Nasofaryngeální karcinom u dospívajících – zkušenosti s léčbou na Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol, Praha.

Nasofaryngeální karcinom je vzácným maligním nádorem představujícím méně než 1% pediatrických malignit. Jeho incidence v Evropě a severní Americe je 1:100 000, zatímco v Asii představuje nejčastější zhoubné nádorové onemocnění v oblasti hlavy a krku s incidencí 15-50:100 000. Věková distribuce onemocnění je bimodální, dospívající a mladí dospělí do 30 let představují pouze 10-15% všech nemocných. V dětském věku představuje nasofaryngeální karcinom nejčastější maligní nádorové onemocnění v oblasti respiračního traktu. V etiologii a patogenezi onemocnění se uplatňuje infekce Epstein-Barrové virem (EBV), přičemž je tato asociace vyjádřena především u dětí. Klinicky významná je korelace titrů protilátek proti virovému kapsidovému antigenu (VCA) ve třídě IgA, IgG s rozsahem onemocnění i odpovědí na léčbu. Histologicky se rozlišují tři varianty onemocnění – diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom, nekeratinizující dlaždicobuněčný karcinom a nediferencovaný karcinom, který je vzhledem k značné příměsi lymfocytů označován rovněž jako lymfoepiteliom. Nasofaryngeální karcinom se klinicky manifestuje zpravidla ztíženou nosní průchodností, protrahovanou rýmou, často je ale prvním příznakem krční lymfadenopatie při metastatickém postižení spádových lymfatických uzlin. Základní léčebnou metodou je vzhledem k lokalizaci nádorového onemocnění radioterapie (60-70 Gy na oblast nosohltanu a přilehlé zadní části nosní dutiny, maxilárního sinu, baze lební včetně sinus cavernosus a sphenoidalis, event. krčních lymfatických uzlin při jejich postižení). Chirurgický výkon s výjimkou probatorní biopsie je s ohledem na obtížný operační přístup a časté šíření nádoru mimo oblast nosohltanu již v době diagnózy vhodný pouze v případě přetrvávání operabilního rezidua po radioterapii. U pokročilých onemocnění (stadium III a IV) je doporučována chemoterapie s využitím kombinace cisplatiny, methotrexatu, bleomycinu a 5-flurouracilu. Celkové pětileté přežití pacientů s touto chorobou je udáváno kolem 50%. Mezi pozdní komplikace léčby, zejména radioterapie, patří endokrinopatie (hypothyreoidismus, panhypopituitarismus), ale rovněž xerostomie a somatické změny (zkrácení klíčních kostí, atrofie měkkých tkání krku). ...

Plný text v pdf