Konference: 2008 XXXII. Brněnské onkologické dny a XXII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: XXVIII. Nádorová onemocnění dětského věku
Číslo abstraktu: 250
Autoři: MUDr. David Sumerauer, Ph.D.; as.MUDr. Edita Kabíčková, Ph.D.; MUDr. Kamila Novotná; MUDr. Martin Kynčl; MUDr. Alexandr Kučera, Ph.D.; prof. MUDr. Roman Kodet, CSc.; prof. Ing. Zdeněk Sedláček, DrSc.; prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
Úvod
Nádory kůry nadledvin (ACT Adrenal Cortical Tumors) jsou u dětí a adolescentů vzácné, s uváděnou incidencí 0.3 na milión u dětí do 15 let věku. Patogeneze, prognostické faktory a standardní léčebné postupy nejsou pevně určeny z důvodu raritního výskytu onemocnění.
Ve sdělení shrnujeme výsledky léčby pacientů s nádorem kůry nadledvin v období let 1990-2005. Zaměřili jsme se na klinickou prezentaci onemocnění, možnou genetickou predispozici, staging a použitou protinádorovou léčbu.
Pacienti a metody
V období let 1990-2005 jsme na pracovišti léčili 12 pacientů s nádorem kůry nadledviny mladších 18 let věku. Medián věku dětí souboru v době stanovení diagnózy ACT byl 3,8 roku (rozmezí 0,8- 17,6). Nádor kůry nadledvin jsme diagnostikovali u 7 dívek a 5 chlapců. Známky virilizace, spojené případně se známkami nadprodukce dalších steroidních hormonů, jsme dokumentovali u 10 pacientů skupiny. U většiny pacientů souboru (7/12; 58%) jsme prokázali pokročilé onemocnění (III. a IV. klinické stadium). Vzdálené metastázy jsme diagnostikovali u pěti pacientů. V rodinách dětských pacientů jsme dokumentovali častý výskyt nádorových onemocnění, celkem čtyři rodiny splňovaly klinická kritéria charakterizující syndromy Li-Fraumeni (LFS) nebo Li-Fraumeni-like (LFL). Germinální mutaci genu TP53 jsme prokázali u 4 pacientů ze 6 testovaných.
Výsledky
Celkem u pěti dětí (medián věku v době stanovení diagnózy 1,5 roku) jsme diagnostikovali lokalizovaný nádor nadledviny (< 10 cm v největším průměru), který byl chirurgicky odstraněn. Žádná další protinádorová léčba nebyla podána. Celkem tři pacienti žijí 15, 14 a tři roky v 1. kompletní remisi (CR) základního onemocnění. U jedné pacientky z uvedené skupiny jsme za 2,5 roku po chirurgickém odstranění ACT diagnostikovali osteosarkom stehenní kosti, pacientka žije tři roky po ukončení léčby nádorové duplicity v trvající 2. remisi. U posledního chlapce z uvedené skupiny jsme za 4 roky po odstranění ACT rovněž diagnostikovali nádorovou duplicitu (meduloblastom CNS). U tohoto pacienta se 2,5 roku po léčbě meduloblastomu rozvinul myelodysplastický syndrom.
Celkem u 7 pacientů (medián věku v době stanovení diagnózy 11,4 let) jsme prokázali pokročilé onemocnění. Šest pacientů jsme léčili chemoterapií navazující na iniciální chirurgický výkon (nejčastěji biopsie). U jedné pacientky s respirační isuficiencí na podkladě masivního metastatického postižení plic, vyžadující umělou plicní ventilaci, jsme po stanovení histopatologické diagnózy léčbu nezahajovali. Pacienti byli léčeni nejčastěji chemoterapií na bázi platiny, etoposidu, s nebo bez zařazení mitotanu. U pacientů léčených chemoterapií jsme dosáhli 1x kompletní a 1x parciální remise, všichni pacienti s pokročilým onemocněním v době stanovení diagnózy však postupně zemřeli na progresi základního onemocnění. Pravděpodobnost 5-letého přežití (5-OS) skupiny pacientů s ACT dosahuje 42%.
Závěr
Pokročilý ACT je nadále ve většině případů letální onemocnění, lokalizované nádory, projevující se virilizací, zastižené u mladších dětí mají prognózu příznivější. Genetická konzultace a celoživotní dispenzarizace je u pacientů s ACT nezbytná.
