Konference: 2007 XXXI. Brněnské onkologické dny a XXI. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: Postery
Číslo abstraktu: 095 (p271)
Autoři: MUDr. Ivana Perníková; Markéta Cháňová; Prof. RNDr. Miloš Tichý, CSc.; M. Holub; Doc. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D.
Cíl
Autoři prezentují výsledky terapeutické strategie u dětí s
diagnózou vysoce rizikového meduloblastomu. Práce vyhodnocuje
úspěšnost včasné diagnostiky, radikality neurochirurgické operace a
terapie dle protokolu SJMB 3/97.
Metoda
V období 1999-2005 byla diagnóza meduloblastomu stanovena u 17
pacientů (11 chlapců, 6 děvčat), průměrný vě k v době stanovení
diagnózy byl 9 let (3,3-18,2).
Prvním klinickým příznakem onemocně ní byl syndrom nitrolební
hypertenze (10), mozeč kový syndrom (5) a syndrom kmenový (2). MRI
mozku prokázala patologický nádorový proces v oblasti IV. komory
(13), mozečkové hemisféře (2) a v supratentoriální lokalizaci (2).
U dvou pacientů byla v době stanovení diagnózy prokázána diseminace
nádorového procesu. Radikální odstranění nádoru provedeno u 10
pacientů, subtotální resekce (reziduum více jak 1,5 cm3) u 7
pacientů. Přítomnost amplifikace c-myc onkogen byla u 10 pacientů,
amplifikace N-myc onkogen byla prokázána u 3 pacientů, jiné
cytogenetické abnormality u 6 pacientů.
Po neurochirurgické operaci následovala terapie dle protokolu SJMB
3/97 (převod periferních hematopoetických kmenových buněk,
radioterapie s konkomitantně podávaným vincristinem.
Výsledky
Po ukonč ení radioterapie bylo 12 pacientů v kompletní remisi, 4
pacienti v parciální remisi, u 1 pacienta prokázána progrese
onemocnění. Po ukončení chemoterapie 13 pacientů v kompletní
remisi, 2 pacienti v parciální remisi, 1 pacient v progresi
onemocnění, 1 pacient zemřel. Průběh terapie komplikovala u všech
pacientů hematotoxicita a gastrointestinální toxicita,
neurotoxicita (motorická, senzitivní II.-III. stupně ) u 10
pacientů.
Over all survival a EFE (event free survival) byl 82,4%. Kvalita
života (QOL) hodnocena škálou dle Karnofského 100-90 u 12 pacientů
(86%), poruchy učení a chování středního stupně u 6 (42%)
pacientů.
Závěr
Terapeutický protokol SJMB 3/97 ukazuje slibné výsledky včetně
závažné, nicméně zvládnutelné akutní toxicity a pozdních následků.
Základem terapie nádorů CNS je chirurgická léčba, rozsah resekce je
přímo úměrný prognóze. Agresivní chirurgický přístup u dětí
významně prodlužuje jejich život při zachování kvality
života.
Podporováno výzkumným zámě rem MZ ČR a FN Motol
0000064203/6503,6712
Datum přednesení příspěvku: 23. 4. 2007
