Konference: 2006 XXX. Brněnské onkologické dny a XX. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: Nádory dětí a adolescentů
Číslo abstraktu: 080
Autoři: MUDr. Tomáš Malý, Ph.D.; doc. MUDr. Čestmír Neoral, CSc.; doc. MUDr. Pavel Zonča, Ph.D., FRCS; J. Síla; prof. MUDr. Zdeněk Matějovský (-2014), DrSc.; doc. MUDr. Pavel Vodvářka, Ph.D.
Souhrn
Komplexní léčba Ewingova sarkomu doznala v průběhu let mnoha pozitivních výsledků, nicméně i přes veškerý pokrok je toto nádorové onemocnění skeletu stále velmi agresivní a napadající další tělesné systémy i s odstupem mnoha let. Přes dosahované zlepšené výsledky proti minulosti je tato malignita stále nevyzpytatelná a prognosa vždy individuálně nejistá.
Klíčová slova: Ewingův sarkom, plicní metastasa, metastasa mozková, metastasy v pankreatu
Úvod
Na kasuistice dospívajícího děvčete a posléze mladé ženy demonstrujeme jak úspěšnost léčby jednoho z nejagresivnějších maligních onemocnění skeletu – Ewingova sarkomu, tak ale i extrémní agresivitu tohoto onemocnění a to nejen z hlediska metastasování do dalších tělesných systémů, ale rovněž nevyzpytatelnost tohoto nádorového onemocnění z hlediska časového.
Materiál a výsledky (kasuistika s rozpravou)
B. K. narozena 1984 počala mít potíže s pravým kyčelním kloubem v roce 1988, tedy ve l4ti letech. Po primárním vyšetření v místě bydliště byla hospitalizována ve spádové nemocnici krajského města na ortopedickém oddělení. Přestože se toto oddělení systematicky zabývá i onkologickými nemocemi pohybového aparátu byl stav děvčete hodnocen jako coxitida pravého kyčelního kloubu. Až po konsultaci s prof. dr. Z. Matějovským, DrSc. došlo k přehodnocení situace a diagnostikován Ewingův sarkom proximálního femoru vpravo.
Děvče bylo přeloženo na ortopedickou kliniku FN Bulovka v Praze a tamtéž proveden radikální ortopedický zákroks rekonstrukcí pomocí defektní totální tumorosní endoprotézy pravého kyčelního kloubu a proximálního femoru. Zhojena bez komplikací a předána na onkologickou kliniku FN Motol k další systémové onkologické terapii.
Sledována jak na ortopedické klinice FN Bulovka, tak onkologické klinice FN Motol. Prosta projevů generalizace základního onemocnění. V roce l998 – tedy za l0 let po primární ortopedické radikální operaci vyměněna tumorosní totální náhrada proxim. Femoru a kyčle vpravo za nový implantát pro typické uvolnění po letech.
V dalším průběhu bez komplikací až do poloviny roku 2001. Tehdy v srpnu hospitalizována jako akutní paranoidní psychosa s náboženskými vidinami na psychiatrickém spádovém oddělení. Vzhledem k tomu, že za hospitalizace na psychiatrickém oddělení po zklidnění stavu pokašlávala, provedeno RTG vyšetření plic, kdy nalezena 8cm v průměru metastasa v levém středním plicním poli. Tehdy jsme byli kontaktováni s žádostí o převzetí k léčbě.
Ještě před přeložením na psychiatrickém oddělení na naši žádost provedeno CT mozku, které hodnoceno jako negativní.
