Konference: 2006 XXX. Brněnské onkologické dny a XX. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Genitourinární nádory
Téma: Nádory ledvin a močového měchýře
Číslo abstraktu: 147p
Autoři: MUDr. Petr Prošvic; MUDr. Abdulbaset Hafuda; P. Flašar; MUDr. Miloslava Vaculíková; MUDr. Eva Šimáková
Úvod
Sarkomy močového měchýře patří v dospělosti ke vzácným nádorům, ačkoliv leiomyosarkomy patří k nejčastějším mezenchymálním nádorům dospělého věku. Rizikovým faktorem rozvoje leiomysarkomu močového měchýře je předchozí léčba cyklofosfamidem a hereditární retinoblastom. Všeobecně se jedná o nádorové onemocnění se špatnou prognózou, zvláště v případě high-grade leiomyosarkomu. Základem je radikální chirurgická léčba.
Kazuistika
Muž, z plného zdraví, 47 let, přichází v květnu 2004 k urologickému vyšetření pro makroskopickou hematurii a tlakové bolesti v bederních krajinách. Akutně provedena fibrocystoskopie, při které zjištěna masivní čerstvá hematurie a objemná kulovitá expanze na spodině močového měchýře. Sonograficky nebyla prokázána dilatace dutého systému ledvin, v oblasti spodiny močového měchýře se zobrazuje 56x68 mm velký, hypoechogenní, dobře ohraničený útvar. Provedena transrektální biopsie, histologický nález uzavřen jako fibroleiomyom. Dle CT vyšetření ze zadní stěny vycházející nehomogenní expanze velikost 75x60x60 mm, bez prokazatelné pánevní lymfadenopatie.
V září 2004 byla provedena transuretrální resekce, při které dochází k masivnímu krvácení. Výkon proto konvertován a provedena cystotomie a enukleace nádoru, který makroskopicky ohraničen pseudopouzdrem, velikosti 10x7x7 cm a hmotnosti 55 g. Histologický nález konzultován s Fingerlandovým ústavem patologické anatomie FN Hradec Králové, uzavřen jako leiomyosarkom grading 1, počet mitóz 1-2 na 10 zorných polí, výrazná aktivita nádorových buněk na hladkosvalový aktin. Následně provedena radioterapie 6 MeV, box technikou tvarovaných polí v celkové dávce 66 Gy – 50 Gy na pánev + 16 Gy boost – na oblast močového měchýře. Kontrolní bioptická vyšetření resekcí jizvy neprokázala recidivu tumoru, v současné době bez prokazatelných metastáz.
Diskuse
Leiomyosarkom močového měchýře patří k vzácným malignitám. V anglicky psané literatuře jsem nalezl 120 případů. Tvoří asi 0.5% maligních nádorů močového měchýře. Vyskytuje se častěji u mužů, přibližně v poměru 2:1. Je popisován od 4 let věku do 88 let, střední věk je udáván 49 let (Mills, 1989), průměrný věk (Martin, 2002) 64 let. Rosser v roce 2003 udává střední věk 63 let. Mills v roce 1989 uvádí, že polovina nádorů se vyskytuje v klenbě močového měchýře. Velikost nádorů je popisována od 1 do 15 cm a byl popsán i stopkatý leiomyosarkom. Většina nádorů je středního a vysokého stupně gradingu.
Jako významný rizikový faktor vzniku leiomyosarkomu močového měchýře je uváděna léčba cyklofosfamidem a hereditární retinoblastom. Jako etiologický faktor je v případě cyklofosfamidu uváděn jeho metabolit acrolein vylučovaný do moči. U hereditárního retinoblastomu jde pravděpodobně o genetický vliv mutace tumorsupresorového p53 a RB genu, jejichž mutace vede k poruše buněčného cyklu.
Nejčastějším příznakem je bezbolestná makroskopická hematurie, polakisurie, dysurie a bolesti v bederní krajině. Diagnostika spočívá v provedení cystoskopického vyšetření s event. odběrem biopsie a provedení computerové tomografie. Základem léčby leiomyosarkomu močového měchýře je léčba chirurgická. Radioterapie může v případě reziduálního nádoru zvýšit lokální kontrolu onemocnění. Chemoterapie je pouze paliativní. Kombinace radioterapie a chemoterapie se uplatňuje v případě, že nelze provézt chirurgickou terapii, avšak nejedná se o terapii potenciálně kurativní.
