Konference: 2008 XXXII. Brněnské onkologické dny a XXII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Kasuistiky
Téma: XXX. Kasuistiky
Číslo abstraktu: 278
Autoři: prof. MUDr. Elena Tóthová, CSc.; MUDr. Zuzana Horáková; MUDr. Hana Binková, Ph.D.
Úvod
Extramedulární plasmocytomy (EMP) jsou raritní tumory, charakterizované klonální proliferací plasmatických buněk. Nejčastěji jsou lokalizované v submukóze horního aerodigestivního traktu. Z nádorových onemocnění hlavy a krku představují pouze 1%. Tři čtvrtiny postižených jsou muži, 95% pacientů je starších 40 let.
Kazuistika
Popisujeme kazuistiku 75letého muže s půl roční anamnézou nosní neprůchodnosti spojenou s rýmou a progredující protruzí očního bulbu. Endoskopické vyšetření odhalilo rozsáhlý polypoidní tumor nosní dutiny a paranazálních dutin s erozí skeletu. Histologické vyšetření z probatorní excize prokázalo extraoseální plasmocytom, středně až nízce diferencovaný. Další postup vedl k potvrzení diagnózy a určení stagingu onemocnění. Dle CT tumor postihoval levostranné paranazální dutiny -maxilární, frontální dutinu a ethmoidy, dutinu nosní, orbitu a zasahoval do fossa pterygopalatina. Celotělový rtg skeletu neodhalil osteolytické léze, ultrasonografie břišních orgánů nezjistila další měkkotkáňové infiltrace. Laboratorní vyšetření zahrnující kompletní krevní obraz, hodnoty kreatininu, kalcia v séru, proteinová elektroforéza séra, imonoelektroforéza, vyšetření Bence-Jonesova proteinu v moči, punkce kostní dřeně byly v normě. Tyto výsledky potvrdily diagnózu solitární extramedulární plasmocytom. Na základě CT a endoskopického nálezu byl tumor klasifikován do stadia I, ve spádových lymfatických uzlinách nebyly klinicky suspektní metastázy. Vzhledem k rozsáhlému lokálnímu postižení byl tumor posouzen jako inoperabilní. Indikována byla konzervativní onkologická léčba, chemoterapie s radioterapií. Po podání I. cyklu chemoterapie CAD, byla aplikována radioterapie na oblast primárního tumoru s bezpečnostním lemem v dávce 50Gy/25fr. Pro perzistenci onemocnění následovala další serie chemoterapie VCP. Kontrolní vyšetření magnetickou rezonancí prokázalo v oblasti primárního tumoru postradiační změny. Endoskopický nález svědčí pro kompletní remisi. Subjektivně je dýchání nosem volné, protruze bulbu regredovala.
Diskuze
80-90% EMP se vyskytuje v oblasti hlavy a krku, obzvláště v paranazálních dutinách, faryngu, nosní dutině, orofaryngu. Symptomy onemocnění souvisí s lokalitou tumoru. Pokud je tumorem infiltrována baze lební, přidružuje se i symptomatologie vyplývající z parézy kraniálních nervů. V 30-40% jsou v době stanovení diagnózy již postižené regionální lymfatické uzliny.
Při vyslovení diagnózy extramedulární plasmocytom na základě histologického vyšetření, je nutné nejdříve vyloučit systémové onemocnění, mnohočetný myelom. Prováděné vyšetření periferní krve, krevního obrazu, renálních funkcí a hodnot kalcia bývají při lokalizovaném tumoru v referenčním rozmezí. Musí být provedena elektroforéza bílkovin moču a séra s imunofixací. Monoklonální protein v séru u EMP není konstantním nálezem, bývá zachycen u 20 až 50% nemocných. Prostý rentgenový snímek (rtg hlavy, hrudníku, páteře, pánve, humerů, femurů), CT, MR vyšetření slouží k detekci dalších osteolytických a měkkotkáňových ložisek, k určení rozsahu tumoru a resekability. V aspirátu kostní dřeně u EMP počet plasmatických buněk nepřesahu je 5%.
EMP se klasifikují do 3 stadií: stadium I - solitární tumor bez lokoregionálních metastáz, stadium II- postižení regionálních lymfatických uzlin, stadium III - mnohočetné vzdálené metastázy.
Dle stupně diferenciace se EMP dělí na dobře, středně a nízce diferencované.
EMP jsou radiosenzitivní tumory, proto je radioterapie základní léčebnou modalitou. Optimální doporučená dávka se udává 40-50Gy v průběhu 4-6 týdnů. Vzhledem k relativně častým lokoregionálním metastázám se do ozařovaného pole zahrnuje i lymfatický spádový systém. U resekabilních tumorů mají radioterapie i chirurgická léčba srovnatelné výsledky. Chirurgická léčba zahrnuje kompletní resekci tumoru s blokovou krční disekcí. Chemoterapie se aplikuje u lokálně pokročilých, relabujících nebo diseminovaných procesů. Možná je vzájemná kombinace uvedených modalit. Jednotný terapeutický postup zatím nebyl určen.
Po ukončení léčby vzhledem k riziku recidivy, diseminace je nevyhnutné dlouhodobé monitorování laboratorních hodnot i lokálního nálezu. Vymizení monoklonálního proteinu ze séra je detekováno u čtvrtiny až poloviny pacientů po radioterapii, jeho znovu zachycení signalizuje recidivu.
Prognóza pacienta závisí od vícero faktorů, tj. od stagingu tumoru, diferenciace, produkce imunoglobulinu. Ve srovnání s nádorovými onemocněními hlavy a krku je prognóza dobrá. Overall survival pacientů s EMP je 70% za 10 let.
