Nádory varlat u dětí a adolescentů na KDHO v letech 2000-2013

 Nádory varlat jsou heterogenní skupina onemocnění s rozdílnou incidencí v dětském a dospělém věku. Cílem této práce bylo analyzovat soubor pacientů s nádory varlat (včetně paratestikulárních) ve věku 0-19 let diagnostikovaných v letech 2000-2013 na Klinice dětské hematologie a onkologie v Praze (KDHO). Celkem jsme v průběhu 14 let diagnostikovali nádor varlete u 83 chlapců s mediánem věku v době diagnózy 14,4 roku (0,1 až 19,4 roku). Nejčastěji zastoupenou diagnózou byl maligní germinální nádor (40 pac.), dále 11 teratomů a 8 epidermoidních cyst, 10 gonadálně stromálních nádorů varlete (GST), 12 embryonálních rhabdomyosarkomů (RMS) a 2 hemangiomy. Významně se lišilo zastoupení diagnóz ve věkových skupinách u dětí pod 10 let a adolescentů. U mladších dětí byl z maligních germinálních nádorů zastižen pouze čistý nádor ze žloutkového váčku (YST), v této věkové skupině se vyskytla většina GST (8 z 10) a většina teratomů (7 z 11). Rhabdomyosarkomy byly relativně rovnoměrně rozložené ve věkových skupinách pod a nad 10 let. U adolescentů se lišilo zastoupení germinálních nádorů, nejčastěji byl diagnostikován smíšený germinální nádor (MGCT, 34 pac.), ojediněle čistý embryonální karcinom (EC, 2 pac.) a seminom (1 pac.). Pacienti s MGCT byli po radikální orchiektomii přešetřeni (vč. AFP, betaHCG) a zařazeni do klinického stadia podle COG klasifikace (Childrens Oncology Group). Celkem 16 pacientů bylo zařazeno do I. klinického stadia (KS), 5 pacientů do II. KS, 10 do III. KS a 9 do IV. KS. Pacienti I. KS byli pouze dispenzarizováni, pacienti II., III. a IV. byli léčeni chemoterapií založené na cisplatině (BEP – cisplatina, bleomycin, etoposid). Pouze 2 pacienti s I. KS prodělali recidivu v oblasti spádových lymfatických uzlin a byli léčeni chemoterapií. Nikdo z pacientů II. KS neprodělal recidivu, ale u 2 pacientů III. KS jsme již recidivu zaznamenali. Tito pacienti byli vyléčeni chirurgickou resekcí a chemoterapií 2. volby. Z 9 pacientů s generalizovaným onemocněním prodělali recidivu 4 z nich a 3 pacienti s refrakterním onemocněním nakonec zemřeli po několika léčebných intervencích. Podle Kaplan-Meierovi analýzy je pravděpodobnost pětiletého celkového přežití (OS) našich pacientů 93,8% a přežití bez události (EFS) 78,4%. Všichni pacienti s paratestikulárním embryonálním RMS byli po radikální orchiektomii léčeni chemoterapií podle mezinárodního protokolu (MMT95 a EpSSG 2005), pouze jeden pacient s generalizovaným onemocněním zemřel, ostatní žijí v první kompletní remisi. Závěr: Analýza souboru pacientů z KDHO prokazuje nestejnoměrné rozložení nádorových onemocnění varlete u prepubertálních dětí v porovnání s adolescenty. Maligní germinální nádor varlete je léčitelné onemocnění s příznivou prognózou (OS=93,8%). Paratestikulární lokalizace rabdomyosarkomu je považována za příznivou, což demonstrujeme i na našem souboru pacientů, kde žije v kompletní remisi 11 pacientů z 12.