Možnosti chirurgické léčby jsou tři: transuretrální resekce, parciální resekce močového měchýře a cystektomie. Van Thillo v roce 1991 popisuje případ leiomyosarkomu řešeného pouze transuretrální resekcí 2 roky bez známek recidivy či generalizace. Přesto má transuretrální resekce místo spíše jako diagnostický výkon. Weitzner 1978, Young 1987, Thrasher 1990 a Tanguay 2003 popisují shodně dobrý výsledek parciální resekce močového měchýře v jednotlivých případech, Swartz 1985 pak čtyři případy definitivně řešené parciální resekcí, pacienti 5, 6, 6 a 9 let bez známek recidivy či generalizace. Oproti tomu Sen v roce 1985 udává špatný výsledek parciální resekce močového měchýře a výborné výsledky cystektomie radikální – šest pacientů ze sedmi bylo bez známek onemocnění. Rosser 2003 i Martin 2002 se v případě high-grade leiomyosakromu kloní k radikální cystekotomii. Všeobecně platí, že rozsah chirurgického výkonu je indikován dle rozsahu nádoru a v případě high-grade nádorů je indikována spíše agresivní chirurgická léčba.
Martin 2002 v souboru 18 pacientů, udává v případě low-grade nádoru (6 pacientů) mortalitu 33% v průměru po 3 letech od diagnózy, v případě průkazu high-grade leiomyosarkomu (12 pacientů) udává v 75% recidivu onemocnění a 50% mortalitu se střední dobou přežívání 7 měsíců. Rooser 2003 v souboru 35 pacientům udává ve 34% recidivu onemocnění se střední dobou do progrese 8.3 měsíce, v pěti případech se jednalo o lokální recidivu v sedmi případech o vzdálené metastázy.
Závěr
Leiomyosakrom močového měchýře je vzácné nádorové onemocnění, na které je nutno pomýšlet v případě výskytu bezbolestné hematurie především u pacientů s terapií cyklofosfamidem v anamnéze a s anamnézou retinoblastomu. Základem diagnostiky je transuretrální diagnostická resekce a cumputerová tomografie. Podmínkou úspěšné léčby je včasná a agresivní chirurgická léčba, zvláště v případě průkazu high-grade nádoru, pro který je prognóza všeobecně nepříznivá.
Sarkomy močového měchýře patří v dospělosti ke vzácným nádorům, ačkoliv leiomyosarkomy patří k nejčastějším mezenchymálním nádorům dospělého věku. Rizikovým faktorem rozvoje leiomysarkomu močového měchýře je předchozí léčba cyklofosfamidem a hereditární retinoblastom. Všeobecně se jedná o nádorové onemocnění se špatnou prognózou, zvláště v případě high-grade leiomyosarkomu. Základem je radikální chirurgická léčba.
Kazuistika
Muž, z plného zdraví, 47 let, přichází v květnu 2004 k urologickému vyšetření pro makroskopickou hematurii a tlakové bolesti v bederních krajinách. Akutně provedena fibrocystoskopie, při které zjištěna masivní čerstvá hematurie a objemná kulovitá expanze na spodině močového měchýře. Sonograficky nebyla prokázána dilatace dutého systému ledvin, v oblasti spodiny močového měchýře se zobrazuje 56x68 mm velký, hypoechogenní, dobře ohraničený útvar. Provedena transrektální biopsie, histologický nález uzavřen jako fibroleiomyom. Dle CT vyšetření ze zadní stěny vycházející nehomogenní expanze velikost 75x60x60 mm, bez prokazatelné pánevní lymfadenopatie.
V září 2004 byla provedena transuretrální resekce, při které dochází k masivnímu krvácení. Výkon proto konvertován a provedena cystotomie a enukleace nádoru, který makroskopicky ohraničen pseudopouzdrem, velikosti 10x7x7 cm a hmotnosti 55 g. Histologický nález konzultován s Fingerlandovým ústavem patologické anatomie FN Hradec Králové, uzavřen jako leiomyosarkom grading 1, počet mitóz 1-2 na 10 zorných polí, výrazná aktivita nádorových buněk na hladkosvalový aktin. Následně provedena radioterapie 6 MeV, box technikou tvarovaných polí v celkové dávce 66 Gy – 50 Gy na pánev + 16 Gy boost – na oblast močového měchýře. Kontrolní bioptická vyšetření resekcí jizvy neprokázala recidivu tumoru, v současné době bez prokazatelných metastáz.
