Konference: 2005 XXIX. Brněnské onkologické dny a XIX. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Ostatní
Téma: Hormonálně aktivní nádory
Číslo abstraktu: 102
Autoři: V. Zamrazil
Úloha endokrinních faktorů v onkologii je
důležitá jak z hlediska obecně biologického, tak klinického.
Sdělení je zaměřeno na klinické aspekty. Ty je možno dělit na
několik okruhů:
Cílem tohoto sdělení je charakteristika nádorů vycházejících z difusního endokrinního systému (DES).
Co je to difusní endokrinní systém?
![](/files/abstrakta/2005BOD_102_01.jpg)
Pozn.: některé z buněk nebyly prokázány u člověka v dospělosti. Řada buněk se vyskytuje i mimo GIT (D, G, IG).
Uvedená klasifikace vychází z konsensu odborníků v Santa Monika v USA, 1980. V současné době již nevyhovuje, protože hormonálně aktivních látek produkovaných v buňkách DES je podstatně více. V současné době se pracuje na nové klasifikaci.
Charakteristika tumorů vycházejících z DES
Neuroendokrinní tumory (dříve označované jako karcinoidy) Předmět samostatného sdělení.
Medulární karcinom štítné žlázy
Předmět samostatných sdělení.
Hormonálně aktivní nádory DES (lokalizace hlavně v GIT)
1. gastronom
2. inzulinom (?)
3. somatostatinom
4. somatostatinom
5. vipom
6. další hormonálně aktivní nádory:
produkují např. PTH – like peptide, ACTH, GHRH (hormon, stimulující sekreci růstového hormonu), ADH (adiuretin) atd.
Stručná charakteristika hormonálně aktivních nádorů DES
1. gastrinom
Hlavní projevy: recidivující vředová choroba s výraznou hyperaciditou, průjmy
Diagnostika: průkaz zvýšené sekrece gastrinu
lokalizace primárního tumoru, jaterní metastázy. Octreoscan!
Léčba: deriváty somatostatinu, chirurgická léčba, chemoterapie málo účinná
2. inzulinom
Nejčastěji benigní (v 80 %), lokalizovaný v pankreatu. Podle některých autorů se nejedná o tumor vycházející z DES. Hlavní projevy: závažná hypoglykémie nalačno
Diagnostika: průkaz organické hypoglykémie, hypersekrece inzulinu (C peptidu)
lokalizační diagnostika v pankreatu, Octreoscan méně spolehlivý (pozitivní u 50-60 %)
Léčba: akutně úprava hypoglykémie, podávání diazoxidu, streptozotocinu, glukokortikoidů, derivátů somatostatinu chirurgická léčba – preferenčně cílená dle lokalizace
3. glukagonom
Hlavní projevy: diabetes (obvykle DM 2), katabolický stav, migrující nekrolytický exantem
Diagnostika: průkaz hyperglukagonemie, diabetu, nález kožních změn
lokalizační diagnostika, octreoscan
Léčba: deriváty somatostatinu
chirurgická dle lokalizace
4. somatostatinom
Hlavní projevy: diabetes (obvykle DM 2), steatorea, litiaza biliárního seznamu
Diagnostika: průkaz zvýšené sekrece somatostatinu, přítomnost diabetu lokalizační paradoxně někdy pozitivní octreoscan
Léčba: chirurgická (dle lokalizace)
5. vipom (nádor secernující vazoaktivní intestinální peptid)
Hlavní projevy: úporné závažné průjmy s minerálním a metabolickým rozvratem („cholera nostras“) Diagnostika: vyloučení jiné příčiny (např. infekční), průkaz hypersekrece VIP
lokalizace včetně octreoscanu
Léčba: úprava vnitřního prostředí, léčba deriváty somatostatinu chirurgická léčba dle lokalizace
6. Další hormonálně aktivní nádory DES
Hormonálně aktivní nádory mohou vycházet z klasicky definovaných endokrinních žláz nebo z buněk difusního endokrinního nebo neuroendokrinního systému. Nádory z DES jsou většinou maligní s pomalým růstem a pozdním metastazováním (při převažující lokalizaci v GIT převážně do jater).
