagnóza stanovená lymfologem:
Sekundární lymfedém obou horních končetin, hrudníku a boků trupu
St.p. komplexní onkologické léčbě (oboustranné totální mastectomii s disekcí axilly, radioterapii a chemoterapii) pro ca mammae bilat.
Diabetes mellitus komp PAD. Glaucoma et cataracta ODS.
Kausální terapie: S ohledem na port v lokalizaci lymfedému byla komplexní lymfologická léčba zaváděna postupně. Nejdříve bandáže se zesílenou kompresí na obou horních končetinách a speciální cvičení, pak manuální lymfodrenáže a následně přístrojová léčba s místní improvizovanou pomůckou tak, aby nedošlo k poškození portu. Takto zavedená léčba měla dobrý efekt. Došlo k významnému změknutí a redukci lymfedému. S ohledem na rozložení lymfedému byly upleteny pažní návleky na míru na obě horní končetiny, jejichž upevnění k trupu bylo nutno též improvizovat vzhledem k oboustranné totální mastectomii, poněvadž se zatím nedostává vhodných pomůcek k tomuto účelu. Z téhož důvodu je zatím možno lymfedém na bocích léčit a udržovat pouze manuální lymfodrenáží.

Kasuistika č. 6
Žena, * 1931.
Parere: odeslána dermatologem k lymfologickému vyšetření a rehabilitaci pro zhoršení sekundárního lymfedému pravé horní končetiny.
Diagnóza stanovená lymfologem:
Sekundární lymfedém pravé horní končetiny.
St.p. totální mastectomii bilaterálně pro ca mammae.
St.p. radioterapii pravého ramene pro metastázy. Ankylosa a osteoporosa pravého ramenního kloubu.
Kausální terapie: S ohledem na ankylosu ramene nebylo možno využít manuálních lymfodrenáží. Léčba byla založena na správném provádění bandáží se zesílenou kompresí a jejich naložení po celých 24 hodin denně, nácviku autolymfodrenáží, každodenním používání přístroje ke kompresívní terapii, speciálním cvičení a nutnosti dodržování správného léčebného režimu – tedy šetření postižené končetiny. Během 3 měsíců došlo k výrazné redukci lymfedému tak, že mohl být předepsán správný pažní návlek, bolesti v končetině vymizely.

Diskuze
Primární i sekundární lymfedém má svoji specifickou charakteristiku a optimální léčbu. Provádění manuálních lymfodrenáží a přístrojové kompresívní léčby v rámci intenzívní i udržovací léčby je kontraindikováno například za přítomnosti akutního zánětu v organismu, při léčbě antibiotiky, při vzplanutí nebo recidivě onkologického onemocnění, atd.. Bechyně popisuje dobré zkušenosti s prováděním manuálních lymfodrenáží u otoků při revmatoidní arthritidě, které vedou k redukci otoků, zlepšení rozsahu pohybů v kloubech a snížení bolestí. Uvedením našich kasuistik chceme zdůraznit, že nejoptimálnější léčba otoků je kausální léčba na základě správné a úplné diagnostiky. Ne každá symptomatická léčba manuálními lymfodrenážemi přináší pouze úlevu. Může vyvolat závažné zdravotní komplikace. Optimální lymfologická léčba by měla být indikována lymfologem, správně načasovaná a sestavená na základě úplné znalosti zdravotního stavu pacienta (včetně dat ze zdravotní dokumentace) s ohledem na možná zdravotní omezení – tzv. „ušitá na míru“. Je nutno počítat s tím, že efektem manuální lymfodrenáže a přístrojové kompresívní léčby není jen zvýšení transportní kapacity, ale i stimulace lymfatického systému, která může zhoršovat akutní zánět nebo přispět ke generalizaci maligního procesu.
V souboru lymfologických pacientů máme též několik pacientek, které byly odeslány se zjištěným otokem horní končetiny v souvislosti s komplexní onkologickou léčbou (disekce axilly, radioterapie svodné lymfatické oblasti) pro zhoubný nádor prsu. Při opakovaném klinickém vyšetření však lymfedém nebyl zjištěn. Lymfoscintigrafie končetin neprokázala poruchu transportu lymfy. Na základě tohoto zjištění jsme nedoporučili ani základní lymfologickou léčbu – tedy bandáže, ale pouze správnou životosprávu, především speciální cvičení a šetření pravděpodobně postižené končetiny. Během několika měsíců se u cca poloviny pacientek vyvinul manifestní lymfedém, který si vyžádal doplnění alespoň o aplikaci zevní komprese končetiny. Pravděpodobně šlo o latentní nebo reversibilní stadium lymfedému, který přešel v průběhu času vlivem stárnutí, nasednutím reparačních procesů po radioterapii, zánětu nebo poranění do stadia manifestního. I přes značnou úspěšnost komplexní lymfologické léčby existují dle našich zkušeností ještě značné rezervy v oblasti dostupnosti optimálních kompresívních pomůcek (pažní a tělové návleky, punčochy) pro udržovací léčbu lymfedému.

Závěr

1. Lymfologická léčba je efektivní pouze tehdy, když je správně indikovaná, načasovaná a sestavená s ohledem na možná individuální zdravotní omezení pacienta.
   
2. Léčbě otoků by měla předcházet přesná znalost zdravotního stavu pacienta na základě doložených dat ze zdravotní dokumentace a řádné a úplné diferenciální diagnostiky, neboť nejefektivnější je léčba kausální. Jen u části případů jde o léčbu lymfologickou.
   
3. Pacienty s důvodným podezřením na sekundární lymfedém je vhodné ponechat v dispenzární péči lymfologa, i když zpočátku i při opakovaném klinickém vyšetření nebyl lymfedém zjištěn a dle lymfoscintigrafického vyšetření nebyla prokázána porucha transportu lymfy.
   
4. Je vhodné věnovat pozornost dalšímu vývoji optimálních udržovacích kompresívních pomůcek.