EWINGŮV SARKOM DOSPĚLÝCH: VÝSLEDKY LÉČBY V ČESKÉ REPUBLICE

Východiska:

Ewingův sarkom (ES) je velmi vzácnou malignitou, jde o typický nádor dětí, adolescentů a mladých dospělých. Pouze 30 % pacientů je starších 30 let. Velká světová centra publikují pětileté přežití u lokalizované nemoci pod 15 let věku kolem 75 %, nad tuto věkovou hranici přežívá 50–55 % nemocných. Data o léčebných výsledcích dospělých pacientů jsou velmi sporá.

Soubor pacientů a metody:

 V letech 2003–2013 bylo léčeno na dvou pracovištích v ČR celkem 58 pacientů (24 ve FN Motol, 34 v MOÚ) s mediánem věku 29 let (18–59, průměr 32). 51,7 % pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci, 48,3 % metastatické postižení v době stanovení diagnózy. Kost byla postižena primárně u 65,6 % pacientů, mimokostní výskyt zjištěn u 34,5 % nemocných. Pacienti byli léčeni dle protokolu EuroEwing 99, později Ewing 2008 (VIDE, VAI, VAC). HD chemoterapie (Bu/ Mel) byla podána u 31 % pacientů.

Výsledky:

Všichni pacienti měli hematologickou toxicitu grade IV. U jednoho pacienta došlo k hluboké fl ebotrombóze komplikované fatální plicní embolizací. Renální či slizniční projevy nepřesáhly druhého stupně. K úmrtí v souvislosti s léčbou došlo ve dvou případech. Redukce dávky minimálně jednou byla nezbytná u 20 % pacientů. Medián sledování činil 32 měsíce (4–145). V době analýzy žije 28 pacientů, z toho 22 bez známek nemoci a pět pacientů žije v remisi po léčbě relapsu, jeden žije s nemocí. 27 pacientů zemřelo na progresi, dva pro toxicitu a jeden pacient z jiného důvodu. Pětiletý EFS a OS činí 47 % a 50 %. Podskupina pacientů s pouze lokalizovanou nemocí má pětileté OS 76 % (p < 0,001). Při metastatickém postižení v době diagnózy se pouze 24 % pacientů dožívá 3 let. Není rozdílu mezi kostním či mimokostním postižením v tomto souboru (p = 0,878).

 Závěr:

 V souboru starších pacientů s ES bylo zaznamenáno vysoké procento metastatického postižení, mimokostního výskytu a postižení axiálního či pánevního skeletu ve srovnání s věkově mladší populací. Výsledky léčby lokalizované nemoci jsou minimálně srovnatelné s mladší věkovou skupinou. Nutno počítat s vyšší toxicitou, která je však předvídatelná a za maximální podpůrné terapie zvládnutelná. Prognóza metastatické nemoci je nadále tristní. Vzhledem k raritní diagnóze a náročnosti léčby je žádoucí centralizovat léčbu těchto nemocných tam, kde jsou největší zkušenosti.

Práce byla podpořena grantovým projektem MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805).