Konference: 2009 XXXIII. Brněnské onkologické dny a XXIII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Kasuistiky; zhoubné nádory mozku a CNS
Téma: XIV. Neuroonkologie dospělých
Číslo abstraktu: 146p
Autoři: MUDr. Václav Vybíhal; doc. MUDr. Pavel Fadrus, Ph.D.; prof. MUDr. Martin Smrčka, Ph.D, MBA; doc. MUDr. Radek Lakomý, Ph.D.; MUDr. Andrea Šprláková, Ph.D.; doc. MUDr. Leoš Křen, Ph.D.
Úvod
Gangliogliom je málo časté nádorové onemocnění centrálního
nervového systému v četnosti přibližně 2% všech mozkových tumorů.
Nejčastěji se vyskytuje u dětí a u dospívajících, kdy bývá častěji
lokalizován infratentoriálně. V neuropatologickém obraze jsou
přítomny různé formy diferenciace gliálních buněk a tento obraz jej
odlišuje od ostatních intraaxiálních tumorů. Příznivá prognóza
tohoto onemocnění je spojena s časnou a správnou diagnózou a
adekvátní terapií.
Materiál a metodika
Od roku 2005 jsme s touto diagnózou na našem pracovišti léčili 2
pacienty. První z nich - 25-letý muž, měl nádor lokalizován v
pravém temporálním laloku projevující se epileptickými záchvaty.
Druhá pacientka - 31 létá žena s nádorem umístěným v levé mozečkové
hemisféře s klinickými příznaky lehké neocerebelární dysfunkce.
Vyšetření magnetickou rezonancí (MR) zobrazilo u obou pacientů
ohraničenou hypointenzní formaci v Tl-váženém obraze a
hyperintenzní v T2-váženém obraze. Na vyšetření PET nebyly přítomny
známky metabolické aktivity. Oba pacienti na základě těchto
vyšetření absolvovali mikrochirurgickou radikální resekci nádoru z
kraniotomie v celkové anestézii. Získaný materiál během operace byl
zpracován v neuropatologické laboratoři.
Výsledky
Neuropatologické vyšetření včetně imunohistochemického zpracování u
obou pacientů prokázalo gangliogliom gradus I podle WHO
klasifikace. Follow-up obou pacientů je 24 a 30 měsíců bez známek
recidivy či rezidua na kontrolních MR a PET vyšetřeních a současně
i bez známek původních klinických příznaků.
Závěr
V diagnostice tohoto onemocnění je rozhodující předoperační
vyšetření MR a neuropatologické vyšetření.
V terapii má zásadní význam operační léčba, kdy radikální resekce
má hlavní vliv na další vývoj onemocnění. Subtotální resekce nebo
pouze stereobiopsie je spojena s vysokým rizikem další progrese.
Radioterapie není indikována po radikální resekci, je vyhrazena
pouze pro pacienty s recidivujícím onemocněním nebo po subtotální
resekci či stereobiopsii.
Literatura:
- Celli P, Scarpinati M, Nardacci B, Cervoni L, Cantore GP Gangliogliomas of the cerebral hemispheres. Report of 14 cases with long-term follow-up and review of the literatuře. Acta Neurochir Wien 1993;125:52-7.
- Hayashi S, Kameyama S, Fukuda M, Takahashi H. Ganglioglioma with a tanycytic ependymoma as the glial component. Acta Neuropathol 2000;99:310-6.
- Hayashi Y, Iwato M, Hasegawa M, Tachibana O, von Deimling A, Yamashita J. Malignant transformation of a gangliocytoma/ganglioglioma into a glioblastoma multiforme: a molecular genetic analysis. Case report. J Neurosurg. 2001;95:138-42.
- Kurian NI, Nair S, Radhakrishnan V V. Anaplastic ganglioglioma: case report and review of the literature. Br J Neurosurg 1998;12:277-80.
- Lagares A, Gomez PA, Lobato RA, Ricoy JR, Ramos A, Lama A. Ganglioglioma of the Brainstem Report of three cases and review of the literature. Surg Neurol 2001;56:315-24.
- Lantos PL, VandenBerg SR, Kleihues R Greenfielďs neuropathology. In: Graham DI, Lantos PL, eds. 6th edn. London: Arnold; 1997. Vol 2.
- McLendon RE, Enterline DS, Tien RD, Thorstad WL, Bruner JM. Russell and Rubinsterďs Pathology of tumors of the nervous system. In: Bigner DD, McLendon RE, Bruner JN, eds. 6th edn. London: Arnold; 1998. Vol 1.
Datum přednesení příspěvku: 16. 4. 2009