Konference: 2010 XVII. Jihočeské onkologické dny
Kategorie: Zhoubné gynekologické nádory
Téma: Postery
Číslo abstraktu: p12
Autoři: MUDr. Vít Martin Matějka; MUDr. Jana Kulhánková; prof. MUDr. Jindřich Fínek, Ph.D.; Doc. MUDr. Luboš Holubec (jr.), Ph.D., MBA; MUDr. Jana Dreslerová; Kateřina Krůtová; Martina Sedláčková
Úvod
Dle histopatologické klasifikace můžeme rozdělit gynekologické nádory na epitelové, mezenchymální, lymfoidní, hematopoetické, germinální, neuroektodermové a smíšené epitelové a mezenchymální. Posledně jmenovaná skupina zaujímá v onkogynekologii specifické postavení, které je dáno histologickou definicí a od ní odvozených léčebných postupů.
Smíšený epitelový a mezenchymální nádor (Mülleriánský karcinosarkom, smíšený maligní mesodermální karcinom, maligní smíšený Mülleriánský tumor) je nádor vyskytující se prakticky pouze u menopauzálních žen (průměrný věk 62–67 let), s nízkou incidencí (0,82/100000), který postihuje nejčastěji děložní tělo, ale může být nalezen i ve vejcovodech nebo ováriích.
V histopatologickém obraze je pro tento druh nádorů typický nález dvou složek. Složky epitelové nejčastěji adenokarcinomu, serózního adenokarcinomu nebo nediferencovaného karcinomu a složky mezenchymální, která může být dvojí. Homologní, nediferenciovaná nebo heterologní, diferencovaná do obrazu chondrosarkomu, rabdomyosarkomu nebo leiomyosarkomu.
Mikroskopická různorodost a nízká četnost případů má svůj odraz v častých nejasnostech o klinickém postupu a nízké úspěšnosti léčby této patologie.
Cílem naší práce bylo retrospektivní zhodnocení zkušeností našeho pracoviště s Mülleriánským karcinosarkomem.
Soubor nemocných a výsledky
Ve FN Plzeň na Oddělení onkologickém a radioterapeutickém bylo v letech 2000–2009 léčeno 31 pacientek se smíšeným epitelo - mezenchymálním nádorem gynekologického traktu. Průměrný věk nemocných byl 66, 0 (min. 44 - max. 82). Nádorovou duplicitu měly 3 pacientky. U 18 pacientek bylo postiženo primárně tělo děložní, u 5 vaječník, u 4 hrdlo děložní, u 3 vejcovody a u 1 klenba děložní. Radikální operaci podstoupilo 24 pacientek, u 2 byl nález zhodnocen jako inoperabilní a u 5 pacientek zůstalo pooperační reziduum.
Patologickou diagnózu Mulleriánský smíšený nádor mělo 21 pacientek, u 6 byl nález popsán jako karcinosarkom a u 4 jako mesodermální smíšený nádor. Jako epiteliální složka se nejčastěji vyskytoval endometriální adenokarcinom (19), serózní adenokarcinom (2), dlaždicobuněčný karcinom (2) a další (8). Z hlediska složky mezenchymální se v našem souboru vyskytovalo 16 případů heterologního nádoru (chrupavčitá (9), příčně pruhovaná (4), stromální (2) a hladce pruhovaná diferenciace (1)). Z celkového počtu 26 léčených pacientek jich 11 podstoupilo adjuvantní radioterapii, 5 paliativní radioterapii, 7 adjuvantní chemoterapii a 3 paliativní chemoterapii. Z celkového počtu 31 nemocných zemřelo na progresi základního onemocnění 19 pacientek, u 3 je nemoc t.č. v progresi a 9 pacientek přežívá bez známek onemocnění. Medián času do progrese byl zjištěn 9,5 měsíce, medián přežití u již zemřelých nemocných je 13,5 měsíce.
