Možnosti léčby relapsů a progrese nádorů ledvin u dětí a dospívajících

Úvod:

 Nádory ledvin tvoří v dětské populaci do 15 let 6 – 8 % ze všech typů malignit. Nejčastějším představitelem nádorů ledvin je nefroblastom (Wilmsův nádor), který patří mezi kurabilní typy nádorů. U lokalizované nemoci s příznivou histologií dlouhodobě přežívá více než 90 % pacientů. U pokročilých a metastatických Wilmsových nádorů dlouhodobě přežívá kolem 75 % pacientů.

   O to větší problém představuje léčba progrese a relapsu Wilmsova nádoru. Procento relapsů nádorů ledvin se v Evropě pohybuje dle údajů SIOP RTSG mezi 14 – 38 %. Výsledky léčby této skupiny pacientů jsou neuspokojivé a více než 50 % pacientů s relapsem nádoru ledviny umírá. Asi není náhodou, že obě organizace dětské onkologie (SIOP, COG) nemají vzhledem k nízkému počtu těchto pacientů jednoznačné guidelines na léčbu relapsů a nové cesty a postupy se aktuálně hledají.

Vlastní soubor pacientů:

   Autoři ve své prezentaci představují vlastní soubor 104 pacientů s nádory ledvin léčených na KDO FN Brno v letech 1998 – 07/2014. Z celkového počtu pacientů zrelabovalo 8 pacientů ( 7x Wilmsův nádor, 1x PNET ledviny). U všech pacientů s Wilmsovým nádorem se jednalo o převahu blastémového typu nádoru a šlo o progresi časnou (TTP 6 měsíců – 1 rok). Typ progrese – 1x lokální, 1x smíšená (lokální + metastázy do uzlin), 2x pouze do lymfatických uzlin, 2x do plic a uzlin a 1 pacientka rozvinula metastázy v děloze. Pacient s PNET rozvinul mnohočetné orgánové metastázy. Polovina pacientů s relapsem Wilmsova nádoru měla iniciálně klinické stadium I. Léčba relapsu se v průběhu let lišila. Pokud byla recidiva operabilní, bylo prvním krokem chirurgické odstranění metastáz/recidivy s následnou chemoterapií 2. linie ( ICE-T, CCE, POG 9444). 2 dívky absolvovaly tandemovou myeloablativní chemoterapii s následnou autologní transplantací kmenových buněk hematopoézy (APBSCT), 1 pacient měl single APBSCT. U 1 dívky byla aplikována experimentální léčba (imunoterapie + thalidomid). Zemřeli celkem 4 pacienti (3x Wilmsův nádor, 1x PNET).

Souhrn:

   Nádory ledvin u dětí se svým hlavním představitelem Wilmsovým nádorem představují dnes kurativní typ nemoci, dlouhodobě lze vyléčit více než 90 % pacientů. Problémem však nadále zůstávají rekurentní a relabující nádory.

   V současnosti je pozornost onkologů na obou stranách Atlantiku zaměřená především na hledání a definici rizikových a prediktivních faktorů jak klinických (věk dítěte, váha a objem nádoru), patologických (přesnější definice blastému, definice objemu blastémové složky v nádoru, přesnější definice klinického stadia, definice R0 a R1 resekce), radiologických (trojrozměrné měření nádoru a jeho objemu, jednoznačná definice plicních metastáz, doporučení a indikace pro CT a MRI vyšetření) a především biologických s cílem maximalizovat biologické informace o Wilmsově nádoru, a to nejen z nádoru, ale i v krvi a moči.

   V léčbě je pozornost zaměřena především na hledání nových účinných léčebných strategií a balancování mezi efektivitou léčby a jejími pozdními komplikacemi. Aktuálně se formující strategie léčby probíhají společně mezi evropskou SIOP a severoamerickou COG.