Po překladu na naše pracoviště a doplnění předoperačního vyšetření operována l0. 9. 2001, kdy z levostranné posterolaterální torakotomie provedena rozšířená horní lobektomie včetně segmentektomie apikálního segmentu dolního laloku levé plíce. Pooperační průběh byl na JIP bez komplikací až do 5. pooperačního dne, kdy při ranní vizitě dochází k centrálním křečím, lateralizaci, akutně neurologické vyšetření, doplněno opět CT mozku s kontrastem (v psychiatrické léčebně spádové nemocnice proveden pouze CT nativ mozku). Diagnostikována velká 5 cm metastasa v pravé mozkové hemisféře. Urgentně přeložena na neurochirurgické oddělení, kde akutně operována – provedena metastasektomie mozková. Pooperačně afatická, hemiparetická, oběhově stabilisována.
Za hospitalizace na JIP neurochirurgického oddělení odstraněny oba hrudní drény, překvapivě během l4 ti dnů kompletní odeznění neurologické symptomatologie, včetně úpravy řeči a kognitivních funkcí, po zpětném překladu na chirurgii propuštěna za l4 dnů do domácí péče s domluvenou následnou léčbou na onkologické klinice.
Léčena systémovou chemoterapií, kdy v jejím závěru tuto již velmi špatně snášela, rozvoj útlumu krvetvorby, léčba nicméně dokončena, postupná úprava stavu.
V rámci kontrolního přešetření na onkologické klinice v květnu 2002 diagnostikováno metastatické postižení hlavy a těla pankreatu, kde vedle sebe dvě kulovité meta – každá 3 cm v průměru.
Přeložena opět na naše chirurgické pracoviště a po přípravě dne 2. 6. 2002 operována – provedena duodenohemipankreatektomie cefalická včetně resekce těla pankreatu. Rekonstrukce dle d/Offaye-kauda pankreatu anastomosována do zadní stěny těla žaludku, jejunální klička anastomosována s antrem žaludečním (antrektomie) a do této kličky l0 cm za GJA našita end-to-side (dle Gütgemanna) HJA. Výkon proběhl bez komplikací, hojení bylo primární. 14. den po operaci, kdy již uvažováno o brzké dimisi a za přítomnosti své matky došlo z nevysvětlitelných příčin (veškeré katetry a drény ex, zhojena primárně) k náhlému akutnímu úmrtí bez prodromů. Kardiopulmonální okamžitá resuscitace započata během 20ti vteřin, 45 minut trvající, bez jakékoliv odezvy.
Provedená sekce příčinu úmrtí nevysvětlila.
Tak se žel uzavřel životní běh 28 leté mladé ženy, která l4 let statečně zápasila s Ewingovým sarkomem s přispěním mnoha týmů lékařů a zdravotních sester.
Diskuse
Ewingův sarkom je onemocněním zákeřným a nevyzpytatelným. Toto potvrzuje i kasuistika naší nemocné, které žel nebylo dáno nad tímto onemocněním zvítězit. Dodnes je pro nás záhadou náhlé úmrtí pacientky. Po celou dobu monitorace na JIP nebyly poruchy rytmu, prevence tromboembolické nemoci byla zajištěna standartně nízkomolekulárními hepariny, hodnoty KO, krevní řady, další biochemické vyšetření bez patologie. Sekčně embolizace plicní vyloučena, provedeny i mnohé stěry z tělesných dutin a orgánů na podkladě úvahy o možném skrytě běžícím septickém onemocnění při malignitě a v rámci veškeré prodělané léčby – vše bylo negativní, včetně předoperačně provedeného imunologického skreeningu.
Závěr
Případ námi demostrované 28 leté ženy v průběhu jejích posledních 14 ti let života je příkladem v prvé řadě obrovské vůle a odhodlání této nemocné bojovat se zákeřnou nemocí. Je ale žel i příkladem extrémní zákeřnosti tohoto maligního onemocnění a dokumentem o stále visícím „Damoklově meči“ nad onkologickými nemocnými a výzvou pro všechny zúčastněné na léčebném procesu k tomu, abychom byli stále ve střehu a nepolevovali v naší snaze a snažili se pomáhat nést břímě onemocnění s těmito nemocnými a za jejich spolupráce se snažili posouvat výsledky léčby. Žel ne vždy jsme vítězi v tomto boji a navíc někdy i nemáme vysvětlení pro vše, co se odehraje v průběhu léčby či závěru života.
