Lymfedém – klinický obraz a možnosti jeho léčby

Mízní systém hraje velmi důležitou roli v transportu tkáňové tekutiny – lymfy – ze tkání do krevního oběhu. Poškození funkce mízního systému vede ke klinické manifestaci mízního otoku – lymfedému. Pokud není lymfedém včas léčen, může vést k těžkým poruchám tvaru končetin, četným kožním komplikacím a bakteriálním infekcím podkoží. V nejtěžších případech až ke vzniku zhoubného lymfangiosarkomu.

Anatomie, fyziologie a patofyziologie
Míza (lymfa) vzniká extravazací z krevních kapilár a postkapilárních venul. Je složena z vody, makromolekulárních látek ( zvláště proteinů), solí, elektrolytů a dalších odpadních látek . Tato intersticiální tekutina je resorbována z podkoží do iniciálních lymfatik a je dále transportována jednotlivým anatomickými částmi mízního systému zpět do žilního systému. Na své cestě prochází míza mízními uzlinami. V případě poškození mízního systému – absencí, obstrukcí nebo obliterací míznic - dochází ke snížení transportní kapacity mízního systému. Ve chvíli, kdy kapilární filtrace překoná transportní kapacitu mízního systému dochází ke klinické manifestaci lymfedému. Lymfedém je vysokoproteinový otok, který vzniká při dysfunkci mízního systému a při neadekvátní proteolýze.

Klasifikace lymfedému

Primární lymfedém- je otok, který se rozvine bez známé příčiny. Je podmíněn kongenitální anomálií mízního systému – absencí nebo hypoplazií či lymfektazii mízních cév. V některých případech se jedná o lymfedém geneticky podmíněný (např. Nonne-Milroy onemocnění, Meige syndrom) . Podle věku manifestace primárního lymfedému rozlišujeme lymphoedema congenitum(manifestace otoku ihned nebo brzy po narození), dále /i>lymphoedema praecox(manifestace otoku do 35 let věku) a lymphoedema tardum(manifestace otoku po 35. roce života).

Sekundární lymfedém- je otok, který se manifestuje ze známé příčiny, která vedla k získanému postižení mízního systému. Sekundární lymfedém je většinou benigní(poinfekční, potraumatický, iatrogenní – pooperační a poradiační, výjimečně arteficiální). Vzácnější skupinu pak tvoří otoky maligní (otoky v důsledku útlaku primárním tumorem nebo metastázou nebo při rekurenci nádoru).

Stádia lymfedémuZ klinického hlediska můžeme lymfedém rozdělit do 4 stádií:

0.stadium - latentní lymfedém (lymfatická drenáž je narušena, ale vzhledem k nepřevažující kapilární filtraci nedochází ke klinické manifestaci otoku)
1. stadium – reverzibilní lymfedém(lymfatická drenáž je v rovnovážném stavu s kapilární filtrací a při občasné převaze kapilární filtrace přechodně dochází ke klinické manifestaci otoku)

2. stadium – ireversibilní lymfedém(trvalý otok při přetížení dysfunkčního lymfatického systému, postupně vedoucí k fibrotizaci podkoží, provázený častými zánětlivými změnami podkoží)

3. stadium – elefantiáza(výrazné poruchy tvaru lymfedémem postižených partií těla, provázené četnými kožními komplikacemi)

Klinický obraz lymfedému
Lymfedém pouze v počátečních stadiích má měkčí konsistenci a je možné utvořit důlek při palpaci. Toto stadium „pitting“ lymfedému však poměrně brzy přechází v typický klinický obraz tuhého a bledého otoku. Lymfedém bývá většinou lokalizovaný na končetinách, může však postihovat kterékoli partie těla. Primární lymfedém v oblasti končetin se šíří od periferie směrem do centra, sekundární lymfedém naopak začíná pod překážkou a podél toku lymfy se šíří k periferii.
Dlouhotrvající lymfedém může vést až k rozvoji kožních příznaků. V důsledku porušené trofiky kůže se častěji setkáváme se suchou kůží, dochází k rozvoji hyperkeratózy, zvýraznění papilárních linií, snížení růstu ochlupení. Při další progresi kožních změn dochází až k bradavičnatým změnám kůže, tzv. verrucosis lymphostatica, v místě výrazného přetlaku lymfy v podkoží může dojít k tvorbě podkožních puchýřků, tzv. chyloderma, a k projevům lymphorrhey. U otoků na akrech končetin se můžeme setkat poškozenou kvalitou nehtových plotének. Na terénu lymfedému dochází velmi často k rozvoji akutních zánětlivých reakcí, nejčastěji . Nejzávažnějším klinickým projevem těžkého lymfedému je porucha hybnosti kloubů.