Diskuse
Leiomyosarkom močového měchýře patří k vzácným malignitám. V anglicky psané literatuře jsem nalezl 120 případů. Tvoří asi 0.5% maligních nádorů močového měchýře. Vyskytuje se častěji u mužů, přibližně v poměru 2:1. Je popisován od 4 let věku do 88 let, střední věk je udáván 49 let (Mills, 1989), průměrný věk (Martin, 2002) 64 let. Rosser v roce 2003 udává střední věk 63 let. Mills v roce 1989 uvádí, že polovina nádorů se vyskytuje v klenbě močového měchýře. Velikost nádorů je popisována od 1 do 15 cm a byl popsán i stopkatý leiomyosarkom. Většina nádorů je středního a vysokého stupně gradingu.
Jako významný rizikový faktor vzniku leiomyosarkomu močového měchýře je uváděna léčba cyklofosfamidem a hereditární retinoblastom. Jako etiologický faktor je v případě cyklofosfamidu uváděn jeho metabolit acrolein vylučovaný do moči. U hereditárního retinoblastomu jde pravděpodobně o genetický vliv mutace tumorsupresorového p53 a RB genu, jejichž mutace vede k poruše buněčného cyklu.
Nejčastějším příznakem je bezbolestná makroskopická hematurie, polakisurie, dysurie a bolesti v bederní krajině. Diagnostika spočívá v provedení cystoskopického vyšetření s event. odběrem biopsie a provedení computerové tomografie. Základem léčby leiomyosarkomu močového měchýře je léčba chirurgická. Radioterapie může v případě reziduálního nádoru zvýšit lokální kontrolu onemocnění. Chemoterapie je pouze paliativní. Kombinace radioterapie a chemoterapie se uplatňuje v případě, že nelze provézt chirurgickou terapii, avšak nejedná se o terapii potenciálně kurativní.
Možnosti chirurgické léčby jsou tři: transuretrální resekce, parciální resekce močového měchýře a cystektomie. Van Thillo v roce 1991 popisuje případ leiomyosarkomu řešeného pouze transuretrální resekcí 2 roky bez známek recidivy či generalizace. Přesto má transuretrální resekce místo spíše jako diagnostický výkon. Weitzner 1978, Young 1987, Thrasher 1990 a Tanguay 2003 popisují shodně dobrý výsledek parciální resekce močového měchýře v jednotlivých případech, Swartz 1985 pak čtyři případy definitivně řešené parciální resekcí, pacienti 5, 6, 6 a 9 let bez známek recidivy či generalizace. Oproti tomu Sen v roce 1985 udává špatný výsledek parciální resekce močového měchýře a výborné výsledky cystektomie radikální – šest pacientů ze sedmi bylo bez známek onemocnění. Rosser 2003 i Martin 2002 se v případě high-grade leiomyosakromu kloní k radikální cystekotomii. Všeobecně platí, že rozsah chirurgického výkonu je indikován dle rozsahu nádoru a v případě high-grade nádorů je indikována spíše agresivní chirurgická léčba.
Martin 2002 v souboru 18 pacientů, udává v případě low-grade nádoru (6 pacientů) mortalitu 33% v průměru po 3 letech od diagnózy, v případě průkazu high-grade leiomyosarkomu (12 pacientů) udává v 75% recidivu onemocnění a 50% mortalitu se střední dobou přežívání 7 měsíců. Rooser 2003 v souboru 35 pacientům udává ve 34% recidivu onemocnění se střední dobou do progrese 8.3 měsíce, v pěti případech se jednalo o lokální recidivu v sedmi případech o vzdálené metastázy.
Závěr
Leiomyosakrom močového měchýře je vzácné nádorové onemocnění, na které je nutno pomýšlet v případě výskytu bezbolestné hematurie především u pacientů s terapií cyklofosfamidem v anamnéze a s anamnézou retinoblastomu. Základem diagnostiky je transuretrální diagnostická resekce a cumputerová tomografie. Podmínkou úspěšné léčby je včasná a agresivní chirurgická léčba, zvláště v případě průkazu high-grade nádoru, pro který je prognóza všeobecně nepříznivá.
Datum přednesení příspěvku: 11. 5. 2006