Literatura
Nádory kůry nadledvin (ACT Adrenal Cortical Tumors) jsou u dětí a adolescentů vzácné, s uváděnou incidencí 0.3 na milión u dětí do 15 let věku. Patogeneze, prognostické faktory a standardní léčebné postupy nejsou pevně určeny z důvodu raritního výskytu onemocnění.
Ve sdělení shrnujeme výsledky léčby pacientů s nádorem kůry nadledvin v období let 1990-2005. Zaměřili jsme se na klinickou prezentaci onemocnění, možnou genetickou predispozici, staging a použitou protinádorovou léčbu.
Pacienti a metody
V období let 1990-2005 jsme na pracovišti léčili 12 pacientů s nádorem kůry nadledviny mladších 18 let věku. Medián věku dětí souboru v době stanovení diagnózy ACT byl 3,8 roku (rozmezí 0,8- 17,6). Nádor kůry nadledvin jsme diagnostikovali u 7 dívek a 5 chlapců. Známky virilizace, spojené případně se známkami nadprodukce dalších steroidních hormonů, jsme dokumentovali u 10 pacientů skupiny. U většiny pacientů souboru (7/12; 58%) jsme prokázali pokročilé onemocnění (III. a IV. klinické stadium). Vzdálené metastázy jsme diagnostikovali u pěti pacientů. V rodinách dětských pacientů jsme dokumentovali častý výskyt nádorových onemocnění, celkem čtyři rodiny splňovaly klinická kritéria charakterizující syndromy Li-Fraumeni (LFS) nebo Li-Fraumeni-like (LFL). Germinální mutaci genu TP53 jsme prokázali u 4 pacientů ze 6 testovaných.
Výsledky
Celkem u pěti dětí (medián věku v době stanovení diagnózy 1,5 roku) jsme diagnostikovali lokalizovaný nádor nadledviny (< 10 cm v největším průměru), který byl chirurgicky odstraněn. Žádná další protinádorová léčba nebyla podána. Celkem tři pacienti žijí 15, 14 a tři roky v 1. kompletní remisi (CR) základního onemocnění. U jedné pacientky z uvedené skupiny jsme za 2,5 roku po chirurgickém odstranění ACT diagnostikovali osteosarkom stehenní kosti, pacientka žije tři roky po ukončení léčby nádorové duplicity v trvající 2. remisi. U posledního chlapce z uvedené skupiny jsme za 4 roky po odstranění ACT rovněž diagnostikovali nádorovou duplicitu (meduloblastom CNS). U tohoto pacienta se 2,5 roku po léčbě meduloblastomu rozvinul myelodysplastický syndrom.
Celkem u 7 pacientů (medián věku v době stanovení diagnózy 11,4 let) jsme prokázali pokročilé onemocnění. Šest pacientů jsme léčili chemoterapií navazující na iniciální chirurgický výkon (nejčastěji biopsie). U jedné pacientky s respirační isuficiencí na podkladě masivního metastatického postižení plic, vyžadující umělou plicní ventilaci, jsme po stanovení histopatologické diagnózy léčbu nezahajovali. Pacienti byli léčeni nejčastěji chemoterapií na bázi platiny, etoposidu, s nebo bez zařazení mitotanu. U pacientů léčených chemoterapií jsme dosáhli 1x kompletní a 1x parciální remise, všichni pacienti s pokročilým onemocněním v době stanovení diagnózy však postupně zemřeli na progresi základního onemocnění. Pravděpodobnost 5-letého přežití (5-OS) skupiny pacientů s ACT dosahuje 42%.
Závěr
Pokročilý ACT je nadále ve většině případů letální onemocnění, lokalizované nádory, projevující se virilizací, zastižené u mladších dětí mají prognózu příznivější. Genetická konzultace a celoživotní dispenzarizace je u pacientů s ACT nezbytná.
Literatura
- Zancanella P, Pianovski M., Oliveira B. et al., Mitotane associated with cisplatin, etoposide, and doxorubicin in advanced childhood adrenocortical carcinoma: mitotane monitoring and tumor regression. J Pediatr Hematol Oncol. 2006 Aug;28(8):513-24.
- Stewart J., Flageole H., Kavan P A surgical approach to adrenocortical tumors in children: the mainstay of treatment. J Pediatr Surg. 2004 May;39(5):759-63.
- Michalkiewicz E., Sandrini R., Figueiredo B. et al., Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol. 2004 Mar 1;22(5):838-45.
Datum přednesení příspěvku: 18. 4. 2008
