INFLAMATORNÍ MYOFIBROBLASTICKÝTUMOR JÍCNU V DĚTSKÉM VĚKU - KAZUISTIKA

Východiska:

Inflamatorní myofibroblastický tumor, jindy nazývaný inflamatorní pseudotumor nebo plasma cell granuloma, je vzácný benigní tumor růz­ných lokalizací. Nejčastěji jej nalezneme v plíci, retroperitoneu a na končetinách, avšak jen velmi vzácně v jícnu. Ve většině případů se chová zcela benigně, má však určitý potenciál k rekurentnímu růstu a výjimečně může metastazovat. Základem léčby je chirurgické odstranění nádoru bez nutnosti adjuvantní te­rapie.

Popis případu:

Autoři prezentují případ 13letého chlapce přicházejícího k vyšetření pro dva měsíce trvající dysfagii. V osobní anamnéze je uvedena pneumonie ve věku 18 měsíců. Nenalezli jsme žádné zmínky o požití cizích těles nebo chemikálií. Otec pacienta se léčil s melanomem horní končetiny, nyní v remisi. Závěrem klinického vyšetření je normální fyzikální nález s výjimkou acetonemického foetor ex ore a nečetných submandibulárních uzlin do velikosti 15 mm. Základní laboratorní vyšetření ukazuje hraniční leukopenii. Při kontrastním vyšetření horní části gastrointestinálního traktu nacházíme filiformní stenózu v horní třetině hrudní části jícnu s prestenotickou dilatací. CT vyšetření zobrazuje expanzivní ložisko velikosti 25 x 20 x 15 mm v zadním mediastinu pů­sobící dojmem neoplazie jícnu. Endosonografie potvrzuje atypickou intramurální rezistenci zahrnující dvě třetiny průměru horní části jícnu bez prorůstání do jeho okolí. Pacient podstoupil radikální operaci, konkrétně ezofagektomii s náhradou jícnu žaludkem. Operace proběhla bez peroperačních komplikací. V pooperačním průběhu se vytvořila stenóza v anastomóze, pacient podstoupil sérii endoskopických dilatací s dobrým výsledkem. Závěrem histologického vyšetření je inflamatorní myofibroblastický tumor jícnu.

Závěr:

Inflamatorní myofibroblastický tumor jícnu v dětském věku je extrémně vzácné onemocnění. Prezentujeme případ 13letého pacienta úspěšně léčeného ezofagektomií s náhradou jícnu žaludkem.