Kategorie: Nádorová biologie/imunologie/genetika a buněčná terapie
Téma: MODERNÁ PATOLÓGIA PRE KLINICKÚ PRAX
Číslo abstraktu: 005
Autoři: MUDr. Tomáš Balhárek, Ph.D.; RNDr. Martina Barthová, Ph.D.; Mgr. Anna Farkašová; Ľuboslava Janáková; MUDr. Jozef Mičák; MUDr. Peter Szépe, CSc.; Prof. MUDr. Lukáš Plank, CSc.
Termín lymfómy s viacerými zásahmi sa spravidla používa na označenie zriedkavých zrelých (periférnych) B-lymfómov s prestavbou dvoch alebo viacerých onkogénov s agresívnym klinickým priebehom a zvyčajne veľmi zlou prognózou. Najznámejším a najčastejším typom týchto lymfómov sú prípady kombinujúce prestavby génov MYCa BCL2 alebo BCL6 (tzv. lymfómy s dvomi zásahmi, „double-hit", DHL) alebo prestavby vo všetkých troch uvedených lokusoch (tzv. lymfómy s tromi zásahmi, „triple- -hit", THL). Podľa platnej SZO klasifikácie lym- foidných neoplázií z roku 2008 sa tieto lymfómy zaraďujú do kategórie neklasifikovateľných B-lymfómov s črtami medzi difúznym veľko- bunkovým B-lymfómom (DLBCL) a Burkittovym lymfómom (BL).
V niektorých prípadoch DHL/THL bola zaznamenaná expresia terminálnej deoxy- nukleotidylovej transferázy (TdT), čo spolu s morfológiou pripomínajúcou lymfoblasty a/alebo leukemickým priebehom býva príčinou diagnostických a terapeutických rozpakov, pretože tieto prípady bývajú v kontexte definícií SZO klasifikácie zaraďované do kategórie prekurzorových neoplázií zo spektra akútnej B-lymfoblastovej leukémie a B-lymfoblastového lymfómu (B-ALL/B-LBL). V skutočnosti však pravdepodobne nejde o pravé prekurzorové neoplázie, ale ide o unikátnu podskupinu DHL/ THL, u ktorých môže byť reexpresia TdT dôsledkom akumulácie somatických hypermutácií B-buniek. Ked’že časť DHL/THL vzniká sekundárne z folikulového lymfómu (FL), tieto prípady by mohli zároveň objasniť v minulosti opísané prípady tzv. „lymfoblastovej" transformácie FL do prekurzorovej neoplázie.
Podporené grantom MZ SR 2012/24-UKMA-1 a VEGA 1/0378/12.
Datum přednesení příspěvku: 4. 6. 2016
