Myxopapilární ependymom filum terminale u pětileté dívky.

Intramedulární nádory představují asi 5-6% všech primárních nádorů CNS u dětí. Projevují se neurologickými příznaky v závislosti na segmentální lokalizaci nádoru. 80% tvoří astrocytomy, ependymomy a gangliogliomy. Léčba je primárně chirurgická, v indikovaných případech doplněná o radioterapii či chemoterapii, někdy kombinovaně. Vzácnou jednotkou je myxopapilární ependymom obvykle z filum terminale. Roste pomalu, zpravidla se chová lokálně agresivně, po neúplném odstranění lokálně recidivuje. K metastazování dochází cca v 17%, v těchto případech zpravidla obsahuje anaplastickou složku. Vyskytuje se častěji u dospělých, také v souvislosti s NF 2. U dětí je vzácný, pod 3 roky věku se prakticky nevyskytuje.

U 5-ti leté dívky se onemocnění manifestovalo bolestmi zad, změnou stereotypu chůze a poruchou mikce. Neurolog konstatoval syndrom kaudy a doporučeno MRI s nálezem rozsáhlého intraspinálního, intradurálního tumoru v rozsahu L2-S3. Provedena radikální exstirpace tumoru, který vycházel z filum terminale, histologicky se jednalo o myxopapilární ependymom G1, Ki67 fokálně 5% (GFAP+, S100P +, Vimentin +), cytogenetika: 46, XX + nalezeny 4 polypl. mitózy 92-134 chrom. (4n-6n). Pooperačně minimální neurologický deficit. Byla zahájena adjuvantní chemoterapie nízce dávkovaným vinblastinem 3mg/m² 1x týdně. Po 3 měsících od diagnózy se dívka dostavila se známkami poruchy močení, parestéziemi v oblasti kostrče. MRI prokázalo lokální recidivu tumoru. Reoperací dosažena subtotální resekce s ponechaným residuem intraspinálně v rozsahu dolního okraje L4-S2. Po operaci dívka spontánně nemočila, bylo nutné zavést epicystostomii, stran stolice je téměř inkontinentní, nutná trupová ortéza. Histologicky opět potvrzen myxopapilární ependymom G1 (GFAP +, nízká mitotická/proliferační aktivita). Dále je plánována kurativní radioterapie na oblast recidivy tumoru s dosycením na residuum.

Presentujeme MR scany, reprezentativní histopatologický nález, probíhá analýza molekulárně cytogenetických markerů (CGH apod). Pozoruhodný je rozpor mezi nízkou mitotickou aktivitou nádoru a krátkým intervalem do recidivy (EFS 3 měsíce).

Myxopapilární ependymom představuje vzácnou jednotku primárního míšního nádoru dětského věku, kurativní může být mikroskopicky radikální resekce, kterou lze ovšem obtížně dosáhnout bez neurologického deficitu. Při neradikálním odstranění je nutno podat adjuvantní radioterapii, myxopapilární ependymom patří mezi nádory necitlivé k chemoterapii.

(IGA MZ ČR NS9873)