Liposarkom mediastina

Sarkomy jsou zhoubné nádory pojivové, krvetvorné a lymfatické tkáně či svalu. Patří mezi vzácnější nádory, s obecně nepříznivou prognózou, u dospělých představují asi 2 % všech malignit.

Liposarkom je 2. nejčastější sarkom měkkých tkání, představuje 16-18 % všech zhoubných nádorů měkkých tkání (< 1 % všech malignit). Typicky se vyskytuje na končetinách a v retroperitoneu. Intratorakálně bývá lokalizován vzácně, cca 2,7 % případů. Nejčastěji postihuje mediastinum, méně pleuru nebo hrudní stěnu, plicní lokalizace je raritní. Je častější u osob starších 40 let, bez predominance pohlaví. Etiologie onemocnění není objasněna, za možné patogenetické faktory jsou považovány: ionizující záření (častější výskyt u osob po radioterapii), některé toxické látky, genetické mutace a dále maligní zvrat plicního lipomu nebo azbestózy. Klinicky se projevuje bolestmi na hrudi, dušností, suchým, dráždivým kašlem nebo příznaky z útlaku okolních struktur. Liposarkom nejčastěji metastazuje do plic, na pleuru, do regionálních lymfatických uzlin, jater, kostí, nadledvin a ledvin. Podle histologického nálezu se liposarkom dělí na dobře diferencovaný, nediferencovaný, myxoidní, kulatobuněčný, pleomorfní, smíšený a nespecifikovaný. Histologický typ koreluje s jeho biologickým chováním a prognózou. Základem léčby je resekce nádoru a regionálních lymfatických uzlin. U inoperabilních tumorů je doporučován debulking. Radioterapie a chemoterapie je základem léčby u rekurentních a inoperabilních liposarkomů. Adjuvantní radioterapie a chemoterapie má význam u dobře diferencovaných liposarkomů. Prognóza primárních intratorakálních liposarkomů je obecně nepříznivá a léčba svízelná. Nádor často relabuje i po radikálním chirurgickém výkonu.

Náš poster představuje kazuistiku 56letého muže s chronickým, suchým, dráždivým kašlem, s minimálními bolestmi na hrudi. Na naší klinice byl vyšetřován pro nález rozšíření mediastina na skiagramu hrudníku. Na PET/CT byl popsán rozsáhlý tumor s nehomogenní akumulací FDG, velikosti 128 x 72 x 98 mm, na CT měla část ložiska denzitu kalcifikační, část tukovou a část měkkotkáňovou. Dále byla popsána chabě akumulující měkkotkáňová ložiska pod pravým plicním hilem celkové velikosti 70 x 35 x 55 mm. Definitivní histologie byla stanovena po chirurgické extirpaci, která byla indikována i přes rozsáhlý nález tumoru, a pacient musel podstoupit i druhou dokončující operaci. Kontrolní PET/CT po druhé operaci bylo negativní stran nálezu reziduí nebo rekurence onemocnění. V současné době probíhá adjuvantní léčba.

Tato práce byla podpořena grantem IGA MZ ČR NS 9959-3