Nádory ledvin u dětí. Výsledky za období 1989-2003 (15 let)

V letech 1989 až 2003 (15 let) jsme ošetřovali 214 dětí s primárním nádorem ledvin, čtyři děti jsme ztratili z evidence. Vyhodnotili jsme 210 pacientů, z nichž 183 (87,62 %) mělo typický nefroblastom (Wilmsův nádor) a zbývajících 27 (12,38 %) jiný typ zhoubného nádoru ledvin (clear cell sarcoma, rabdoidní nádor, renální karcinom aj.) Ve skupině dětí s nefroblastomem bylo 116 dívek a 96 chlapců (poměr 1,23/1), medián věku v době stanovení diagnózy byl 3,41 let (novorozenec,19,25 let). Naše pracoviště bylo postupně zařazeno do tří celoevropských klinických studií SIOP Nephroblastoma Studies, které zahajují léčbu neoadjuvantní chemoterapií, pak následuje operace a podle histopatologického typu adjuvantní chemoterapie, případně radioterapie. Primární operaci jsme jen volili v těch situacích, kdy diagnóza nefroblastomu nebyla jednoznačná nebo v nádoru převažovaly cystické podíly s minimem nádorové tkáně a tudíž šance na zmenšení byla malá. Indikací k primární nefrektomie byl také věk dětí mladších jednoho roku, starší 6ti let a samozřejmě tehdy, jestliže nádor spontánně perforoval a byl řešen jako urgentní chirurgická situace. Nefroblastom je často spojen s vrozenými vývojovými vadami (VVV), v našem souboru mělo VVV 12 dětí (6,5 %). Prvními projevy nefroblastomu byly nejčastěji viditelná nebo palpovaná rezistence, někdy provázená bolestí nebo makroskopická hematurie. Zastoupení jednotlivých klinických stadií na začátku onemocnění: I.-65 %, II.-5 %, III.-8 %, IV.-16 %, V.-6 %.

Výsledky
Lokalizované formy nefroblastomů (I. a II. st): Celkem 130 nemocných: V CR žije 92 % dětí, 12 dětí zemřelo na progresi onemocnění.
Nefroblastomy III. klinického stadia – 17 dětí, z těchto bylo 16 dětí operováno pro náhlou příhodu, tzn. předoperačně perforovaný nefroblastom, dvě děti měly trombus v dolní duté žíle a jedno trombus a paraaortálně zvětšené uzliny. Pouze jedno dítě podstoupilo předoperační chemoterapii (rozsáhlý trombus sahající až do srdeční síně), ostatní děti byly neodkladně operovány. Chirurgický přístup je stejný jako u lokalizovaných nefroblastomů, ale mimořádnou péči je potřeba věnovat ošetření všech možných zdrojů krvácení a odstranění všech makroskopických ložisek nádoru, které mohou být rozesety po celé peritoneální dutině. Nezbytnou součástí komplexní léčby je radioterapie nejen na lůžko nádoru, ale u perforovaných nefroblastomů na celou dutinu břišní a u neradikálně odstraněných trombů také na kmen dolní duté žíly. V této skupině žije 13 dětí – 82,3 %, zemřely 4 děti – 23,5
Bilaterální nefroblastomy – iniciálně 8 dětí, polovina měla postiženy pouze ledviny, dvě děti měly plicní metastázy, jedno plíce a játra současně, poslední mělo infiltrované paraaortální uzliny. Léčebný postup u oboustranných nádorů (8 dětí) je obtížné zobecnit, protože se léčba odvíjí od nálezu u jednotlivých pacientů. V pěti případech jsme zahájili chemoterapii bez histologické verifikace, z nichž čtyři podstoupili operaci po neoadjuvantní chemoterapii, jedno dítě nebylo operováno pro progresi onemocnění. Zbývající tři byli primárně operováni. Histopatologicky se jednalo vždy o nefroblastomy středního rizika, jedno dítě mělo kompletně nekrotický nález po chemoterapii.
Nemocní s nefroblastomem IV. klinického stadia. Děti s generalizovaným onemocněním (30) byly primárně operovány 8x, zbývajících 22 zahájilo léčbu neoadjuvantní chemoterapií. Progresi onemocnění nebo relaps – 12x (40 %), zbývající pacienti dosáhli CR (60 %).
Léčba nefroblastomů je stratifikována podle rozsahu onemocnění (klinického stadia), histopatologického typu a odpovědi na předoperační léčbu. Typické pro 15tiletý vývoj léčebných postupů je snaha vyloučit všechny invazivní vyšetřovací postupy, snižovat či dokonce minimalizovat léčbu u průměrných histopatologických typů a naopak léčit velmi intenzivně vysoce rizikové pacienty.