Diagnostika a léčba je interdisciplinárního charakteru, vyžaduje spolupráci specialistů v oborech gastroenterologie, onkologie, endokrinologie, zobrazovacích metodik a chirurgů. Vzhledem k vzácnému výskytu je optimální provádět jí v několika vybraných specializovaných center s dostatečným vybavením a erudicí pracovníků.
- význam endokrinních vlivů v etiopatogeneze nádorů. Hormonální
vlivy se pravděpodobně uplatňují u celé řady malignit např.
estrogeny u nádorů mammy a dělohy (HRT!), androgeny u karcinomu
prostaty, TSH (tyreotropní hormon hypofýzy) u nádorů štítné žlázy.
Mechanizmem zpětné vazby vznikají adenomy hypofýzy při insuficienci
periferních endokrinních žláz. Bezpečně prokázán nebyl zatím vliv
růstového hormonu na vznik malignit.
- v endokrinních tkáních vznikají nádory, které mohou být funkčně
aktivní, pak vedou k typické endokrinologické symptomatologii, nebo
funkčně němé (incidentalomy).
- hormonálně aktivní nádory vycházející z difusního endokrinního
(neuroendokrinního) systému – dříve označované jako
apudomy.
- otázky hormonální dependence nádorů. Dependentní jsou nesporně
nádory mammy, prostaty, dělohy, testes. Tento vztah se využívá
terapeuticky. Pravděpodobně existují hormonální vlivy na některé
nádory gastrointestinálního systému, plic, ledvin atd. Klinický
význam zatím není prokázán natolik, aby se ho využívalo v
terapii.
- V současné době se zkoušejí možnosti ovlivnění dalších tumorů nespecifickou hormonální léčbou (deriváty somatostatinu) nebo působení na receptory např. pomocí specifických protilátek atd.
Cílem tohoto sdělení je charakteristika nádorů vycházejících z difusního endokrinního systému (DES).
Co je to difusní endokrinní systém?
- pomocí histologických metodik byla prokázána přítomnost „atypických“ (chromafinních) buněk ve většině orgánů.
- imunocytochemickými metodami byla charakterizována přítomnost hormonálně aktivních látek v těchto buňkách a sekrece jejich produktů do okolí. Původní název APUD systém vycházel ze schopnosti těchto buněk vychytávat a dekarboxylovat některé dusíkaté sloučeniny. Z tohoto názvu vychází filologicky odstrašující název apudomy.
![](/files/abstrakta/2005BOD_102_01.jpg)
Pozn.: některé z buněk nebyly prokázány u člověka v dospělosti. Řada buněk se vyskytuje i mimo GIT (D, G, IG).
Uvedená klasifikace vychází z konsensu odborníků v Santa Monika v USA, 1980. V současné době již nevyhovuje, protože hormonálně aktivních látek produkovaných v buňkách DES je podstatně více. V současné době se pracuje na nové klasifikaci.
Charakteristika tumorů vycházejících z DES
- prevalencí patří mezi vzácné nádory (výskyt 1:3000-20 000)
- biologicky jsou většinou maligní s pomalým růstem a pozdním metastazovaním (při převažující lokalizaci v GIT převážně do jater)
- v klinickém obraze se uplatňují charakteristické potíže vyplývající z hormonální aktivity (při GIT lokalizaci obvykle až při metastazování do jater) lokální problémy podle lokalizace (např. poruchy pasáže) obecné známky přítomnosti maligního onemocnění v pokročilých fázích choroby
- diagnostika a léčba je interdisciplinárního charakteru, vyžaduje spolupráci onkologů, endokrinologů, gastroenterologů, dalších odborníků při jejich lokalizaci a specializovaných chirurgů
Neuroendokrinní tumory (dříve označované jako karcinoidy) Předmět samostatného sdělení.
Medulární karcinom štítné žlázy
Předmět samostatných sdělení.
