Nádory ovarií u dětí, adolescentů a mladých dospělých -rozdíly v biologii z pohledu komparativní onkologie a význam pro klinickou praxi

Konference: 2007 12. ročník odborného sympózia Onkologie v gynekologii a mammologii

Kategorie: Onkologická farmacie a farmakoekonomika

Téma: III. Gynekologické nádory v dětském věku a graviditě

Číslo abstraktu: 037

Autoři: MUDr. Viera Bajčiová, CSc.; MUDr. Peter Múdry, Ph.D.; prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, CSc.

Rozdíly ovariálních nádorů u dětí, adolescentů a dospělých žen

Epidemiologie nádorů ovarií u dětí a adolescentů

Incidence: - vzácné u dětské a dospívající skupiny dívek
- nejčastější gynekologický tumor do 21 let věku
- 2.6 : 100 000 dívek do 15 let věku
- téměř 1/3 tvoří benigní cystické tumory
- riziko malignity stoupá s věkem
- reprezentují pouze -5% malignít do 15 let věku
14% malignít 15 –21 let
Etiologie: - většinou nejasná
- cytogenetické studie a abnormality: sy gonadální dysgenese
- genetické syndromy

Pienkowski, Ped and Adolesc Gynec 2004

Epidemiologie nádorů ovárii

Rozdíly v etiopatogeneze nádorů ovarií dle věku

Faktory zevního prostředí: dospělí – kouření, obezita, věk, menstruační historie, antikoncepce, gravidita ….
děti – minoritní/negativní v etiopatogeneze
Genetická predispozice: predispozční stavy – liší se u dětí a u dospělých
děti - dysgenetické gonády , BCRA1/BCRA2
dospělí – pouze pozit. RA
Biologické studie : charakteristické genetické alterace spojené s rozvojem a výskytem specifických histologických subtypů
„ from cureto understanding“ význam:
- klíč k pochopení nádorové geneze a rozvoje nádoru
- prediktivní a prognostické faktory
- hledání nových specifických cílů a pokroky
v chápání jejich funkce nová strategie léčby

Embryonální původ ovariálních nádorů

Typy nádorů ovarií dle věku

Germinální nádory ovárií

Incidence : - bimodální věkový výskyt
- vzácné typy nádorů: pod 15 let 3-5%
adolescenti 15-20 let 14%
dospělí: 6. nejčastější typ nádoru, 5. příčina úmrtí
Široké spektrum histologických typů
Věk: věková predominance histologických typů a lokalizace
Příznaky – nespecifické, dlouho mohou být němé
Chemosenzitivita: chemosenzitivní, vzor vyléčitelného nádoru kurabilní více než 85%
Radiorezistence : radiorezistentní s výjimkou dysgerminomu
Produkce nádorových markerů : AFP, beta HCG, LDH

Cytogenetická charakteristika ovariálních GCT dle věku a histologie

Léčebná strategie nádorů ovarií

Chemoterapie:
- neoadjuvantní
- adjuvantní
Chirurgická léčba:
- priorita – prezervace orgánu a ochrana fertility radikální resekce tumoru
- varianty: žádná inic.operace - biopsie - resekce
- oddálená operace (2nd look): reziduální tumor po CHT perzistující elevace markerů
- diskuze: laparotomie vs laparoskopie chirurg vs gynekolog, ideálně – týmová práce
Radioterapie:
- méně důležitá: GCT jsou málo radiosensitivní, potřeba vysokých dávek RT 45-50Gy
- riziko závažných pozdních následků (sterilita, deformity skeletu, poruchy růstu, hormon.změny, sekund. malignity)
- paliativní role: ozařování metastáz (kosti, mozek)

Léčebná strategie nádorů ovarií u dětí a adolescentních dívek

Výsledky přežívání dívek s tumorem ovaria

Epiteliální nádory ovarií u dětí

Prezervace fertility – ochrana reprodukční funkce

Infertilita = signifikantní psychosocialní morbidita
Prezervace fertility – moralní odpovědnost ošetřujícího lékaře
Gonadalní poškození indukováno: - CHT - RT
Ochrana reprodukční funkce není doposud součástí standardní péčea součástí léčebných protokolů u prepubertálních dívek
Etický problém u adolescentních dívek a mladých žen < 25 let
Možnosti a strategie ochrany reprodukční funkce:
- 1. Konzervativní orgán záchovná operace
- 2. Odběr a kryoprezervace ovariální tkáně
- 3. Prezervace immaturních oocytů
- 4. Hormonální ochrana gonád
- 5. Transpozice ovária