GOBLET CELL KARCINOID/KARCINOM - ZKUŠENOSTI Z MOÚ, KAZUISTIKY

Východiska:

Karcinoidy/karcinomy z pohárkových buněk (goblet cell carcinoids/carcinomas - GCC) představují vzácný podtyp adeno-neuroendokrinních karcinomů (mixed adeno-neuroendocrine carcinomas - MANEC) s odlišnými klinickými, patologickými a léčebnými charakteristikami než klasický neuroendokrinní tumor apendixu. GCC se vyznačují vysokým maligním potenciálem a nevykazují hormonální hyperfunkci.

Popis případů:

Naše prezentace zahrnuje kazuistiky tří pacientů s GCC apendixu. V prvním případě se jednalo o 67letou pacientku po opakovaných revizích pro diseminaci GCC v dutině břišní, léčbě paliativní chemoterapií (CHT) na bázi oxaliplatiny s výborným léčebným efektem trvajícím 15 měsíců, postupným rozvojem ileózního stavu, v němž pacientka následně umírá. Případ druhý, 47letý pacient, s náhodným nálezem GCC po apendektomii v roce 2006. Po sedmi letech byla zjištěna progrese onemocnění v dutině břišní a v oblasti hrudníku. Histologická verifikace byla provedena v rámci explorativní laparotomie pro ileózní stav. Pacient absolvoval 1. linii paliativní CHT režimem FOLFOX, během které došlo k progresi onemocnění. Následně byla zahájena 2. linie režimem FOLFIRI, během které byl stav komplikován chronickým chirurgicky neřešitelným ileózním stavem. Po devíti měsících léčby pacient umírá. Třetí, 62letá pacientka, absolvovala v roce 2007 operaci pro akutní gangrenózní perforující apendicitidu, histologicky zjištěn GCC. V roce 2014 došlo k progresi onemocnění v RP, byla provedena pravostranná hemikolektomie s lymfadenektomií a histologicky verifikována recidiva GCC s vysokou proliferační aktivitou. Pacientka absolvovala 1. linii paliativní CHT na bázi oxaliplatiny, s efektem regrese a následné stabilizace onemocnění. Po čtyřech měsících od ukončení CHT byla prokázána progrese v dutině břišní a zahájena 2. linie paliativní chemoterapie irinotekanem v monoterapii, která doposud probíhá.

Závěr:

Prezentované kazuistiky poukazují na důležitost rozpoznání raritní diagnózy GCC. Z důvodu vysokého rizika metastazování je nezbytný také důsledný onkologický staging onemocnění. Léčba lokalizovaného GCC apendixu je chirurgická, po iniciální apendektomii je nutné doplnit pravostrannou hemikolektomii. Systémová léčba pokročilého a metastatického onemocnění není přesně stanovena, dle doporučených postupů ENETS a dalších je založena na chemoterapeutických režimech na bázi 5-FU (FOLFOX), jako je tomu u kolorektálního karcinomu. Důležitý je důsledný follow-up pacientů po primární resekci. Prognóza diseminovaného onemocnění je nepříznivá.