Hormonálně aktivní nádory DES (lokalizace hlavně v GIT)
1. gastronom
2. inzulinom (?)
3. somatostatinom
4. somatostatinom
5. vipom
6. další hormonálně aktivní nádory:
produkují např. PTH – like peptide, ACTH, GHRH (hormon, stimulující sekreci růstového hormonu), ADH (adiuretin) atd.
Stručná charakteristika hormonálně aktivních nádorů DES
1. gastrinom
Hlavní projevy: recidivující vředová choroba s výraznou hyperaciditou, průjmy
Diagnostika: průkaz zvýšené sekrece gastrinu
lokalizace primárního tumoru, jaterní metastázy. Octreoscan!
Léčba: deriváty somatostatinu, chirurgická léčba, chemoterapie málo účinná
2. inzulinom
Nejčastěji benigní (v 80 %), lokalizovaný v pankreatu. Podle některých autorů se nejedná o tumor vycházející z DES. Hlavní projevy: závažná hypoglykémie nalačno
Diagnostika: průkaz organické hypoglykémie, hypersekrece inzulinu (C peptidu)
lokalizační diagnostika v pankreatu, Octreoscan méně spolehlivý (pozitivní u 50-60 %)
Léčba: akutně úprava hypoglykémie, podávání diazoxidu, streptozotocinu, glukokortikoidů, derivátů somatostatinu chirurgická léčba – preferenčně cílená dle lokalizace
3. glukagonom
Hlavní projevy: diabetes (obvykle DM 2), katabolický stav, migrující nekrolytický exantem
Diagnostika: průkaz hyperglukagonemie, diabetu, nález kožních změn
lokalizační diagnostika, octreoscan
Léčba: deriváty somatostatinu
chirurgická dle lokalizace
4. somatostatinom
Hlavní projevy: diabetes (obvykle DM 2), steatorea, litiaza biliárního seznamu
Diagnostika: průkaz zvýšené sekrece somatostatinu, přítomnost diabetu lokalizační paradoxně někdy pozitivní octreoscan
Léčba: chirurgická (dle lokalizace)
5. vipom (nádor secernující vazoaktivní intestinální peptid)
Hlavní projevy: úporné závažné průjmy s minerálním a metabolickým rozvratem („cholera nostras“) Diagnostika: vyloučení jiné příčiny (např. infekční), průkaz hypersekrece VIP
lokalizace včetně octreoscanu
Léčba: úprava vnitřního prostředí, léčba deriváty somatostatinu chirurgická léčba dle lokalizace
6. Další hormonálně aktivní nádory DES
- nehomogenní skupina s pestrým endokrinologickým obrazem
- lokalizace ubikvitární, nejčastěji GIT. Podobnou hormonální aktivitu může projevovat i medulární karcinom štítné žlázy
- k nejčastějším projevům patří hyperkalcemie, hyperkortikalismus, syndrom nepřiměřené sekrece adiuretinu, akromegalie
- v diagnostice je nutný průkaz zvýšené hormonální sekrece (může být mnohočetná) lokalizační diagnostika jako u ostatních nádorů z DES, octreoscan
- v terapii je nutno zvládnout závažné změny vnitřního prostředí, účinná je terapie deriváty somatostatinu, kauzální je léčba chirurgická
Hormonálně aktivní nádory mohou vycházet z klasicky definovaných endokrinních žláz nebo z buněk difusního endokrinního nebo neuroendokrinního systému. Nádory z DES jsou většinou maligní s pomalým růstem a pozdním metastazováním (při převažující lokalizaci v GIT převážně do jater).
Diagnostika a léčba je interdisciplinárního charakteru, vyžaduje spolupráci specialistů v oborech gastroenterologie, onkologie, endokrinologie, zobrazovacích metodik a chirurgů. Vzhledem k vzácnému výskytu je optimální provádět jí v několika vybraných specializovaných center s dostatečným vybavením a erudicí pracovníků.
Datum přednesení příspěvku: 27. 5. 2005