Konference: 2010 XXXIV. Brněnské onkologické dny a XXIV. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: zhoubné nádory mozku a CNS
Téma: Neuroonkologie
Číslo abstraktu: 074
Autoři: MUDr. Václav Vybíhal; doc. MUDr. Pavel Fadrus, Ph.D.; MUDr. Tomáš Svoboda, Ph.D.; MUDr. Ing. Eduard Neuman, Ph.D.; MUDr. Andrea Šprláková, Ph.D.; doc. MUDr. Leoš Křen, Ph.D.
Gliomy patří mezi nejčastěji se vyskytující nádory dospělých.
Jejich největší podskupinu tvoří glioblastomy a anaplastické
astrocytomy, které představují více jak 50% všech gliomů,
následované astrocytomy a dalšími gliálními nádory.
Mnohočetné gliomy mozku nejsou zcela vzácnou záležitostí. Incidence
se pohybuje dle literárních údajů v rozmezí od 0,5% do 20% všech
gliomů, v průměru od 2,5% do 5% v době stanovení diagnózy.
Nejčastěji se zde setkáváme s vícečetným multiformním
glioblastomem.
Z hlediska lokalizačního rozlišujeme tzv. multifokální a
multicentrický výskyt multiformního glioblastomu, event. gliomu. V
případě multifokálního výskytu se nádor šíří buď skrze komisurální
cesty, např. skrze corpus callosum, nebo dochází k diseminaci
prostřednictvím mozkomíšního moku. Při multicentrickém výskytu se
jedná o separátní místa jejich vzniku, kdy nádory vznikají
nezávisle na sobě. Tato varianta se vyskytuje nejméně častěji,
respektive velmi vzácně. Někteří autoři ji dokonce považují za
velmi nepravděpodobnou. Russell a Rubinstein kromě těchto dvou
kategorií (multicentrického a multifokálního výskytu) přidávají
ještě další - multifokální anaplazii v difuzním astrocytomu. Z
časového hlediska je možno ještě rozdělit výskyt vícečetných gliomů
na synchronní a metachronní.
V zobrazovacích metodách je suverénní diagnostickou metodou
magnetická rezonance, která může prokázat přímé spojení mezi
nádorovými ložisky. Přesné rozlišení, zda se jedná o multicentrický
či multifokální gliom či multiformní glioblastom, je možné pouze na
základě genetického rozboru, i když ani v tomto případě nemusíme
vždy dostat jasnou odpověď. Multifokální multiformní glioblastom má
jasný monoklonální původ, zatímco multicentrický multiformní
glioblastom vzniká ze dvou separátních klonů. Stanovení na pokladě
mikroskopickém by muselo prokázat, že mezi ložisky nejsou v mozkové
tkáni přítomny nádorové buňky a nádor neporušil ani ependymovou
výstelku komor ani piální obaly na povrchu hemisféry, což může být
prakticky velmi obtížné.
Mnohočetné gliomy mozku tak mohou činit potíže v rámci
diferenciální diagnostiky a to především v případě metastatického
postižení mozku, mnohočetných primárních lymfomů a dalších. Výrazné
potíže mohou způsobovat také velmi vzácně se vyskytující subtypy
glioblastomu, zejména s epiteloidní komponentou, kdy je nádor
relativně dobře ohraničený a většinou superficiálně lokalizovaný v
blízkosti přechodu šedé a bílé hmoty mozku.
Terapeutické modality mnohočetných gliomů, především multiformích
glioblastomů jsou stejné jako v případě solitárních tumorů. Nicméně
názory na terapetický algorytmus se různí. V případě multifokálních
lézí je zdůrazňován význam adjuvantní terapie, která má zasáhnout
cesty diseminace procesu, které není možno eliminovat chirurgicky.
Někteří autoři doporučují chirurgickou resekci z důvodu delšího a
lepšího přežití zatímco někteří doporučují začít biopsií, protože
extenzivní resekce zvyšuje riziko neurologického deficitu bez
zlepšení celkového přežití. Většina autorů se ale shoduje, že
terapie by měla být individuální s přihlédnutím k charakteru
ložisek a klinickému stavu pacienta. Pokud je léze objemná,
způsobující výrazný mass efekt, zejména pokud způsobuje nitrolební
hypertenzi, a je chirurgicky dosažitelná, měla by být řešena
chirurgicky. Cílem je odstranit co nejvíce nádorové tkáně bez
způsobení neurologického deficitu a pokud možno odstranit léze
současně. Pokud jsou ložiska malá, nezpůsobují výraznější klinickou
symptomatologii či mass efekt nebo jsou hluboce uložená a špatně
chirurgicky dostupná, je indikována stereotaktická biopsie.
Prognóza je samozřejmě horší u vícečetných lézí než u solitárních
tumorů. Podle studie provedené Salvatim et al. bylo průměrné
přežití od stanovení diagnózy 7,6 měsíce v rozmezí od 0,5 do 18
měsíců.
Literatura
- Gasco J, Franklin B, Fuller GN, Salinas P, Prabhu S. Multifocal epithelioid glioblastoma mimicking cerebral metastasis: case report. Neurocirugia (Astur). 2009 Dec;20(6):550-4.
- Kieffer SA, Salibi NA, Kim RC, Lee SH, Cacayorin ED, Modesti LM. Multifocal glioblastoma: diagnostic implications. Radiology. 1982 Jun;143(3):709-10.
- Krex D, Mohr B, Appelt H, Schackert HK, Schackert G. Genetic analysis of a multifocal glioblastoma multiforme: a suitable tool to gain new aspects in glioma development. Neurosurgery. 2003 Dec;53(6):1377-84; discussion 1384.
- Lafitte F, Morel-Precetti S, Martin-Duverneuil N, Guermazi A, Brunet E, Heran F, Chiras J. Multiple glioblastomas: CT and MR features. Eur Radiol. 2001;11(1):131-6.
- Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumours of the nervous systém. 4th ed. London: EJ Arnold, 1977: 167-241.
- Salvati M, Caroli E, Orlando ER, Frati A, Artizzu S, Ferrante L. Multicentric glioma: our experience in 25 patients and critical review of the literature. Neurosurg Rev. 2003 Oct;26(4):275-9. Epub 2003 Jul 26. Review
Datum přednesení příspěvku: 23. 4. 2010