Literatura u autora
Komplexní léčba Ewingova sarkomu doznala v průběhu let mnoha pozitivních výsledků, nicméně i přes veškerý pokrok je toto nádorové onemocnění skeletu stále velmi agresivní a napadající další tělesné systémy i s odstupem mnoha let. Přes dosahované zlepšené výsledky proti minulosti je tato malignita stále nevyzpytatelná a prognosa vždy individuálně nejistá.
Klíčová slova: Ewingův sarkom, plicní metastasa, metastasa mozková, metastasy v pankreatu
Úvod
Na kasuistice dospívajícího děvčete a posléze mladé ženy demonstrujeme jak úspěšnost léčby jednoho z nejagresivnějších maligních onemocnění skeletu – Ewingova sarkomu, tak ale i extrémní agresivitu tohoto onemocnění a to nejen z hlediska metastasování do dalších tělesných systémů, ale rovněž nevyzpytatelnost tohoto nádorového onemocnění z hlediska časového.
Materiál a výsledky (kasuistika s rozpravou)
B. K. narozena 1984 počala mít potíže s pravým kyčelním kloubem v roce 1988, tedy ve l4ti letech. Po primárním vyšetření v místě bydliště byla hospitalizována ve spádové nemocnici krajského města na ortopedickém oddělení. Přestože se toto oddělení systematicky zabývá i onkologickými nemocemi pohybového aparátu byl stav děvčete hodnocen jako coxitida pravého kyčelního kloubu. Až po konsultaci s prof. dr. Z. Matějovským, DrSc. došlo k přehodnocení situace a diagnostikován Ewingův sarkom proximálního femoru vpravo.
Děvče bylo přeloženo na ortopedickou kliniku FN Bulovka v Praze a tamtéž proveden radikální ortopedický zákroks rekonstrukcí pomocí defektní totální tumorosní endoprotézy pravého kyčelního kloubu a proximálního femoru. Zhojena bez komplikací a předána na onkologickou kliniku FN Motol k další systémové onkologické terapii.
Sledována jak na ortopedické klinice FN Bulovka, tak onkologické klinice FN Motol. Prosta projevů generalizace základního onemocnění. V roce l998 – tedy za l0 let po primární ortopedické radikální operaci vyměněna tumorosní totální náhrada proxim. Femoru a kyčle vpravo za nový implantát pro typické uvolnění po letech.
V dalším průběhu bez komplikací až do poloviny roku 2001. Tehdy v srpnu hospitalizována jako akutní paranoidní psychosa s náboženskými vidinami na psychiatrickém spádovém oddělení. Vzhledem k tomu, že za hospitalizace na psychiatrickém oddělení po zklidnění stavu pokašlávala, provedeno RTG vyšetření plic, kdy nalezena 8cm v průměru metastasa v levém středním plicním poli. Tehdy jsme byli kontaktováni s žádostí o převzetí k léčbě.
Ještě před přeložením na psychiatrickém oddělení na naši žádost provedeno CT mozku, které hodnoceno jako negativní.
Po překladu na naše pracoviště a doplnění předoperačního vyšetření operována l0. 9. 2001, kdy z levostranné posterolaterální torakotomie provedena rozšířená horní lobektomie včetně segmentektomie apikálního segmentu dolního laloku levé plíce. Pooperační průběh byl na JIP bez komplikací až do 5. pooperačního dne, kdy při ranní vizitě dochází k centrálním křečím, lateralizaci, akutně neurologické vyšetření, doplněno opět CT mozku s kontrastem (v psychiatrické léčebně spádové nemocnice proveden pouze CT nativ mozku). Diagnostikována velká 5 cm metastasa v pravé mozkové hemisféře. Urgentně přeložena na neurochirurgické oddělení, kde akutně operována – provedena metastasektomie mozková. Pooperačně afatická, hemiparetická, oběhově stabilisována.