Diagnostika lymfedému
Ke správné diagnostice lymfedému je nutné zhodnocení anamnestických údajů a klinického obrazu. Pomůckou při stanovení diagnózy může být Stemmerovo znamení, tj. neschopnost utvořit kožní řasu na 2. prstu končetiny. Toto znamení je přínosné zvláště v diagnostice počátečních stadií primárního lymfedému, neboť díky typu šíření otoku je patrné již v prvopočátku onemocnění. V případě nejasností při diferenciální diagnostice otoku je indikováno provedení lymfangioscintigrafie (LAS), které umožňuje vyhodnocení morfolgie a transportní kapacity mízního řečiště. K doplňujícím vyšetřením patří zobrazení magnetickou rezonancí, event. sonografické vyšetření podkoží. Tato vyšetření však zobrazí pouze morfologické změny.

Terapie lymfedému
Lymfedém je chronické onemocnění, které zatím nelze kauzálně vyléčit. Léčba pacientů s lymfedémem je zaměřena na stimulaci toku lymfy a redukci otoku. Léčebná opatření, které vedou k redukci otoku, se označují termínem komplexní dekongestivní terapie. Jedná se kombinaci tří léčebných postupů: lymfodrenáže, komprese a cvičení.
Manuální lymfodrenáž je jemná manuální technika, která zvyšuje resorpci intersticiální tekutiny, podporuje a zvyšuje dosud zachovanou vstřebávací a transportní kapacitu mízního systému. Tato hmatová technika je orientovaná na povrchový mízní systém, simuluje fyziologický tok lymfy tak, aby míza vždy byla odváděna do předem vyprázdněného mízního systému. Ošetření se tedy provádí od centra (většinou od krku), směrem k periferii (k edematózně změněnému podkoží). K jejímu provádění je nutná důsledná znalost anatomie mízního systému, správné návyky v technice manuálního ošetření.
V některých případech je možné nahradit manuální lymfodrenáž ošetřením přístrojovou lymfodrenáží. Ošetření se provádí programovatelným přístrojem, ke kterému se připojuje návlek na končetinu. Pod tlakem 25-50 mm Hg se plní jednotlivé komory návleku dle zásad lymfodrenáže – tedy od centra směrem k periferii. I před aplikací přístrojové lymfodrenáže je však nutné předchozí ošetření proximálních partií mízního systému manuální lymfodrenáží.
Kompresivní terapieje nedílnou součástí terapie lymfatických otoků, zvláště v oblasti končetin. Ve fázi redukce otoku se aplikuje většinou zesílená vícevrstevná bandáž, u menších otoků bandáž krátkotažnými obinadly. V případě, že se již otok nemění, je možné předepsat kompresivní návlek. Cvičení a vhodná pohybová aktivita potencují tok lymfy, efektivnější je cvičení, prováděné s aplikovaným kompresivním návlekem, protože dochází ke zvýšení účinosti svalových kontrakcí na stimulaci mízního systému a k urychlení resorpce a toku lymfy. Komplexní dekongestivní terapie není bohužel dostupná pro všechny naše pacienty, manuální a přístrojová lymfodrenáž mají své kontraindikace(neléčené maligní onemocnění nebo jeho relaps, akutní bakteriální infekce, akutní záněty žilního systému, nízkomolekulární otoky, hyperthyreóza, dekompenzovaná hypertenze). Nedílnou součástí péče o nemocné s lymfedémem je důsledná péče o kůži a prevence infekcí podkoží, které většinou vedou k další progresi lymfedému.
Podle rozsahu otoku vytýčíme každému pacientovi léčebný plán. Léčba má většinou 4 týdenní intenzivní část, kdy je denně prováděna manuální i přístrojová lymfodrenáž, na končetinu je aplikována vícevrstevná komprese, pacient denně cvičí doporučené cviky. Během této intenzivní léčby současně provádíme edukaci pacienta v technice autolymfodrenáže. Po intenzivní léčbě nastupuje fáze udržovací terapie. Vzhledem k trvalému nebo dlouhodobému postižení mízního systému ( zvl. u primárního lymfedému a lymfedému v souvislosti s léčbou měkterých onkologických onemocnění) je nutná nejlépe trvalá každodenní terapie. Pacienti doma provádí denně manuální lymfodrenáž, v indikovaných případech je možné předepsat domů přístroj pro léčbu otoků, denně je aplikována komprese návlekem a pacient cvičí. Naším cílem je získat motivovaného pacienta, který bude schopen dle doporučení aplikovat každodenní léčbu a úzce spolupracovat s ošetřujícím personálem. Základní snahou v léčbě lymfedému by měla být možnost zachovat rovnováhu mezi kvalitou ošetření a kvalitou života našich pacientů.