EXTRAABDOMINÁLNÍ DESMOIDNÍ FIBROMATÓZA U MUŽE S KARCINOMEM KONEČNÍKU

Ve sdělení autoři z MOÚ referují formou kazuistiky případ extraabdominálního desmoidu u muže, který byl diagnostikován v krátké době od operace karcinomu rekta. Desmoidy jsou skupinou klinicky rozmanitých, hluboko uložených fibrózních nádorů s roční incidencí 2-4 případy na 1 milion obyvatel. Rozdělují se na sporadické (často spojené s familiární adenomatózní polypózou), multicentrické a familiární. Podle anatomické lokalizace se člení na extraabdominální fibromatózu, intraabdominální a fibromatózu břišní stěny. Ačkoliv se jedná histopatologicky o benigní onemocnění, klinicky se desmoidy chovají velmi agresivně. Jde o dobře diferencovanou fibrózní tkáň s agresivní fibroblastickou proliferací s lokální invazivitou. Charakteristickým rysem desmoidů je lokálně destruktivní růst a tendence k recidivám, avšak bez metastatického potenciálu. Průběh onemocnění je obtížně předvídatelný. Chirurgický výkon s následným sledováním je metodou volby u operabilních lézí. U neúplně odstraněných lézí se doporučuje následné ozáření. Ze systémové terapie se v případě rekurence doporučují hormonální přípravky (tamoxifen, toremifen, analoga GnRH), nesteroidní antirevmatika, nízké dávky chemoterapie (methotrexát + vinorelbin, methotrexát + vinkristin), případně inhibitor kináz - imatinib. V 4/2014 podstoupil 45letý muž v MOÚ nízkou přední resekci rekta, histologicky uzavřeno jako G2 adenokarcinom, pT2 pN0 (uzliny (poz/vyš): 0/15), L0 V0. Genetické vyšetření MLH1, MSH2 a MSH6 genu neprokazuje mutaci. V 6/2014 se objevuje tuhá rezistence v pravém podklíčku, tato extirpována, histologicky popsán lipom. V 12/2014 při klinické kontrole udává pacient bolesti v oblasti pravého ramenního kloubu a podklíčkové krajiny, palpační nález je negativní, laboratoř vč. TM v normě, CT plic negativní, scintigrafie skeletu negativní. V 3/2015 je na UZ popsán nehmatný hypoechogenní útvar 15 x 30 mm benigní vizáže. V 6/2015 je již viditelná a hmatná rezistence v pravém podklíčku velikosti kolem 10 cm, CT a MRI hrudníku popisuje pod prsním svalem vpravo ohraničenou patologickou expanzi hrudní stěny velikosti 9,5 x 5 cm vtlačující se do prvního mezižebří. Z punkční biopsie hodnoceno jako fibromatózní léze nejspíše charakteru extraabdominální fibromatózy. Ve FN u sv. Anny byla provedena resekce hrudní stěny vpravo, náhrada ventrální části II a III žebra a resekce mediální části klíčku, rekonstrukce defektu. Definitivní histologie popisuje extraabdominální fibromatózu, vzhledem k pozitivním resekčním okrajům byla indikována adjuvantní RT v dávce 56 Gy. Pacient je sledován a dosud bez aktivity onemocnění.