Závěr
Na souboru pacientek léčených na našem pracovišti dokumentujeme obtížný klinický přístup k diagnóze smíšeného epitelo - mezenchymálního nádoru.
Studie byla podpořena grantem MZ IGA MS-10258-3/2009.
Dle histopatologické klasifikace můžeme rozdělit gynekologické nádory na epitelové, mezenchymální, lymfoidní, hematopoetické, germinální, neuroektodermové a smíšené epitelové a mezenchymální. Posledně jmenovaná skupina zaujímá v onkogynekologii specifické postavení, které je dáno histologickou definicí a od ní odvozených léčebných postupů.
Smíšený epitelový a mezenchymální nádor (Mülleriánský karcinosarkom, smíšený maligní mesodermální karcinom, maligní smíšený Mülleriánský tumor) je nádor vyskytující se prakticky pouze u menopauzálních žen (průměrný věk 62–67 let), s nízkou incidencí (0,82/100000), který postihuje nejčastěji děložní tělo, ale může být nalezen i ve vejcovodech nebo ováriích.
V histopatologickém obraze je pro tento druh nádorů typický nález dvou složek. Složky epitelové nejčastěji adenokarcinomu, serózního adenokarcinomu nebo nediferencovaného karcinomu a složky mezenchymální, která může být dvojí. Homologní, nediferenciovaná nebo heterologní, diferencovaná do obrazu chondrosarkomu, rabdomyosarkomu nebo leiomyosarkomu.
Mikroskopická různorodost a nízká četnost případů má svůj odraz v častých nejasnostech o klinickém postupu a nízké úspěšnosti léčby této patologie.
Cílem naší práce bylo retrospektivní zhodnocení zkušeností našeho pracoviště s Mülleriánským karcinosarkomem.
Soubor nemocných a výsledky
Ve FN Plzeň na Oddělení onkologickém a radioterapeutickém bylo v letech 2000–2009 léčeno 31 pacientek se smíšeným epitelo - mezenchymálním nádorem gynekologického traktu. Průměrný věk nemocných byl 66, 0 (min. 44 - max. 82). Nádorovou duplicitu měly 3 pacientky. U 18 pacientek bylo postiženo primárně tělo děložní, u 5 vaječník, u 4 hrdlo děložní, u 3 vejcovody a u 1 klenba děložní. Radikální operaci podstoupilo 24 pacientek, u 2 byl nález zhodnocen jako inoperabilní a u 5 pacientek zůstalo pooperační reziduum.
Patologickou diagnózu Mulleriánský smíšený nádor mělo 21 pacientek, u 6 byl nález popsán jako karcinosarkom a u 4 jako mesodermální smíšený nádor. Jako epiteliální složka se nejčastěji vyskytoval endometriální adenokarcinom (19), serózní adenokarcinom (2), dlaždicobuněčný karcinom (2) a další (8). Z hlediska složky mezenchymální se v našem souboru vyskytovalo 16 případů heterologního nádoru (chrupavčitá (9), příčně pruhovaná (4), stromální (2) a hladce pruhovaná diferenciace (1)). Z celkového počtu 26 léčených pacientek jich 11 podstoupilo adjuvantní radioterapii, 5 paliativní radioterapii, 7 adjuvantní chemoterapii a 3 paliativní chemoterapii. Z celkového počtu 31 nemocných zemřelo na progresi základního onemocnění 19 pacientek, u 3 je nemoc t.č. v progresi a 9 pacientek přežívá bez známek onemocnění. Medián času do progrese byl zjištěn 9,5 měsíce, medián přežití u již zemřelých nemocných je 13,5 měsíce.
Závěr
Na souboru pacientek léčených na našem pracovišti dokumentujeme obtížný klinický přístup k diagnóze smíšeného epitelo - mezenchymálního nádoru.
Studie byla podpořena grantem MZ IGA MS-10258-3/2009.
Datum přednesení příspěvku: 15. 10. 2010