Za hospitalizace na JIP neurochirurgického oddělení odstraněny oba hrudní drény, překvapivě během l4 ti dnů kompletní odeznění neurologické symptomatologie, včetně úpravy řeči a kognitivních funkcí, po zpětném překladu na chirurgii propuštěna za l4 dnů do domácí péče s domluvenou následnou léčbou na onkologické klinice.
Léčena systémovou chemoterapií, kdy v jejím závěru tuto již velmi špatně snášela, rozvoj útlumu krvetvorby, léčba nicméně dokončena, postupná úprava stavu.
V rámci kontrolního přešetření na onkologické klinice v květnu 2002 diagnostikováno metastatické postižení hlavy a těla pankreatu, kde vedle sebe dvě kulovité meta – každá 3 cm v průměru.
Přeložena opět na naše chirurgické pracoviště a po přípravě dne 2. 6. 2002 operována – provedena duodenohemipankreatektomie cefalická včetně resekce těla pankreatu. Rekonstrukce dle d/Offaye-kauda pankreatu anastomosována do zadní stěny těla žaludku, jejunální klička anastomosována s antrem žaludečním (antrektomie) a do této kličky l0 cm za GJA našita end-to-side (dle Gütgemanna) HJA. Výkon proběhl bez komplikací, hojení bylo primární. 14. den po operaci, kdy již uvažováno o brzké dimisi a za přítomnosti své matky došlo z nevysvětlitelných příčin (veškeré katetry a drény ex, zhojena primárně) k náhlému akutnímu úmrtí bez prodromů. Kardiopulmonální okamžitá resuscitace započata během 20ti vteřin, 45 minut trvající, bez jakékoliv odezvy.
Provedená sekce příčinu úmrtí nevysvětlila.
Tak se žel uzavřel životní běh 28 leté mladé ženy, která l4 let statečně zápasila s Ewingovým sarkomem s přispěním mnoha týmů lékařů a zdravotních sester.
Diskuse
Ewingův sarkom je onemocněním zákeřným a nevyzpytatelným. Toto potvrzuje i kasuistika naší nemocné, které žel nebylo dáno nad tímto onemocněním zvítězit. Dodnes je pro nás záhadou náhlé úmrtí pacientky. Po celou dobu monitorace na JIP nebyly poruchy rytmu, prevence tromboembolické nemoci byla zajištěna standartně nízkomolekulárními hepariny, hodnoty KO, krevní řady, další biochemické vyšetření bez patologie. Sekčně embolizace plicní vyloučena, provedeny i mnohé stěry z tělesných dutin a orgánů na podkladě úvahy o možném skrytě běžícím septickém onemocnění při malignitě a v rámci veškeré prodělané léčby – vše bylo negativní, včetně předoperačně provedeného imunologického skreeningu.
Závěr
Případ námi demostrované 28 leté ženy v průběhu jejích posledních 14 ti let života je příkladem v prvé řadě obrovské vůle a odhodlání této nemocné bojovat se zákeřnou nemocí. Je ale žel i příkladem extrémní zákeřnosti tohoto maligního onemocnění a dokumentem o stále visícím „Damoklově meči“ nad onkologickými nemocnými a výzvou pro všechny zúčastněné na léčebném procesu k tomu, abychom byli stále ve střehu a nepolevovali v naší snaze a snažili se pomáhat nést břímě onemocnění s těmito nemocnými a za jejich spolupráce se snažili posouvat výsledky léčby. Žel ne vždy jsme vítězi v tomto boji a navíc někdy i nemáme vysvětlení pro vše, co se odehraje v průběhu léčby či závěru života.
Literatura u autora
Datum přednesení příspěvku: 12. 5. 2006
