MALIGNÍ MELANOM U DĚTÍ A DOSPÍVAJÍCÍCH

Východiska:

Maligní melanom patří mezi velmi vzácná maligní onemocnění v období dětství a dospívání, přesto je nejčastějším typem kožního zhoubného nádoru u mladých lidí. Ze všech kožních maligních melanomů v populaci tvoří pacienti mladší 20 let pouze 1,3–2 %. Znepokojivá je stoupající meziroční incidence – u dětí pod 15 let kolem 1 % za rok, u adolescentů až 7 % za rok a u mladých dospělých do 24 let přesahuje meziroční nárůst incidence 12 %. Problémem je časná diagnostika pro absenci rizikových faktorů známých u dospělých. U dětí diagnostiku komplikuje řada jiných pigmentových kožních lézí. U lokalizované nemoci je radikální resekce s bezpečným lemem a sentinelovou LN kurativní. Problémem zůstává pokročilý a metastatický MM, především u dětí pod 12 let věku.

Materiál a metody:

Prezentujeme vlastní soubor 24 pacientů mladších 19 let s dg MM (věk 18 měsíců až 18 let), s převahou u chlapců (M : F = 17 : 7). Nejčastější lokalizací byla horní končetina (7) a trup (5), nejčastějším typem byl nodulární MM a SSM. 17 pacientů mělo lokalizovanou nemoc, 5 dětí klinické stadium II a 2 pacienti IV. klinické stadium. Biologické studie nebylo možné retrospektivně vyšetřit u většiny pacientů, pacienti diagnostikovaní v posledních 3 letech jsou vyšetřeni kompletně včetně molekulárněgenetického vyšetření). V průběhu let byla kromě chirurgické léčby u 5 dětí použita chemoterapie (temozolomid, DTIC), u 11 pacientů imunoterapie (interferon, u 1 pacienta ipilimumab). 8 dětí je pouze sledováno bez adjuvantní léčby.

Výsledky:

Ze souboru 24 pacientů zemřel 1 pacient (OS 12 měsíců), 1 pacient s plicními metastázami žije 2 roky od progrese stabilizovaný, 20 pacientů žije v 1. CR (interval 2 měsíce až 10 let, medián 6 let) a 2 pacienti po dosažení dospělého věku se ztratili z F/ U.

Závěr:

Pediatrický melanom se liší od adultního melanomu epidemiologií, predispozičními stavy, klinickou prezentací, frekvencí a typem genetických abnormalit, a tedy zřejmě i odlišnými mechanizmy vzniku. Na základě poznatků z biologických studií lze dnes jednoznačně tvrdit, že maligní melanom je heterogenní nemoc. Diagnostika a léčba pediatrického maligního melanomu není zásadně odlišná od postupů doporučených v dospělé onkologii, ovšem dosud trvá absence pediatrických klinických studií a chybí případné snížení věkové hranice pro zařazení do studie dospělého věku. Při rostoucí incidenci melanomu v dětském věku je nutno na tuto diagnózu myslet, zlepšovat kooperaci dětských onkologů s dermatology, nutná je centralizace a exstirpace podezřelých lézí s ohledem na nutnost zpracování biologického materiálu.