Extramedulární plasmocytomy (EMP) jsou raritní tumory, charakterizované klonální proliferací plasmatických buněk. Nejčastěji jsou lokalizované v submukóze horního aerodigestivního traktu. Z nádorových onemocnění hlavy a krku představují pouze 1%. Tři čtvrtiny postižených jsou muži, 95% pacientů je starších 40 let.
Kazuistika
Popisujeme kazuistiku 75letého muže s půl roční anamnézou nosní neprůchodnosti spojenou s rýmou a progredující protruzí očního bulbu. Endoskopické vyšetření odhalilo rozsáhlý polypoidní tumor nosní dutiny a paranazálních dutin s erozí skeletu. Histologické vyšetření z probatorní excize prokázalo extraoseální plasmocytom, středně až nízce diferencovaný. Další postup vedl k potvrzení diagnózy a určení stagingu onemocnění. Dle CT tumor postihoval levostranné paranazální dutiny -maxilární, frontální dutinu a ethmoidy, dutinu nosní, orbitu a zasahoval do fossa pterygopalatina. Celotělový rtg skeletu neodhalil osteolytické léze, ultrasonografie břišních orgánů nezjistila další měkkotkáňové infiltrace. Laboratorní vyšetření zahrnující kompletní krevní obraz, hodnoty kreatininu, kalcia v séru, proteinová elektroforéza séra, imonoelektroforéza, vyšetření Bence-Jonesova proteinu v moči, punkce kostní dřeně byly v normě. Tyto výsledky potvrdily diagnózu solitární extramedulární plasmocytom. Na základě CT a endoskopického nálezu byl tumor klasifikován do stadia I, ve spádových lymfatických uzlinách nebyly klinicky suspektní metastázy. Vzhledem k rozsáhlému lokálnímu postižení byl tumor posouzen jako inoperabilní. Indikována byla konzervativní onkologická léčba, chemoterapie s radioterapií. Po podání I. cyklu chemoterapie CAD, byla aplikována radioterapie na oblast primárního tumoru s bezpečnostním lemem v dávce 50Gy/25fr. Pro perzistenci onemocnění následovala další serie chemoterapie VCP. Kontrolní vyšetření magnetickou rezonancí prokázalo v oblasti primárního tumoru postradiační změny. Endoskopický nález svědčí pro kompletní remisi. Subjektivně je dýchání nosem volné, protruze bulbu regredovala.
Diskuze
80-90% EMP se vyskytuje v oblasti hlavy a krku, obzvláště v paranazálních dutinách, faryngu, nosní dutině, orofaryngu. Symptomy onemocnění souvisí s lokalitou tumoru. Pokud je tumorem infiltrována baze lební, přidružuje se i symptomatologie vyplývající z parézy kraniálních nervů. V 30-40% jsou v době stanovení diagnózy již postižené regionální lymfatické uzliny.
Při vyslovení diagnózy extramedulární plasmocytom na základě histologického vyšetření, je nutné nejdříve vyloučit systémové onemocnění, mnohočetný myelom. Prováděné vyšetření periferní krve, krevního obrazu, renálních funkcí a hodnot kalcia bývají při lokalizovaném tumoru v referenčním rozmezí. Musí být provedena elektroforéza bílkovin moču a séra s imunofixací. Monoklonální protein v séru u EMP není konstantním nálezem, bývá zachycen u 20 až 50% nemocných. Prostý rentgenový snímek (rtg hlavy, hrudníku, páteře, pánve, humerů, femurů), CT, MR vyšetření slouží k detekci dalších osteolytických a měkkotkáňových ložisek, k určení rozsahu tumoru a resekability. V aspirátu kostní dřeně u EMP počet plasmatických buněk nepřesahu je 5%.
EMP se klasifikují do 3 stadií: stadium I - solitární tumor bez lokoregionálních metastáz, stadium II- postižení regionálních lymfatických uzlin, stadium III - mnohočetné vzdálené metastázy.
Dle stupně diferenciace se EMP dělí na dobře, středně a nízce diferencované.
EMP jsou radiosenzitivní tumory, proto je radioterapie základní léčebnou modalitou. Optimální doporučená dávka se udává 40-50Gy v průběhu 4-6 týdnů. Vzhledem k relativně častým lokoregionálním metastázám se do ozařovaného pole zahrnuje i lymfatický spádový systém. U resekabilních tumorů mají radioterapie i chirurgická léčba srovnatelné výsledky. Chirurgická léčba zahrnuje kompletní resekci tumoru s blokovou krční disekcí. Chemoterapie se aplikuje u lokálně pokročilých, relabujících nebo diseminovaných procesů. Možná je vzájemná kombinace uvedených modalit. Jednotný terapeutický postup zatím nebyl určen.
Po ukončení léčby vzhledem k riziku recidivy, diseminace je nevyhnutné dlouhodobé monitorování laboratorních hodnot i lokálního nálezu. Vymizení monoklonálního proteinu ze séra je detekováno u čtvrtiny až poloviny pacientů po radioterapii, jeho znovu zachycení signalizuje recidivu.
Prognóza pacienta závisí od vícero faktorů, tj. od stagingu tumoru, diferenciace, produkce imunoglobulinu. Ve srovnání s nádorovými onemocněními hlavy a krku je prognóza dobrá. Overall survival pacientů s EMP je 70% za 10 let.
Datum přednesení příspěvku: 19. 4. 2008
